on 07-Mar-2020 (Sat)

Avant 80 ans, les hémorragies digestives hautes sont plus fréquentes chez les hommes (sex- ratio : 1,35 à 1,72). L'âge médian des patients hospitalisés pour une hémorragie digestive haute est de 70 ans.

Les hémorragies basses représentent 20 % des hémorragies digestives. Leur incidence varie de 9,9 à 20,5 pour 10 5 habitants et augmente très nettement avec l'âge. L'âge moyen des malades est de 70 ans. Elles sont plus fréquentes chez l'homme

Les autres causes plus rares comprennent : les gastrites, les malformations vasculaires acquises (angiodysplasies), les ulcérations de Dieulafoy (ou ulceratio simplex qui correspondent à une ulcération muqueuse en regard d'une artère sous-muqueuse dilatée), les hémobilies, les wir- sungorragies, les fistules aortodigestives

Hémorragies digestives hautes (en amont de l'angle duodénojéjunal = Angle de Treitz)

Dans plus de 80 % des cas, elles sont d'origine colorectale ou anale. Les causes possibles sont : • la maladie diverticulaire ; • une tumeur colique ou rectale, bénigne ou maligne ; • les angiodysplasies (ou angiectasies) coliques ; • les colites ischémiques (fig. 32.2) ; • les colites infectieuses ; • les maladies inflammatoires chroniques intestinales (rectocolite hémorragique, maladie de Crohn) ; • la rectopathie radique ; • les ulcérations traumatiques rectales (thermomètre, etc.) ; • la maladie hémorroïdaire ; • la fissure anale. Au niveau de l'intestin grêle les causes possibles sont : • les angiodysplasies (vidéo 32.1) ; • les ulcérations (favorisées par les anti-inflammatoires non stéroïdiens [AINS]) ; • le diverticule de Meckel ; • des tumeurs ; • les diverticules ; • la maladie de Rendu-Osler

Facteurs de risque

Deux facteurs de risque ont été identifiés pour les hémorragies digestives hautes : certaines prises médicamenteuses et l'infection par Helicobacter pylori

Anti-inflammatoires non stéroïdiens non sélectifs et inhibiteurs sélectifs de la cyclo-oxygénase-2 (COX-2) ou anti-COX-2

Le risque de complications ulcéreuses est multiplié par 3 à 4 chez les patients sous AINS et celui des complications ulcéreuses fatales par un facteur compris entre 7 et 8. Le nombre de décès liés à une hémorragie digestive augmente chez les patients traités par AINS

Certains facteurs de risque accroissent encore le risque de complications hémorragiques sous AINS : âge supé- rieur à 65 ans, antécédent d'ulcère compliqué ou non, consommation excessive d'alcool, cer- taines spécialités d'AINS, recours à une forte dose, association avec les corticoïdes, l'aspirine ou d'autres antiagrégants plaquettaires ou les anticoagulants

Par rapport aux AINS non sélectifs, les anti-COX-2 diminuent de 50 % le risque d'événe- ments gastro-intestinaux graves (hémorragies, perforations, sténoses).

Antiagrégants plaquettaires (aspirine et autres) et anticoagulants (oraux ou injectables) Le risque de toxicité digestive de l'aspirine augmente avec la dose. Des doses d'aspirine infé- rieures à 100 mg/j induisent déjà des lésions muqueuses gastroduodénales. De plus, l'aspirine a des effets antiagrégants plaquettaires à faible dose. Le risque d'hémorragie digestive d'ori- gine ulcéreuse associé à la prise d'aspirine à faible dose est aujourd'hui bien démontré. Les autres antiagrégants plaquettaires et les anticoagulants (oraux ou injectables), associés ou non à la prise d'aspirine, favorisent le saignement de lésions digestives existantes.

Sérotoninergiques Il existerait chez les patients traités par sérotoninergiques un blocage de la recapture de séro- tonine par les plaquettes qui induit un trouble de l'hémostase primaire. Ce risque serait essen- tiellement observé chez les patients âgés, ou ayant des antécédents ulcéreux, ou encore dans le cadre de coprescription avec des AINS.

Infection par Helicobacter pylori C'est un facteur indépendant de risque d'hémorragie digestive haute d'origine ulcéreuse

Hémorragies digestives hautes

La mortalité des hémorragies digestives hautes est de 3 à 10 %.

Elle est plus importante chez les patients les plus âgés du fait des comorbidités associées (cardiopathie ou maladie coronarienne, diabète, insuffisance rénale, insuffisance respiratoire chronique, etc.). Elle tend à diminuer. Dans les hémorragies digestives non liées à l'hypertension portale, cette baisse de la mortalité paraît s'expliquer par le développement des techniques endoscopiques d'hémostase, les nouveaux traitements médicamenteux et la meilleure gestion des comorbi- dités. La diminution de la mortalité est encore plus évidente chez les patients atteints de cir- rhose grâce à l'optimisation des traitements endoscopiques, radiologiques (TIPS – Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) et pharmacologiques de la rupture de varices, et à la géné- ralisation de l'antibioprophylaxie systématique

Hémorragies digestives basses

La mortalité des hémorragies digestives basses varie de 2 à 8 %. Elle est plus élevée lorsque l'hémorragie survient chez des patients déjà hospitalisés chez lesquelles elle avoisine 25 %. Elle est très fortement liée à l'âge et aux comorbidités

Une hémorragie digestive peut se manifester par :

• une hémorragie macroscopique : – hématémèse : hémorragie extériorisée lors d'un effort de vomissements, elle est le signe d'une hémorragie digestive haute, – méléna : émission par l'anus de sang digéré noir et fétide. L'origine de l'hémorragie est alors en règle générale située en amont de l'angle colique droit (de l'œsophage à l'angle colique droit), – hématochézie (improprement mais communément appelées « rectorragies ») : émission par l'anus de sang rouge vif non digéré. Elle est en règle générale le signe d'une hémorragie digestive basse. Cependant, en cas d'hémorragie digestive haute massive (par exemple en cas d'ulcère duodénal touchant l'artère duodénale postérieure), le sang peut arriver à l'anus non digéré et donc rouge (des signes cliniques de gravité sont alors souvent présents

• un choc hémorragique sans extériorisation de sang (ni hématémèse, ni hématochézie, ni méléna) : dans cette situation, il faut évoquer de principe une hémorragie digestive, en particulier du tractus digestif supérieur. Le diagnostic peut être apporté par la mise en place d'une sonde gastrique lorsqu'elle ramène du sang rouge

En cas d'incertitude diagnostique ou de trouble de la conscience, une sonde nasogastrique peut permettre de confirmer la présence de sang dans l'estomac et d'en apprécier la couleur (rouge vif = saignement actif). L'absence de sang dans la sonde gastrique n'élimine cependant pas formellement une hémorragie digestive haute post-bulbaire.

• En dehors des anorectorragies d'allure proctologique, minimes et sans retentissement hémodynamique, hospitalisation de tout patient décrivant une hémorragie digestive. • Mise en place de 2 voies d'abord veineuses périphériques de gros calibre (ou d'une voie veineuse centrale). • Bonne oxygénation avec surveillance de la saturation sanguine en oxygène

Évaluer la gravité immédiate de l'hémorragie La quantité de liquide sanglant extériorisée est un mauvais critère de jugement. L'évaluation du retentissement hémodynamique est le meilleur moyen. Elle inclut la mesure immédiate puis répétée de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle, la recherche d'un malaise syncopal initial et de signes généraux de choc (pâleur, marbrures, sueurs, lipothymies).

Mesures à prendre en urgence • En dehors des anorectorragies d'allure proctologique, minimes et sans retentissement hémodynamique, hospitalisation de tout patient décrivant une hémorragie digestive. • Mise en place de 2 voies d'abord veineuses périphériques de gros calibre (ou d'une voie veineuse centrale). • Bonne oxygénation avec surveillance de la saturation sanguine en oxygène. • Numération-formule sanguine, plaquettes, double détermination du groupe sanguin, recherche des agglutinines irrégulières, bilan d'hémostase (taux de prothrombine, temps de céphaline activée), iono- gramme sanguin, créatinine. • Commande et mise en réserve de culots globulaires compatibles. • Compensation de l'hémorragie par macromolécules et éventuellement par culots globulaires s'il existe un retentissement hémodynamique. La décision de transfuser dépend de l'importance de la déglo- bulisation, de la tolérance de l'anémie, de la persistance du saignement. La vitesse de transfusion doit être adaptée à la gravité de l'hémorragie, à sa cause et aux comorbidités. Elle se fait avec des culots globulaires précédés si besoin par des macromolécules. Les objectifs du remplissage sont d'obtenir une fréquence cardiaque inférieure à 100 battements/min, une pression artérielle systolique > 100 mmHg, une hémoglobine usuellement entre 7 et 9 g/dL (> 9 g/dL en cas de maladie cardio-respiratoire ou de signes de choc) et une diurèse > 30 mL/h.

