on 12-Apr-2020 (Sun)

Todos somos médiuns, dentro do campo mental que nos é próprio, associando-nos às energias edificantes, se o nosso pensamento flui na direção da vida primitivista ou torturada.

Les cancers ORL sont essentiellement les cancers des voies aérodigestives supérieures développés aux dépens de la cavité buccale, du pharynx, du larynx, et des cavités nasosinusiennes.

On divise les VADS en trois sites : la cavité orale, le pharynx, le larynx (figure 18.1). Les cancers des VADS sont lymphophiles. Leur traitement comportera donc celui des aires ganglionnaires. La classification de Robbins les sépare en six zones

Le premier relais ganglionnaire drainant les VADS est fréquemment situé en zone IIa. Un curage ganglionnaire emportera classiquement les zones IIa, IIb, III, IV. Il sera étendu aux zones Ia et Ib dans les tumeurs de la cavité orale ou de la face et/ou réalisé de façon bilatérale dans les tumeurs franchissant la ligne médiane. Seules les petites tumeurs (T1) du plan glottique ne nécessitent pas de traitement systématique des aires ganglionnaires

Épidémiologie

Il y a environ 15 000 nouveaux cas de cancers des VADS par an en France, prédominant chez l'homme. Ces cancers représentent environ 15 % de la totalité des cancers chez l'homme, 2 % chez la femme. Le pronostic est lié au diagnostic précoce. Un cancer doit être évoqué par le médecin généraliste devant tout symptôme d'appel des VADS et de la région cervicale, surtout si ce symptôme est fixe, unilatéral et persiste plus de 3 semaines. Parmi les cancers des VADS, on peut d'emblée opposer deux groupes qui sont différents par leur épidémiologie et leur histologie

Cancers de la cavité buccale, de l'oropharynx, de l'hypopharynx et du larynx

Ils frappent essentiellement l'homme (95 % des cas), leur maximum de fréquence se situe entre 45 et 70 ans. Ils sont dus essentiellement à l'association de deux substances cancéri- gènes : tabac et alcool. Pour les cancers du larynx (glotte et sous-glotte), le tabac est prédomi- nant. L'infection à papillomavirus (HPV) est fortement suspectée d'être liée à l'émergence de cancers de l'oropharynx, essentiellement sur l'amygdale

À l'histologie, il s'agit le plus souvent de carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés. Ils s'accompagnent souvent d'adénopathies, sauf pour le cancer glottique. Les métastases hématogènes (pulmonaires, hépatiques, osseuses, cérébrales) sont classiquement peu fréquentes. Il faut toujours rechercher un cancer associé : synchrone (surtout cancer de l'œsophage, du poumon ou autre cancer des VADS), mais aussi secondaire ou métachrone (plus de 20 % des patients font un deuxième cancer des VADS et 10 % un cancer bronchique). C'est dire l'intérêt du bilan préthérapeutique et du suivi post-thérapeutique

Cancers rhinosinusiens et cancers du rhinopharynx (cavum)

Le cancer de l'ethmoïde est un cancer dû aux poussières de bois. C'est une maladie pro- fessionnelle reconnue (tableau n° 47 des maladies professionnelles) pour les travailleurs du bois, dont le délai maximum de prise en charge est de 30 ans après l'exposition. Là encore, les sujets de sexe masculin de plus de 50 ans sont les plus touchés. Il s'agit d'adénocarcinomes. Le cancer du rhinopharynx, ou cancer du cavum, atteint le plus souvent des sujets d'Asie du Sud-Est ou nord-africains. Il est dû à un facteur viral : le virus d'Epstein-Barr. Il s'agit d'un car- cinome indifférencié (UCNT, Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal Type)

Chirurgie

La résection tumorale respecte les principes de chirurgie oncologique d'exérèse en monobloc avec marges carcinologiques de sécurité. Pour des tumeurs débutantes, le traitement peut être une chirurgie exclusive. Un geste de curage ganglionnaire cervical uni- ou bilatéral est régulière ment associé à une exérèse tumorale. Celui-ci est réalisé à visée thérapeutique en présence d'adénopathies métastatiques découvertes dans le bilan. Il est aussi régulièrement indiqué en l'absence d'adénopathie détectable au bilan devant la lymphophilie des cancers ORL. L'analyse anatomopathologique précise les limites d'exérèse de la tumeur, ses caractéristiques péjoratives (présence d'emboles vas- culaires et/ou d'engainement péri-nerveux) et l'envahissement ganglionnaire (nombre, taille et rupture capsulaire)

