Kliniek

• Pemphigus Vulgaris: ernstigste vorm.
  • Begint tussen 40-60 jaar.
  • Slappe blaren op ogenschijnlijk gezonde huid. Blaren breiden uir, vloeien samen, gaan kapot. Kapotte blaren zijn vaak met crustae bedekte erosieve plekken.
  • Begint in mondslijmvlies; uitbreiding na weken/mnden soms jaren
  • Teken van Nikolsky positief:
    • I; wrijven over intacte huid veroorzaakt blaren.
    • II; bestaande blaar kan richting gezonde huid worden verschoven
• Pemphigus vegetans: zeldzame variant op vulgaris. Patiënten zijn jonger.
  • Neumann subtype: erosies gaan snel over in wratachtig ascpect, minder ernstig dan vulgaris
  • Hallopneau-subtype: begint met pustels die overgaan in vegeterende plaques. Benigne
• Pemphigus flioceau;
  • endemisch en non-endemisch
  • Geen slijmvliesafwijkingen !!
  • Slappen blaren en erosieve afwijkingen in hoofd-hals gebied.
  • Uitbreiding over zonlicht geëxposeerde gebied, branderig en pijnlijk; ‘wildvuur’.
  • Geleidelijke progressie