• Sonde nasogastrique en aspiration en cas de nausées/vomissements et de troubles de conscience (pré- vention de l'inhalation). • En cas d'hémorragie digestive haute, traitement pharmacologique présomptif, intraveineux : les traite- ments vasoactifs (analogues de la somatostatine, terlipressine) sont recommandés dès la phase préhos- pitalière (domicile, Samu) si une hépatopathie chronique ou une hypertension portale est connue ou suspectée ; les inhibiteurs de la pompe à protons sont conseillés dès l'admission chez tous les patients ayant une hémorragie digestive haute

En cas d'hémorragie basse, il recherche essentiellement une masse abdominale. Un exa- men proctologique (inspection et toucher rectal) est indispensable

En cas d'hémorragie digestive haute

Pour les hémorragies digestives hautes et pour toutes les hémorragies digestives massives, l'endoscopie œsogastroduodénale est essentielle et doit être réalisée dans les premières 24 heures de l'hémorragie

Elle a un triple objectif :

• faire le diagnostic lésionnel ;

• évaluer la poursuite ou le risque de récidive hémorragique ;

• réaliser si besoin un geste d'hémostase.

Elle doit être réalisée le plus rapidement possible après stabilisation hémodynamique. Dans la mesure du possible, il est préférable de pratiquer l'examen lorsque le malade a été admis dans une unité spécialisée ou dans une unité de soins intensifs. Préalablement à l'endoscopie digestive, et selon le degré d'urgence, des mesures visant à optimiser la vacuité de l'estomac (lavages répétés par sonde nasogastrique ou érythromycine) peuvent être discutées. Lors de l'endoscopie, il importe d'être vigilant concernant la protection des voies aériennes supérieures pour éviter l'inhalation de liquide sanglant

En cas d'hémorragie massive Lorsque l'hémorragie digestive est massive et que l'endoscopie œsogastroduodénale n'a pas mis en évidence de cause, un angioscanner est à réaliser d'urgence. En cas de positivité de l'angioscanner, l'artériographie permet parfois de réaliser une embolisation de l'artère qui saigne en cas d'échec du traitement endoscopique

En cas de négativité des explorations endoscopiques initiales (saignement dit « obscur ») Une exploration du grêle par vidéocapsule endoscopique et/ou un entéroscanner seront discutés

Pendant la période initiale

Les mesures comportent : • un traitement antisécrétoire par inhibiteurs de la pompe à protons (IPP). Ce traitement est conseillé par voie intraveineuse de façon présomptive dès l'admission, sans retarder l'endosco- pie, puis il est poursuivi et adapté après le diagnostic étiologique et l'évaluation pronostique : – dans les hémorragies avec signes endoscopiques de gravité : administration continue de fortes doses par voie veineuse pendant 48 à 72 heures avant relais par voie orale à pleine dose, – dans les hémorragies sans signes endoscopiques de gravité : relais précoce par un IPP à pleine dose par voie orale ;

Phase précoce

• un traitement hémostatique lors de l'endoscopie œsogastroduodénale par thermocoagu- lation (par sonde thermique) (vidéo 32.3) et/ou pose de clips, éventuellement associée à des injections de sérum physiologique adrénaliné. Ce traitement est indiqué pour les ulcères qui saignent de façon active ou ceux au niveau desquels il existe un vaisseau visible (fort risque de récidive hémorragique) ou, dans certains cas, ceux au niveau desquels il existe un caillot adhérent

Pendant la période initiale

Les mesures comportent : • un traitement hémostatique par médicaments vasoactifs par voie veineuse (analogues de somatos- tatine, terlipressine) dans tous les cas (rupture de varices ou saignement d'une gastropathie d'hyper- tension portale), administrés de façon présomptive (si l'anamnèse ou l'examen clinique font évoquer une hépatopathie chronique et/ou une hypertension portale) et instaurés pendant la phase préhospitalière (domicile, Samu). Si l'hémorragie est due à la rupture d'une varice, le traite- ment vasoactif est associé à une hémostase endoscopique (ligature, ou plus rarement sclérose ou injection de colle) ou exceptionnellement mécanique (tamponnement par une sonde hémosta- tique à ballonnets type Blakemore ou Linton, voire par une prothèse œsophagienne) (vidéo 32.5) ; • une antibioprophylaxie systématique après bilan infectieux pour prévenir la surinfection de l'ascite (fréquemment présente) ; • la prévention de l'encéphalopathie hépatique par la prescription de laxatifs osmotiques à fortes doses pour débarrasser le tube digestif du sang qu'il contient ; • en cas d'hémorragie non contrôlable ou récidivant rapidement sur un mode majeur, malgré le traitement vasoactif et endoscopique, la pose sous contrôle radiologique d'un shunt intrahépatique (TIPS) à discuter en urgence en milieu spécialisé

Traitement préventif secondaire (après une première hémorragie digestive)

Il repose sur : • des séances de ligatures jusqu'à disparition des varices œsophagiennes ; • la mise sous bêtabloquants (propranolol) à dose efficace permettant d'obtenir une réduc- tion de 25 % de la fréquence cardiaque initiale ou un pouls voisin de 55 battements/min

• Une hématémèse témoigne du saignement d'une lésion située en amont de l'angle duodénojéjunal ; le méléna traduit en général le saignement d'une lésion en amont de l'angle colique droit

• L'abondance de l'hémorragie se juge sur les critères hémodynamiques (pouls, pression artérielle), le taux d'hémoglobine et le nombre de culots globulaires transfusés.

• Une hémorragie digestive basse impose une coloscopie complète sauf chez le sujet jeune souffrant d'une hémorragie minime dont la cause est clairement proctologique

• Un malade qui fait une hémorragie digestive doit être hospitalisé (sauf le sujet jeune souffrant d'une hémorragie minime dont la cause est clairement proctologique).

• L'existence d'une maladie hémorroïdaire ne dispense pas d'une coloscopie complète.

Définitions

Les tumeurs de l'estomac sont classées en fonction de leur type histologique et de leur siège. On distingue 3 sièges tumoraux différents : • tumeur du cardia (située à moins de 2 cm de la jonction œsogastrique) ; • tumeur du corps (fundus) ou de la grosse tubérosité ; • tumeur de l'antre (distale). Les types histologiques sont les suivants : • tumeur épithéliale maligne (adénocarcinome) ; • tumeur épithéliale bénigne (polypes hyperplasiques, adénomateux et glandulokystiques) ; • tumeur endocrine ; • lymphome malin non hodgkinien, essentiellement le lymphome de MALT (Mucosa- Associated Lymphoid Tissue) également appelé lymphome associé aux muqueuses ; • tumeur stromale ou GIST (Gastro-Intestinal Stromal Tumor)

La classification histologique des adénocarcinomes la plus utilisée est celle de Lauren qui dis- tingue 2 types d'adénocarcinome :

• le type intestinal glandulaire (prédominant chez les sujets âgés et, le plus souvent, bien ou moyennement différencié) ; • le type diffus à prédominance de cellules indépendantes mucosécrétantes (dites « en bague à chaton ») incluant les linites (infiltration diffuse de la paroi gastrique). Il prédomine chez les sujets jeunes et est le plus souvent peu différencié. Il existe des tumeurs non linitiques mais avec des cellules indépendantes. Les tumeurs épithéliales malignes sont les plus fréquentes (90 %).