Radiothérapie

La radiothérapie a connu de récents progrès avec la radiothérapie conformationnelle en modu- lation d'intensité, délivrant une dose plus ciblée sur la tumeur et les aires ganglionnaires tout en épargnant mieux les tissus sains avoisinants. Il en résulte une nette amélioration des suites fonctionnelles avec moins de séquelles, notamment salivaires. Elle peut être proposée pour certaines tumeurs débutantes en traitement exclusif. Elle est aussi régulièrement faite en postopératoire pour les tumeurs de stade intermédiaire ou avancé. Enfin, en association avec la chimiothérapie, elle occupe un rôle de choix pour les tumeurs non chirurgicales. L'irradiation de la mandibule impose encore une prévention dentaire avec assainissement pré- thérapeutique et fluoration en per- et post-thérapeutique

L'ostéoradionécrose reste une complication tardive redoutée de la radiothérapie cervicofaciale

Chimiothérapie

La chimiothérapie est régulièrement associée à la radiothérapie postopératoire des tumeurs avancées présentant des critères histologiques d'agressivité (adénopathies en rupture capsu- laire, marges chirurgicales positives, engainements péri-nerveux, etc.). Enfin, la chimiothérapie est le traitement des patients en situation métastatique et palliative. Les drogues utilisées sont les sels de platine (néphrotoxicité, ototoxicité), le 5-fluoro-uracile (cardiotoxicité), les taxanes (neuropathies périphériques) et le cétuximab (thérapie ciblant le récepteur à l'EGF, Epidermal Growth Factor)

Signes d'appel

Les symptômes classiques évoquant la présence d'une tumeur des VADS sont la dysphagie, la dysphonie, la dyspnée. Il s'y ajoute la douleur, une otalgie réflexe, une toux sèche, une tuméfaction cervicale. Chacun de ces signes, persistant plusieurs jours sans évolution favorable, doit alerter et inciter à faire un examen clinique ORL minutieux à la recherche d'une zone suspecte, sous la forme d'une ulcération ou d'une tumeur bourgeonnante. Cette attitude se justifie d'autant plus s'il s'agit d'un patient ayant des facteurs de risque de consommation de tabac et/ou de boissons alcoolisées.

Au moindre doute, un examen sous anesthésie générale (endoscopie) avec biopsie doit être programmé. Outre les signes spécifiques à chaque localisation, les cancers des VADS peuvent être asymptomatiques et, comme nous l'avons précisé, se manifester au départ par une adénopathie cervicale (cf. item 216 au chapitre 16).

Parfois, il s'agit d'un examen clinique de principe chez un patient de plus de 40 ans avec facteurs de risque. Dans ces situations, le bilan requiert donc un examen ORL et une panendoscopie.

Devant une adénopathie dite sans porte d'entrée, une cervicotomie exploratrice s'impose, permettant de retirer l'adénopathie en entier, sans effraction capsulaire (biopsie proscrite), afin de réaliser un examen histologique extemporané. S'il s'agit d'un carcinome épidermoïde, un évidement ganglionnaire doit être réalisé dans le même temps opératoire, associé, en l'absence de primitif, à une amygdalectomie homolatérale à visée histologique (localisation fréquente de microcarcinomes).

Extension locale : examen clinique et endoscopique, imagerie

L'examen clinique ORL doit être complet et soigneux avec inspection endobuccale et oropharyn- gée, laryngoscopie indirecte complétée par un examen fibroscopique pharyngolaryngé (souple), rhinoscopie du cavum et palpation du plancher buccal, de la langue mobile et de la base de langue. Si la lésion est accessible, des biopsies peuvent déjà être réalisées à ce stade, mais si la tumeur est douloureuse, elles seront réalisées lors de l'examen sous anesthésie générale. La panendoscopie des VADS au tube rigide systématique, sous anesthésie générale, précise le siège exact, la taille, les extensions de la tumeur. Elle étudie l'ensemble de la muqueuse des VADS et l'œsophage cervical. Elle permet des biopsies et recherche des localisations syn- chrones. La palpation des zones suspectes et accessibles est systématique

L'imagerie est indispensable au bilan préthérapeutique des cancers des VADS.