Épidémiologie de l'adénocarcinome gastrique

L'incidence du cancer de l'estomac est en diminution depuis 50 ans dans les pays occiden- taux, mais ce cancer reste fréquent et grave. C'est la 2 e cause de mortalité par cancer dans le monde

En France, le cancer de l'estomac se situe au 3 e rang des cancers digestifs (après le cancer colorectal et le cancer du pancréas), avec environ 6 500 nouveaux cas/an. Il est responsable de 4 000 décès/an (données de 2015). Son incidence et sa mortalité diminuent depuis de nombreuses années. L'âge moyen de survenue est de 70 ans avec une prédominance masculine (sex-ratio ≈ 2). Il est rare avant 50 ans. La mortalité reste élevée, comme pour les cancers de l'œsophage, avec une survie à 5 ans de l'ordre de 15 %

L'épidémiologie du cancer gastrique évolue différemment en fonction de la localisation et du type histologique : • augmentation de l'incidence des cancers du cardia et de type diffus ; • diminution de l'incidence des formes distales et de l'adénocarcinome de type intestinal. Cette évolution est en rapport avec : • la diminution de la prévalence de l'infection à Helicobacter pylori ; • la meilleure conservation des aliments ; • la réduction de la consommation de sel

Le principal facteur de risque de cancer de l'estomac est l'infection à Helicobacter pylori.

H.Pylori

Il est considéré comme une bactérie cancérigène et le facteur étiologique principal de l'adénocarcinome gastrique et du lymphome gastrique de MALT.

H.Pylori

La gastrite (inflammation de la muqueuse) induite par H. pylori peut évoluer vers la gas- trite chronique atrophique, la métaplasie puis la dysplasie et le cancer. L'adénocarcinome distal de type intestinal fait suite à l'évolution de cette gastrite chronique atrophique

H.Pylori

Toutefois, moins de 1 % des patients infectés par H. pylori développeront un cancer gas- trique. Le fait de ne pas mettre en évidence H. pylori sur les biopsies gastriques lors du diagnostic de cancer ne signifie pas que l'infection n'est pas en cause dans la genèse de celui-ci, car la bactérie a pu être éliminée de l'estomac (l'atrophie et l'achlorhydrie secon- daires à l'infection sont peu propices à la survie de la bactérie). Dans ce cas, la sérologie H. pylori est positive. Compte tenu du risque de transmission intrafamiliale, une infection à H. pylori doit être systé- matiquement recherchée chez tous les apparentés du 1 er degré de patients avec un adénocar- cinome gastrique ou un lymphome de MALT. La recherche se fait par test respiratoire à l'urée chez les apparentés de moins de 50 ans ou par fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) chez les apparentés de plus de 50 ans (pour rechercher dans le même temps des lésions gastriques éventuelles)

Facteurs génétiques

(consultation justifiée en cas d'antécédents personnels ou fami- liaux de cancer, cancer survenu avant 40 ans). Un à 3 % des cancers gastriques sont associés à des formes héréditaires

Facteurs génétiques

Adénocarcinomes gastriques diffus héréditaires

Dans 10 à 30 % des cas de cancers gastriques diffus héréditaires, on trouve une mutation germinale du gène CDH1, de transmission autosomique dominante, responsable de la perte de fonction de la E-cadhérine. Le diagnostic doit être évoqué quand, dans une même famille et chez des apparentés du 1 er ou 2 e degré, il existe 2 cas d'adénocarcinomes gastriques diffus dont l'un découvert avant 50 ans, ou 3 cas indépendam- ment de l'âge de découverte. Ce syndrome s'associe également parfois avec des cancers lobulaires du sein chez la femme et à des adénocarcinomes colorectaux à cellules indépendantes. Le diagnostic doit donc aussi être évoqué lorsqu'un adénocarcinome gastrique diffus s'associe à ces cancers. En cas de suspicion d'une forme héréditaire, le patient sera adressé en consultation d'oncogénétique

Facteurs génétiques

Adénocarcinomes gastriques survenant dans le cadre de syndromes familiaux

Le risque de cancer gastrique est également augmenté chez : • les apparentés du 1 er degré de patients ayant un cancer de l'estomac (il est parfois difficile de distinguer une prédisposition héréditaire d'une transmission intrafamiliale de H. pylori) ; • les patients ayant un syndrome de Lynch ou syndrome HNPCC (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer) (cf. chapitre 26) ; • les patients atteints de polypose adénomateuse familiale (PAF) (cf. chapitre 26). Il est recommandé dans ces 3 situations de chercher systématiquement H. pylori et de trai- ter cette infection quand elle est présente car elle augmente le risque de cancer gastrique d'autant plus s'il y a une prédisposition héréditaire associée.

Facteurs environnementaux

Les facteurs les mieux établis exposant au risque d'adénocarcinome gastrique sont : • le tabagisme ; • la consommation élevée de sel et de nitrites ; • le bas niveau socio-économique ; • la faible consommation de fruits et légumes ; • la surcharge pondérale (pour les adénocarcinomes de la jonction œsogastrique). L'interaction entre ces facteurs et l'infection par H. pylori est probable

Lésions précancéreuses

Les principales conditions précancéreuses à l'origine des cancers gastriques sont indiquées dans le tableau 27.1. La maladie de Biermer (gastrite atrophique fundique auto-immune) peut aussi favoriser la survenue de tumeurs endocrines gastriques. Le risque d'adénocarcinome sur moignon gastrique après gastrectomie partielle devient signi- ficatif 10 ans après la chirurgie. Une endoscopie de contrôle doit être réalisée à la fin du traitement de tout ulcère gastrique, afin de faire de nouvelles biopsies sur la cicatrice pour ne pas méconnaître un cancer (le diag- nostic différentiel entre ulcère et cancer est parfois difficile, un ulcère qui ne guérit pas est un cancer jusqu'à preuve du contraire)

Circonstances de découverte

Les signes d'appel sont peu spécifiques et souvent tardifs, raison pour laquelle devant toute symptomatologie digestive haute, une FOGD doit être réalisée, c'est-à-dire en cas : • de syndrome ulcéreux ou syndrome dyspeptique, douleur épigastrique ; • de syndrome obstructif si le cancer est situé au niveau des orifices (dysphagie pour le cardia et vomissements pour le pylore) ; • d'altération de l'état général, anorexie, amaigrissement, asthénie ; • d'hémorragie digestive occulte (anémie microcytaire ferriprive) ou extériorisée (hématé- mèse ou méléna) ;

• de péritonite par perforation ;

• de métastase révélatrice : hépatique, ganglionnaire (Troisier), ovarienne (tumeur de Krukenberg), carcinose péritonéale (ascite, nodule du cul-de-sac de Douglas et syndrome subocclusif) ;

• de syndrome paranéoplasique : phlébite, fièvre, acanthosis nigricans (zones de peau sombres et épaisses).

Diagnostic positif L'examen de référence est la FOGD avec des biopsies multiples pour examen anatomopatho- logique (vidéo 27.2). On doit réaliser 5 à 8 biopsies de la lésion sur les anomalies de relief muqueux et qui doivent atteindre si possible la sous-muqueuse

La FOGD précise : • le siège de la lésion et son étendue : antre (30 %), corps ou grosse tubérosité (20 %), cardia (50 %) ; • la distance par rapport au cardia et au pylore ; • l'aspect macroscopique : ulcérovégétant, végétant ou ulcéré (type intestinal, fig. e27.2), infiltrant (type diffus, fig. e27.3) ; • le type histologique diagnostiqué par les biopsies (adénocarcinome dans 90 % des cas)

La sensibilité des biopsies en cas de forme linitique est de 50 % seulement car l'infiltration tumorale est souvent plus profonde. Il faut dans ce cas faire des biopsies en « puits » au même endroit pour obtenir un diagnostic histologique.

Le scanner thoraco-abdominopelvien est indispensable pour évaluer la résécabilité et rechercher des métastases hépatiques, ganglionnaires ou pulmonaires.

En l'absence de métastase, l'écho-endoscopie gastrique est nécessaire à la prise en charge. L'échoendoscopie, qui évalue l'extension pariétale et ganglionnaire, doit être réalisée car elle permet d'avoir le stade T et N conditionnant un éventuel traitement néoadjuvant (en l'absence de métastases viscérales ou ganglionnaires déjà visibles au scanner). Elle est aussi utile en cas de suspicion de linite (en cas de biopsies négatives, et pour évaluer son extension dans la paroi vers l'œsophage, le pylore ou le duodénum) et en cas de tumeur superficielle (pour déterminer les indications de la mucosectomie par voie endoscopique)

La laparoscopie exploratrice peut être utile en cas de tumeur volumineuse dont la résécabilité est douteuse et/ou en cas de suspicion de carcinose péritonéale (afin d'éviter la laparotomie en cas d'extension importante de la maladie non résécable, notamment une carcinose péritonéale).

L'utilité du dosage des marqueurs tumoraux n'est pas démontrée. Ils sont utiles au suivi mais pas au diagnostic (ACE et CA 19.9). L'état général est évalué selon l'indice de performance OMS.

Il faut aussi apprécier : • l'état nutritionnel (indice de masse corporelle, pourcentage de perte de poids, albuminémie) ; • l'âge physiologique avec éventuelle évaluation cardiologique (ECG, échocardiographie) et pulmonaire (EFR) en fonction du terrain et des traitements envisagés

Les ganglions lymphatiques régionaux sont les ganglions périgastriques, le long de la petite et de la grande courbure, et les ganglions situés le long de l'artère gastrique gauche (coronaire stomachique), de l'artère hépatique commune, de l'artère splénique et du tronc cœliaque. Les ganglions régionaux de la jonction gastro-œsophagienne sont les ganglions paracardiaux, gastriques gauches, cœliaques, diaphragmatiques et para-œsophagiens médiastinaux inférieurs.

Le traitement des tumeurs limitées à la muqueuse (Tis et T1a) et des lésions précancéreuses (dysplasie de bas et haut grade) est réalisé par endoscopie interventionnelle (mucosectomie) dans un centre expert (cf. chapitre 29). Pour les autres stades non métastatiques, le traitement à visée curative repose sur l'exérèse chirurgicale avec curage ganglionnaire, éventuellement associée à un traitement par chimiothérapie ou radiochimiothérapie

Le traitement chirurgical repose sur l'exérèse complète de la tumeur associée à un curage ganglionnaire avec au minimum 15 ganglions analysés (pour avoir un stade pTNM fiable). L'étendue de l'exérèse dépend de la localisation de la tumeur (antre versus autres localisations) et de son type (type « intestinal » versus type « diffus ») : • gastrectomie partielle avec anastomose gastrojéjunale pour les cancers de l'antre de type « intestinal » ; • gastrectomie totale avec anse grêle montée en Y (anastomose œsojéjunale) pour les autres localisations et les tumeurs de type « diffus ». Un fractionnement des repas (6 à 7 repas/j en évitant les repas abondants) est préconisé en post- opératoire. Une supplémentation en vitamine B12 est nécessaire en cas de gastrectomie totale.

Tous stades confondus, le pronostic est mauvais avec une survie à 5 ans de 15 %. Après exérèse chirurgicale à visée curative, le pronostic dépend surtout de l'envahissement ganglionnaire : • en l'absence de ganglions envahis, la survie à 5 ans est de 60 % ; • en cas de classification N1, la survie à 5 ans est de 35 % ; • en cas de classification N2, la survie à 5 ans est de 10 %

Adénocarcinome du cardia

C'est un cancer de la jonction œsogastrique (centre de la tumeur à moins de 2 cm de la jonc- tion œsogastrique). Son incidence est en augmentation. Il est souvent révélé par une dyspha- gie. Son traitement repose sur la gastrectomie totale avec une chimiothérapie périopératoire en cas de forme localement avancée

Adénocarcinome superficiel

Il est défini comme un cancer ne dépassant pas la sous-muqueuse. Il se manifeste souvent sous une forme pseudo-ulcéreuse avec, en endoscopie, l'aspect d'ulcère superficiel plus ou moins étendu

ADK superficiel

Le pronostic après le traitement chirurgical des formes superficielles est bon et la survie à 5 ans est supé- rieure à 90 %. Un traitement périopératoire n'est pas nécessaire pour les tumeurs T1N0 compte tenu de l'excellent pronostic. La mucosectomie endoscopique est un traitement alternatif pour les cancers superficiels respectant la mus- cularis mucosae (Tis ou T1a). Elle impose une évaluation par échoendoscopie gastrique et une discussion multidisciplinaire pour évaluer le rapport bénéfice/risque de cette technique par rapport à une exérèse chirurgicale

Linite gastrique

Il s'agit d'un adénocarcinome peu différencié, constitué de cellules indépendantes (dites « en bague à chaton ») envahissant les différentes couches de la paroi gastrique sans les détruire, associées à un stroma fibreux. Elle représente 10 % des cancers gastriques et survient chez des sujets plus jeunes avec une prédominance féminine. Elle se révèle souvent par une altération de l'état général importante avec amaigrissement, et parfois des signes d'occlusion haute. À l'endoscopie, il existe des gros plis rigides sans lésion ulcérovégétante (fig. 27.4). L'insufflation complète de l'estomac n'est pas possible. Les biopsies sont souvent négatives compte tenu du respect fréquent de la muqueuse. Le diagnostic peut être facilité par : • la réalisation de biopsies répétées en « puits » au même endroit pour atteindre les couches profondes de l'estomac ; • le scanner thoraco-abdominopelvien : aspect figé, épaissi et rétréci de l'estomac ; • l'échoendoscopie gastrique : épaississement de la paroi gastrique prédominante au niveau de la sous-muqueuse (fig. 27.5). Elle permet d'orienter un prélèvement profond pour faire le diagnostic histologique.

Linite gastrique

L'extension tumorale est essentiellement lymphatique et péritonéale. L'exérèse chirurgicale est rarement curative et ce type de cancer est peu chimiosensible. Le pronostic est généralement mauvais

Lymphomes gastriques primitifs

Les lymphomes gastriques représentent 3 % des tumeurs gastriques, mais sont les plus fré- quents des lymphomes non hodgkiniens non ganglionnaires. Ils peuvent être de 2 types : lymphomes gastriques du MALT à petites cellules de bas grade de malignité et lymphomes à grandes cellules de haut grade de malignité. Les lymphomes gastriques de type MALT sont souvent peu symptomatiques. Le diagnostic repose sur la FOGD (lésions pseudo-inflammatoires ou tumorales) avec biopsies multiples. Ce lymphome est lié à l'infection chronique à H. pylori, avec une évolution très lente. Une échoen- doscopie est nécessaire pour évaluer l'infiltration dans la paroi. Le traitement des formes locali- sées (sans atteinte ganglionnaire) repose sur l'éradication de H. pylori qui permet la régression du lymphome dans 70 % des cas. Les lymphomes gastriques à grandes cellules sont plus rares. Ils se présentent sous la forme d'une tumeur volumineuse et ulcérée (fig. 27.6). Leur traitement repose sur la polychimio- thérapie à discuter en RCP d'hématologie

Tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST)

Ce sont des tumeurs mésenchymateuses malignes rares se développant le plus souvent aux dépens de la couche musculeuse de l'estomac. Elles sont caractérisées par l'expression positive en immunohistochimie du récepteur transmembranaire c-kit. Elles sont souvent asymptomatiques de découverte fortuite. Parfois, on les découvre à l'occa- sion d'une hémorragie digestive (les formes ulcérées hémorragiques sont fréquentes), d'une masse palpable ou d'une perforation. Le diagnostic repose sur la FOGD, l'échoendoscopie et la tomodensitométrie qui mettent en évidence une masse ronde sous-muqueuse, parfois ulcérée, avec développement exogastrique fréquent

GIST

La prise en charge thérapeutique repose sur l'exérèse chirurgicale monobloc sans curage ganglionnaire (envahissement ganglionnaire très rare). Pour les tumeurs non résécables et/ou métastatiques, un traite- ment par imatinib (Glivec ® ) est indiqué (inhibiteur enzymatique de l'activité du récepteur c-kit qui est surexprimé dans la grande majorité des GIST)

Tumeurs endocrines

Les tumeurs endocrines gastriques surviennent dans la majorité des cas sur un terrain de gastrite atrophique fundique auto-immune (maladie de Biermer). Elles sont alors multiples, de petite taille, d'évolution lente et entraînent exceptionnellement des métastases. Ces tumeurs sont dérivées des cellules dites Enterochromaffin-Like (ECL), c'est-à-dire les cellules endocrines spécialisées dans la sécrétion de l'histamine et localisées au sein de la muqueuse fundique, à la partie profonde des glandes. Elles surviennent dans un contexte d'hyper- gastrinémie soit secondaire à l'achlorhydrie induite par une gastrite chronique atrophique touchant la muqueuse fundique (notamment dans le cadre d'une maladie de Biermer), soit, plus exceptionnellement, dans le cadre d'une hypergastrinémie primaire, due à la sécrétion inappropriée de gastrine par un gastrinome, duodénal ou pancréatique, dans le cadre d'un syndrome de Zollinger-Ellison. Il existe aussi de rares tumeurs endocrines sporadiques, notamment des carcinomes endo- crines peu différenciés de mauvais pronostic.

• Les tumeurs de l'estomac sont dominées par les adénocarcinomes ; les tumeurs non épithéliales sont rares mais à connaître car de bon pronostic (lymphomes, tumeurs endocrines, tumeurs stromales)

Pour aller plus loin

Traitement des adénocarcinomes gastriques Le principe du traitement chirurgical des tumeurs non métastatiques est l'exérèse complète de la tumeur associée à un curage ganglionnaire avec au minimum 15 ganglions analysés. Il est recommandé de réaliser un curage au moins D1, voire D2. Le type « D1 » retire uniquement les ganglions autour de l'estomac, les ganglions périgas- triques (en général 15 ganglions sont analysables). Le type « D2 » est un curage ganglionnaire élargi qui enlève, en plus, les ganglions du tronc cœliaque, spléniques et coronaires stomachiques (en général 25 ganglions sont analysables)

Les complications possibles après une chirurgie gastrique sont :

– postopératoires précoces (thrombose veineuse périphérique, abcès, lâchage de suture, fistule anastomotique, etc.) ;

– mécaniques : – syndrome du petit estomac (plénitude postprandiale précoce), – gastroparésies (trouble de la vidange gastrique du moignon gastrique restant en cas de gastrectomie partielle), – syndrome de l'anse afférente (blocage alimentaire dans l'anse afférente avec douleurs de l'hypochondre droit calmées par des vomissements), – reflux duodéno-gastro-œsophagien, – bézoards (accumulation de débris alimentaires dans l'estomac restant pouvant conduire à un syndrome occlusif haut), – dumping syndrome (asthénie, lipothymies et palpitations en postprandial immédiat liées au passage rapide du bol alimentaire hyperosmolaire dans le jéjunum entraînant un appel d'eau et une hypovolémie) ;

– nutritionnelles : – hypoglycémies postprandiales tardives réactionnelles, – carence en vitamine B12 (déficit en facteur intrinsèque en cas de gastrectomie totale ne permettant plus l'absorption de la vitamine B12 dans l'intestin grêle).

Une chimiothérapie périopératoire (pré- et postopératoire) combinant docétaxel, 5-fluoro-uracile et oxaliplatine doit être proposée à tous les patients avec une tumeur localement avancée au bilan préthérapeutique (≥ T2 et/ou N +). En situation palliative des tumeurs non résécables, la chimiothérapie permet d'allonger la survie et d'améliorer la qualité de vie par rapport aux soins de support exclusif

Surveillance des adénocarcinomes gastriques

Après un traitement à visée curative et chez les patients susceptibles de supporter une réintervention ou une chimiothérapie, on propose une surveillance pendant 5 ans tous les 3 à 6 mois avec : – un examen clinique (signe de récidive et/ou de dénutrition) ; – une numération formule sanguine (possibilité d'anémie post-gastrectomie liée à une carence en vitamine B12) ; – un dosage des marqueurs tumoraux (ACE, CA 19.9) ; une échographie abdominale et une radiographie thoracique (pouvant être remplacées par un scanner thoraco-abdominopelvien)

Une douleur abdominale est dite aiguë s'il s'écoule moins d'une semaine entre le début des symptômes et la première consultation. Toute douleur abdominale aiguë peut être le symp- tôme d'une urgence notamment chirurgicale mettant en jeu le pronostic vital

En ce qui concerne le siège, il faut faire attention aux affections sous-phréniques (abcès, hémopéritoine) qui donnent souvent une douleur projetée à la face postérieure de l'épaule homolatérale

Les irradiations ont une bonne valeur d'orientation (fig. 7.2) : – à la pointe de l'omoplate droite, elles peuvent témoigner d'une origine hépatobiliaire ; – une irradiation épigastrique transfixiante peut refléter une origine bilio-pancréatique ; – aux organes génitaux externes, elles peuvent orienter vers une affection urologique, etc

Parmi les facteurs d'exacerbation ou de soulagement :

– une exacerbation à la marche, à l'inspiration profonde et calmée par le décubitus peut traduire un foyer inflammatoire intra-abdominal irritant le péritoine ; – un soulagement par l'alimentation peut désigner un ulcère

– un soulagement par l'antéflexion peut orienter vers une origine pancréatique ;

– un soulagement par les vomissements peut refléter une obstruction ou une occlusion intestinale

les touchers pelviens +++, systématiques devant toute douleur abdominale aiguë. Une douleur ou un bombement du cul-de-sac recto-utérin de Douglas oriente vers une inflam- mation péritonéale

• l'auscultation : – un silence auscultatoire de l'abdomen peut traduire une occlusion par strangulation, une ischémie intestinale ou un iléus paralytique, – des bruits hydroaériques intenses peuvent refléter un obstacle incomplet (syndrome de Kœnig), – un souffle abdominal oriente vers un anévrisme de l'aorte

Radiographies standards Elles ne sont pas systématiques. La radiographie pulmonaire de face est utile en cas de cause pleurale ou pulmonaire. Un cliché d'abdomen sans préparation (ASP) n'est pas indiqué en cas de douleur abdominale aiguë

Scanner abdominal

Il doit être préféré à toute autre exploration radiologique en cas de douleur abdominale aiguë inexpliquée.
Ses performances sont inégalées en termes de diagnostics positif, différentiel et d'évaluation de la gravité

Il est demandé :

• en 1^ère intention en cas de suspicion :

– de diverticulite sigmoïdienne,

– d'occlusion par obstruction,

– de syndrome péritonéal ;

• en complément (après l'échographie) en cas de :

– pathologie urogénitale,

– syndrome appendiculaire,

– pancréatite aiguë ou masse abdominale.

Attention : il est nécessaire de vérifier la fonction rénale avant l'injection de produit de contraste.

Douleur biliaire ou colique hépatique

Elle siège au niveau de l'épigastre ou de l'hypochondre droit, sous la forme d'une torsion ou d'une crampe. Elle peut irradier à l'épaule droite, à l'omoplate droite ou dans la région interscapulaire. Il s'agit d'une douleur de forte intensité, qui peut durer plusieurs heures. Elle est aggravée par l'inspiration (inhibition respiratoire) et la toux, et peut être associée aux signes suivants : • vomissements éventuels (fin de crise) ; • ictère, fièvre et frissons évocateurs d'angiocholite. L'examen physique retrouve un signe de Murphy. Les causes possibles de douleur biliaire ou de colique hépatique sont : • les complications de la lithiase biliaire (vésiculaires ou de la voie biliaire principale) +++ ; • les cancers de la vésicule ou de la voie biliaire principale ; • la présence de parasites (douve) ; • l'hémobilie (caillots de sang dans la voie biliaire)

Douleur gastrique ou duodénale

Elle siège au niveau de l'épigastre, sous la forme d'une torsion, sans irradiation. Son intensité est variable, parfois très intense et dure d'une demi-heure à plusieurs heures. Il s'agit d'une douleur postprandiale plus ou moins tardive (possiblement nocturne). Elle est calmée par les aliments, les antiacides et les pansements gastriques. Sa périodicité est nette dans le syndrome ulcéreux typique (devenu rare). L'examen physique est normal ou met en évidence une douleur provoquée du creux épigastrique. Les causes principales de douleur gastrique ou duodénale sont (syndrome ulcéreux) : • une maladie ulcéreuse gastrique ou duodénale ; • un cancer gastrique ; • une dyspepsie fonctionnelle (absence de lésion gastroduodénale)

Douleur colique

Elle siège au niveau de l'épigastre ou en cadre, des fosses iliaques, ou au niveau hypogastre. Son irradiation descend le long du cadre colique. Son intensité est variable, elle dure de quelques minutes à quelques heures. Elle est calmée par l'émission de selles ou de gaz +++, par administration d'antispasmodiques. Elle peut être associée à des borborygmes, un ballonnement, des troubles du transit (constipa- tion ou diarrhée), des émissions glaireuses ou sanglantes. L'examen physique montre une douleur en cadre sur le trajet colique. Les causes principales de douleur colique sont : • des TFI (troubles fonctionnels intestinaux) : syndrome de l'intestin irritable ; • un cancer du côlon ; • des colites inflammatoires (MICI) ou infectieuses ou ischémiques

Douleur pancréatique

Elle siège au niveau de l'épigastre ou sus-ombilical, parfois au niveau de l'hypochondre droit ou gauche. Elle est de type crampe, avec irradiation dorsale, transfixiante. Son intensité est très élevée, avec un début brutal (coup de poignard), et dure plusieurs heures, voire plusieurs jours consécutifs. Ses facteurs déclenchants sont les repas gras et l'alcool. Elle est soulagée par antéflexion (position penchée en avant), par administration d'aspirine. Elle peut être associée à un malaise, des sueurs, des vomissements, une constipation (iléus), une diarrhée (stéatorrhée), un amaigrissement. L'examen physique retrouve une douleur provoquée épigastrique ou périombilicale, voire des fosses lombaires. Les causes principales de douleur pancréatique sont : • une pancréatite aiguë (alcool, lithiase biliaire, médicaments, etc.) ; • une pancréatite chronique (alcool, hérédité, etc.) ; • un cancer du pancréas.

Ischémie intestinale aiguë

Il s'agit d'une urgence de diagnostic souvent difficile, avec pronostic vital engagé. Il faut impérativement y penser chez un sujet au terrain vasculaire (athérome, vascularite, pathologie emboligène). L'ischémie mésentérique est la conséquence d'une interruption ou d'une diminution du flux sanguin splanchno-mésentérique. Elle peut être artérielle ou veineuse, aiguë ou chronique, occlusive ou non occlusive. La douleur abdominale et le terrain à risque sont constamment présents. La douleur abdominale, premier symptôme : • peut être aiguë et inaugurale ou succéder à une période plus ou moins longue d'angor mésentérique ; • diffuse rapidement à l'ensemble de l'abdomen ; • est d'intensité croissante, rapidement très intense, sans répit. À ce stade, il existe une dis- sociation entre son intensité et la pauvreté de l'examen abdominal.

Ischémie intestinale aiguë

Il peut exister une distension intestinale progressive et des vomissements. Tardivement, la dou- leur s'associe à une fièvre, une défense, puis une contracture abdominale dans un contexte de Systemic Inflammatory Response Syndrome (SIRS) ou d'état de choc. Les terrains à risque sont les suivants : • facteurs de risque de thrombose, d'athérome ou de cardiopathie ; • traitement vasoconstricteur ou consommation de cocaïne ; • cardiopathie ischémique, emboligène, arythmogène ; • tabac, HTA, diabète, dyslipidémie, athérosclérose ; • surpoids, antécédents thromboemboliques (fausses couches, phlébites, etc.), contracep- tion œstroprogestative, thrombophilie. L'angioscanner multibarrette en urgence avec acquisitions artérielles, veineuses et portales est l'examen clé du diagnostic.

Ischémie intestinale chronique

Il s'agit d'une affection consécutive à une artérite oblitérante, athéromateuse +++, inflamma- toire ou radique, touchant au moins deux des axes vasculaires artériels digestifs sur trois dans 90 % des cas. Son diagnostic est difficile, il s'agit typiquement d'un angor mésentérique qui associe : • douleurs abdominales chroniques diffuses postprandiales précoces, durant 1 à 3 heures ; • peur alimentaire ; • perte de poids, voire dénutrition. Elle survient préférentiellement chez des patients âgés avec terrain cardiovasculaire. Lorsque la douleur est permanente ou nocturne et insomniante, on parle de syndrome de menace mésentérique avec haut risque d'évoluer vers l'ischémie intestinale aiguë.

(⅔ des coliques hépatiques se traduisent par une douleur épigastrique)

Douleur épigastrique

• d'autres causes : affection aortique (dissection, anévrisme), cardiaque (péricardite, infarctus postéro-inférieur), pulmonaire (pneumopathie infectieuse, pleurésie) ou digestive (gastrite, œsophagite, appendicite aiguë dans les premières heures)

Douleur en hypochondre droit

Il faut également penser à : • un ulcère perforé ; • une appendicite sous-hépatique ; • un abcès sous-phrénique ; • des affections pulmonaires (embolie pulmonaire, pneumopathie de la base droite, pleuré- sie, pneumothorax) ; • des affections urinaires (pyélonéphrite, pyonéphrose ou colique néphrétique)

Douleur de l'hypochondre gauche

Relativement rare, elle peut témoigner :
• d'une affection de la queue du pancréas (cancer, pseudo-kyste, pancréatite caudale) ; • d'un ulcère gastrique, d'une gastrite aiguë ; • d'un syndrome de l'intestin irritable ; • d'une diverticulite de l'angle colique gauche ; • d'une affection splénique (tumeur, infarctus, splénomégalie, abcès) ;

• d'un abcès sous-phrénique ;

• d'une affection pleuropulmonaire dont l'embolie pulmonaire ;

• d'une affection urologique

Douleurs de la fosse iliaque droite

Les causes peuvent être : • chirurgicales : – appendicite, – diverticule de Meckel, – diverticulite du côlon droit ou du sigmoïde avec une boucle sigmoïdienne longue située en FID, – hernie étranglée, – grossesse extra-utérine, – torsion d'annexe ou de fibrome utérin, – anévrisme artériel iliaque ; • médicales : – syndrome de l'intestin irritable, – adénolymphite mésentérique, – torsion de frange épiploïque aussi appelée appendagite, – iléite (notamment maladie de Crohn), – salpingite, – kyste ovarien, – cystite, – colique néphrétique ou pyélonéphrite, – abcès ou hématome du psoas ou du grand droit

Douleurs abdominales diffuses Il peut s'agir : • d'une péritonite. • d'une occlusion (fig. 7.6 et 7.7). • d'une ischémie et infarctus mésentérique. • de causes médicales (cf. infra)

Douleurs abdominales aiguës médicales « pièges » Certaines causes plus rares de douleurs abdominales doivent être connues. L'examen clinique doit être complet et les examens doivent inclure également ionogramme, calcémie et glycémie.

Infarctus du myocarde, notamment inférieur Il survient par une douleur abdominale, notamment épigastrique, chez un patient présentant des facteurs de risque coronaire et nécessite un ECG systématique.

Insuffisance surrénale aiguë

Le terrain est très évocateur : insuffisance surrénale chronique connue, corticoïdes au long cours interrompus, post-partum. L'insuffisance surrénale aiguë se manifeste par des douleurs abdominales intenses, diffuses, associées à des signes généraux (fièvre, hypotension) mais avec un abdomen souple et un TR indolore

Une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie sont associées.

Attention : il s'agit d'une urgence médicale. La cortisolémie est effondrée

Hypercalcémie Aiguë, elle peut être responsable d'un tableau abdominal pseudo-chirurgical. Elle peut être causée par une hyperparathyroïdie, des tumeurs osseuses ou un myélome. Attention : il s'agit d'une urgence médicale.

Acidocétose diabétique Elle survient sur un terrain de diabète connu ou une situation révélatrice. Elle est à évoquer devant la notion de syndrome polyuropolydipsique, ou la présence de troubles neurologiques ou d'une dyspnée de type Kussmaul avec haleine cétosique. Le diagnostic repose sur l'hyperglycémie, la cétonurie et l'acidose

Acidocétose alcoolique Elle est liée à une consommation chronique et excessive d'alcool, dans un contexte de jeûne prolongé avec poursuite de la consommation. Elle se manifeste par des douleurs abdominales, des vomissements incoercibles, une hypoten- sion, une tachycardie, parfois une dyspnée de Kussmaul et une obnubilation. Le bilan sanguin retrouve une acidose métabolique à trou anionique élevé, une élévation des corps cétoniques avec une glycémie subnormale ou basse

Maladie périodique (dite fièvre méditerranéenne) Elle survient chez un patient souvent jeune provenant du pourtour méditerranéen. Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique récessive. Les douleurs abdominales intenses, diffuses s'accompagnent constamment de fièvre (en l'absence de fièvre, le diagnostic de crise de cette affection est exclu), et éventuellement de vomissements et d'iléus. Le tableau est souvent bruyant avec défense, voire contracture abdominale. On trouve des crises répétées dans les antécédents. Le scanner montre parfois un épanchement péritonéal. Il s'agit d'un syndrome inflammatoire biologique. Le risque principal est de réaliser une intervention inutile. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une mutation du gène de la marénostrine

TRAPS syndrome Il est lié à une anomalie du récepteur au TNF. Il est plutôt décrit chez les patients du nord de l'Europe et se manifeste par des douleurs abdo- minales récurrentes associées à : • des épisodes de fièvre prolongés ; • parfois un syndrome pseudo-appendiculaire. Le diagnostic est fait en recherchant une mutation du gène TNFRSF1A

Syndrome Hyper-IgD Il se manifeste par des douleurs abdominales fébriles récurrentes associées à une diarrhée et des douleurs articulaires. Le diagnostic est fait en dosant les IgD

Périhépatite (syndrome de Fitz-Hugh-Curtis) Quasi exclusivement observée chez la femme, c'est une péritonite se localisant sur l'hypo- chondre droit. Son origine est vénérienne : Chlamydiae 80 %, gonocoque 20 % (mise en évidence de gono- coques ou de Chlamydia au niveau du col utérin, sérologie Chlamydia trachomatis). La périhépatite se manifeste par des douleurs de l'hypochondre droit, avec ou sans fièvre, et des douleurs abdominopelviennes. Un syndrome inflammatoire est présent, avec hyperleucocytose et augmentation modérée des transaminases. L'échographie hépatobiliaire normale permet d'éliminer une cholécystite. La laparoscopie (si possible, faire le diagnostic sans elle) montre un péritoine hépatique inflam- matoire accompagné d'adhérences dites « en cordes de violon »

Porphyrie hépatique aiguë intermittente Il s'agit d'une cause classique, mais rare, de douleurs abdominales aiguës. La porphyrie hépatique aiguë intermittente est liée à une mutation de la PBG (porphobilinogène)- désaminase. C'est une maladie monogénique dominante. La crise se manifeste par des douleurs abdominales intenses associées à des manifestations neurologiques (paresthésie, faiblesse musculaire, paralysie) ou psychiatriques. Elle survient plus souvent chez la femme jeune en période d'activité génitale favorisée par un épisode infectieux ou une prise médicamenteuse. On observe une coloration des urines rouge porto après exposition prolongée à la lumière. Le diagnostic est fait par le dosage dans les urines, au moment de la crise, de l'acide delta aminolévulinique et du PBG dont les concentrations sont très élevées

Œdème angioneurotique Il est lié à un déficit en inhibiteur de la C1-estérase, en général congénital. Typiquement, il se manifeste dès l'enfance par des œdèmes localisés et récidivants de la peau et des muqueuses qui persistent durant 1 à 5 jours, puis disparaissent spontanément. Des douleurs abdominales souvent intenses sont présentes, parfois associées à une ascite. L'association à un œdème diffus ou laryngé et/ou l'existence de crises antérieures similaires doivent faire évoquer le diagnostic. Le diagnostic repose sur une baisse de l'inhibiteur de la C1-estérase et du C4 avec C3 normal

Toxiques, médicaments, sevrage Le sevrage en opiacés est souvent marqué par la survenue de douleurs abdominales aiguës. L'ingestion de toxiques ou de drogues peut être responsable de douleurs abdominales. Amphétamines, dérivés de l'ergot de seigle et cocaïne peuvent causer des douleurs abdomi- nales liées à une ischémie intestinale (vasoconstriction). L'intoxication au plomb ou saturnisme est caractérisée par des symptômes très proches de ceux notés au cours de la crise de porphyrie aiguë. Actuellement, la source de l'intoxication provient parfois de peintures contenant des sels de plomb (interdites depuis quelques années) mais surtout après absorption d'eau provenant de canalisations défectueuses. Le diagnostic repose sur le dosage de la plombémie et de la plomburie

Purpura rhumatoïde Il se manifeste par des douleurs abdominales aiguës d'évolution spontanément favorable et touche essentiellement les enfants. Il est associé à un purpura, des arthralgies et une atteinte rénale

Autres vascularites De nombreuses vascularites peuvent se compliquer de douleurs abdominales. Ces dernières sont parfois révélatrices (l'association à un purpura doit les faire évoquer). L'atteinte des vaisseaux de moyen calibre peut entraîner, par occlusion et/ou thrombose, des ischémies et des infarctus intestinaux, avec un risque de perforations secondaires, redoutables. Les atteintes vasculaires plus distales peuvent entraîner des inflamma- tions, des ulcérations et/ou des hémorragies digestives par rupture de micro-anévrismes sous-muqueux. Les vascularites peuvent aussi se compliquer de pancréatites, cholécystites (parfois gangré- neuses), infarctus splénique ou infarctus hépatiques.

Drépanocytose Également appelée hémoglobinose S, ou anémie à cellules falciformes, c'est une maladie héré- ditaire fréquente. Elle survient dans un contexte de déshydratation, stress, effort physique ou exposition au froid. La symptomatologie varie en fonction des organes atteints : douleurs intenses osseuses, abdo- minales + fièvre – fébricule 38 °C. Une anémie (hémolyse) et hyperleucocytose sont associées. Devant une crise de douleurs abdominales, il faut penser à : • une crise vaso-occlusive avec risque ischémique splénique ou intestinal (fréquence des infarctus de la rate) : TDM ; • une lithiase biliaire compliquée (complication fréquente de l'hémolyse)

Phéochromocytome Il est caractérisé par un amaigrissement, de l'anxiété, des tremblements, une hyperthermie et une tachycardie. Il se manifeste par une crise stéréotypée d'hypertension artérielle paroxystique majeure avec sueurs. Le début de la crise est brutal, angoissant avec douleurs qui « montent » le long du corps. Elles commencent par des crampes aux mollets avec fourmillements, des douleurs thoraciques, lombaires, des douleurs au niveau du cœur qui rappellent celles de l'angine de poitrine, puis des céphalées violentes, pulsatiles. La durée de la crise est variable. La fin de la crise se conclut par une envie impérieuse d'uriner abondamment

Douleurs rachidiennes projetées Elles sont causées par une irritation de la branche antérieure du nerf vertébral. Une lombalgie est très fréquemment associée par souffrance du rameau postérieur du nerf rachidien. Le zona impose de chercher des vésicules de topographie métamérique. Le syndrome de Cyriax ou syndrome du rebord costal douloureux est dû à une subluxation de l'extrémité antérieure des côtes flottantes qui aboutit à une compression du nerf intercostal. Il est caractérisé par une douleur épigastrique intense déclenchée par la palpation du rebord costal.

• Les principales affections générales qui peuvent se révéler par des douleurs abdominales aiguës « pièges » sont l'insuffisance surrénale aiguë, l'hypercalcémie, l'acidocétose diabétique, la maladie périodique, les porphyries hépatiques, l'œdème angioneurotique, la drépanocytose, le purpura rhumatoïde

• Devant une douleur de la fosse iliaque droite, il faut penser aux causes chirurgicales (appendicite, diver- ticule de Meckel, diverticulite du côlon droit, hernie étranglée, grossesse extra-utérine, torsion d'annexe ou de fibrome utérin) mais aussi à des causes médicales (adénolymphite mésentérique, torsion de frange épiploïque, iléite terminale, maladie de Crohn, salpingite, kyste ovarien, cystite, colique néphrétique ou pyélonéphrite, abcès ou hématome du psoas ou du grand droit).

Définition Le reflux gastro-œsophagien (RGO) désigne le passage, à travers le cardia, d'une partie du contenu gastrique dans l'œsophage, en dehors de tout effort de vomissement. Le RGO pathologique est caractérisé par des symptômes et/ou des lésions d'œsophagite. Le reflux du contenu gastrique est alors dans la majorité des cas anormalement fréquent et/ou prolongé et majoritairement acide

Épidémiologie Vingt à 40 % des adultes souffrent d'un pyrosis, 10 % décrivent un pyrosis au moins hebdo- madaire et 2 à 5 % un pyrosis quotidien

Élément clé : la défaillance de la barrière antireflux œsogastrique La barrière antireflux est constituée par le sphincter inférieur de l'œsophage (SIO) et le diaphragme. La physiopathologie du RGO fait principalement intervenir la défaillance du SIO. Le SIO est une zone de haute pression qui s'oppose au gradient de pression abdominothoracique

Autres facteurs possibles

Ce sont : • l'hyperpression abdominale (surcharge pondérale, efforts de toux, efforts sportifs à glotte fermée) ; • la stase gastrique.

la hernie hiatale par glissement : – c'est la plus fréquente (85 %), – le cardia est intrathoracique, – elle n'est ni nécessaire, ni suffisante pour expliquer un RGO : le RGO peut exister sans hernie hiatale et une hernie hiatale peut ne pas être associée à un RGO, – la hernie hiatale augmente simplement le volume du refluxat lors des épisodes de reflux ;

la hernie hiatale par roulement : – elle représente 15 % des hernies hiatales, – la grosse tubérosité forme une poche intrathoracique, para-œsophagienne, – le cardia reste intra-abdominal, – elle n'a pas de lien avec le RGO, – le risque est l'étranglement herniaire

Symptômes digestifs du RGO non compliqué

Ce sont : • un pyrosis (brûlure rétrosternale ascendante à point de départ épigastrique) ; • des régurgitations acides (remontées du contenu gastrique acide jusqu'au niveau pharyngé survenant sans effort de vomissement et sans nausée). L'association de ces symptômes est quasi pathognomonique de RGO. Leur spécificité est telle qu'ils permettent le diagnostic clinique de RGO. Leur caractère postural et/ou postprandial représente un élément supplémentaire très évocateur. Lorsque ces symptômes sont nocturnes, le RGO est souvent sévère avec des lésions d'œsophagite. Parfois, il n'existe que des brûlures épigastriques

Symptômes extradigestifs du RGO

Il s'agit de : • toux (notamment au décubitus) ; • dyspnée asthmatiforme ; • enrouement ; • dysesthésies bucco-pharyngées ; • otalgie inexpliquée notamment droite ; • laryngite postérieure ; • douleurs précordiales qui peuvent simuler un angor ; • gingivites ou caries dentaires à répétition ; • troubles du sommeil avec notamment des micro-éveils nocturnes. Ces manifestations sont parfois associées aux symptômes digestifs du RGO mais peuvent aussi être isolées. Il faut donc savoir évoquer le RGO lorsqu'un bilan pulmonaire, ORL ou cardiaque approfondi est normal. Néanmoins, établir un lien causal entre le RGO et ces manifestations atypiques est difficile.

Symptômes de RGO compliqué

L'œsophagite sévère est une complication essentielle, se manifestant par des ulcérations du bas œsophage étendues, confluentes ou circonférentielles (fig. 8.3) ou sténose (dite peptique) qui peut être très serrée. Elle expose à un risque : • d'hémorragie digestive (anémie ferriprive, hématémèse, méléna) éventuellement favo- risée par une prise d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, d'aspirine, de traitement anticoagulant ; • de sténose œsophagienne (dysphagie et éventuelle altération de l'état général). Ces complications sont parfois révélatrices du RGO. Il n'existe aucun parallélisme entre la sévérité des symptômes et l'intensité des lésions d'œso- phagite. Des symptômes très bruyants peuvent être présents sans œsophagite. Inversement, des lésions d'œsophagite sévère peuvent être quasi asymptomatiques notamment chez le sujet âgé

Endobrachyœsophage (EBO)

Appelé également œsophage de Barrett, il est défini par le remplacement, sur une hauteur plus ou moins grande, de l'épithélium normal malpighien de l'œsophage distal par un épithé- lium métaplasique cylindrique de type intestinal (fig. 8.4 et 8.5). Il n'y a pas de symptôme spécifique, l'endobrachyœsophage peut être pauci- voire asympto- matique. Il nécessite une surveillance régulière avec des biopsies étagées multiples pour dépister l'appa- rition d'une dysplasie, étape préalable au cancer invasif

EBO

Il expose aux risques d'apparition au sein de sa muqueuse pathologique :

• d'ulcère ;

• de dysplasie

• d'adénocarcinome :

• – sa prévalence est de 2,7/100 000 chez l'homme et de 0,4/100 000 chez la femme,
• – son pronostic est très sombre (survie à 5 ans : 11 %),
• – il est symptomatique seulement à un stade tardif.

L'interrogatoire permet éga- lement d'éliminer un syndrome de rumination, qui est un diagnostic différentiel important. Le syn- drome de rumination consiste en la régurgitation dans la bouche d'aliments récemment ingérés avec mastication du bolus, sans brûlure rétrosternale ni nausée ou vomissement associé. L'arrêt du phénomène lorsque le bolus devient acide est également très évocateur. D'origine psycho- logique, le syndrome de rumination doit être pris en charge par des thérapies comportementales

Avant 50 ans, en présence de symptômes digestifs typiques (présence de pyrosis et/ou de régurgitations) et s'il n'existe pas de signe d'alarme (dysphagie, amaigrissement, anémie), aucun examen complémentaire n'est nécessaire avant l'instauration d'un traitement

Explorations morphologiques

L'endoscopie œsogastroduodénale est la seule exploration morphologique utile ; • elle est indiquée en 1 re intention si les symptômes sont atypiques ou après 50 ans ; • sa normalité (30 à 50 % des cas) ne permet pas d'écarter le diagnostic de RGO ; • elle permet d'affirmer le diagnostic de RGO lorsqu'elle découvre une œsophagite définie par des pertes de substance au moins épithéliales (érosives), rarement profondes (ulcérées) qui peuvent être décrites par différentes classifications cotant la gravité des lésions, leur étendue circonférentielle ou non, et l'existence d'une complication comme une sténose peptique

Le transit baryté œsogastrique n'a pas d'intérêt pour le diagnostic du RGO sauf (exception- nellement) en cas de sténose peptique de l'œsophage et d'une volumineuse hernie hiatale en cherchant sa réductibilité et l'association d'une composante mixte par glissement et par roulement.

Explorations fonctionnelles

La pH-métrie des 24 heures, avec utilisation du marqueur d'événements, si possible à distance de la prise d'antisécrétoires, est l'exploration fonctionnelle la plus sensible pour diagnostiquer un RGO pathologique ; elle permet de quantifier l'exposition acide dans l'œsophage et d'ana- lyser les relations temporelles entre les symptômes et les épisodes de RGO (fig. 8.8).

Elle est surtout proposée quand l'endoscopie ne montre pas d'anomalies muqueuses œsophagiennes, dans les circonstances suivantes :

• en cas de manifestations extradigestives compatibles avec un RGO ;

• en cas de persistance de symptômes œsophagiens gênants sous traitement antisécrétoire ;

• avant une éventuelle chirurgie antireflux pour avoir une certitude diagnostique en l'absence d'œsophagite

L'impédancemétrie œsophagienne est le seul examen permettant de mettre en évidence un RGO peu ou non acide. Cet examen est surtout indiqué pour rechercher un reflux persistant sous traitement antisécrétoire. La manométrie œsophagienne n'objective pas le RGO mais peut identifier des facteurs aggravants, comme une hypotonie franche du SIO ou des troubles du péristaltisme œsophagien altérant la clairance acide de l'œsophage. Elle est recommandée en cas d'indication opératoire pour un reflux.

Traitement médical du RGO

Son but est de : • soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie ; • obtenir la cicatrisation des lésions dans les œsophagites sévères pour éviter les complications ; • prévenir les récidives sévères

Options thérapeutiques

Les options thérapeutiques possibles sont les suivantes : • neutralisation du contenu acide (antiacides) ; • inhibition de la sécrétion gastrique acide surtout par les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) ; • protection de la muqueuse œsophagienne en limitant l'extension vers le haut des épisodes de RGO (alginates). Les traitements stimulant la motricité œsogastrique (prokinétiques) actuellement disponibles n'ont pas d'intérêt dans la prise en charge du RGO. Les recommandations hygiénodiététiques (niveau de preuve très bas bien que de bon sens) peuvent être : • la réduction pondérale ; • l'arrêt du tabac et de l'alcool ; • la surélévation de 45° de la tête du lit ; • le respect d'un intervalle minimal de 3 heures entre le dîner et le coucher

Pour le traitement de l'œsophagite sévère par les IPP, on emploie systématiquement les pleines doses pour la cicatrisation car le pH gastrique doit être maintenu au-dessus de 4, ce qui correspond à une inhibition de la sécrétion acide plus importante que pour la cicatrisation de l'ulcère gastroduodénal