La tomodensitométrie cervicale avec injection de produit de contraste est un examen devenu classique : il comprend des coupes étagées de la base du crâne aux clavicules. Dans le même temps, des coupes thoraciques sont réalisées afin de dépister une éventuelle lésion associée, éliminer des métastases et étudier le médiastin, en particulier pour les cancers de l'œsophage ou étendus à la région sous-glottique. L'IRM est également très utile ; ses indications sont réservées aux tumeurs du rhinopharynx, de la cavité buccale, de l'oropharynx.

Comme un moyen très « schématique » de définir l'examen le plus pertinent, nous pouvons retenir que la TDM est indiquée pour les tumeurs situées sous le plan de l'os hyoïde et l'IRM associée à la TDM pour toutes celles situées au-dessus de lui.

Cette répartition des indications doit toujours tenir compte des données individuelles et de l'extension locorégionale.

Extension régionale

L'examen clinique est toujours réalisé et cherche les adénopathies accessibles. Malgré l'expé- rience et le soin apporté, le risque de faux négatif est de l'ordre de 30 %, particulièrement si le patient est en surpoids ou en situation post-thérapeutique. L'échographie, la tomodensitométrie cervicale avec injection de produit de contraste et l'IRM sont nécessaires à cette recherche des adénopathies infracliniques ou pour préciser leurs carac- téristiques, leur localisation

Extension générale

Au moins au début de l'évolution, la fréquence des métastases viscérales est faible. La seule localisation à risque est le nasopharynx (ou cavum). La réalisation d'une TDM thoracique est devenue systématique. La fibroscopie bronchique ne sera réalisée que s'il existe une anomalie. Les autres localisations potentielles, osseuses et cérébrales, seront étudiées en cas de signes cliniques d'appel (radiographies osseuses centrées, TEP, TDM cérébrale)

Au terme de ce bilan, le stade TNM est établi. La recherche de localisations tumorales synchrones repose sur :

• Une panendoscopie des VADS au tube rigide systématique, sous anesthésie générale
• Une fibroscopie œsogastrique (souple), mais inutile en cas de carcinome du rhinopharynx ou des sinus
• La recherche d'anticorps anti-EBV dans les carcinomes du rhinopharynx

État général

Le bilan de l'état général comporte : • un bilan cardiovasculaire, pulmonaire, rénal, hépatique, nutritionnel ; • un bilan préanesthésique ; • l'évaluation de la dépendance alcoolique et tabagique ; • un bilan stomatologique : il doit être réalisé avant toute irradiation de ces territoires. Il faut impérativement extraire les dents malades qui sont dans le champ d'irradiation et assurer la protection des dents saines au moyen de gouttières de fluoration, et ceci à vie. Il faut donc obtenir la participation du sujet. L'hyposialie post-radique et la non-observance de cette prescription entraînent systématiquement des caries multiples, un déchaussement majeur des dents, dont la complication la plus redoutable est l'ostéoradionécrose mandibulaire (le plus fréquemment) ou maxillaire, de traitement difficile

Surveillance

Un cancer traité doit être suivi régulièrement par l' ORL et le radiothérapeute qui ont traité le patient initialement, pendant au moins 5 ans afin de dépister au plus tôt une reprise évolutive ou une récidive accessible à un traitement conservateur, un autre cancer synchrone ou méta- chrone, ou encore des métastases viscérales

Surveillance

Les modalités de la surveillance sont les suivantes :

• Examen général et ORL avec une nasofibroscopie tous les 2 mois la première année, tous les 3 mois la deuxième et la troisième année, tous les 6 mois la quatrième et la cinquième année, puis tous les ans ensuite à vie (cancer métachrone)

• Radiographie pulmonaire (face et profil) tous les ans ou scanner thoracique à faible dose si le patient est fumeur ou ancien fumeur
• Après irradiation cervicale ou thyroïdectomie partielle, dosage de la TSH tous les ans

• Panendoscopie des VADS au tube rigide sous anesthésie générale, fibroscopie œsophagienne, TDM thoracique, échographie hépatique ou scintigraphie osseuse en cas de signes d'appel

• Une évaluation clinique (avec parfois panendoscopie des VADS au tube rigide sous anesthésie générale) et une TDM de référence sont réalisées 3 à 6 mois après la fin du traitement

• Dans le cas particulier du cancer du rhinopharynx, la TDM ± IRM doit être réalisée tous les 6 mois pendant 2 ans, puis une fois par an jusqu'à 5 ans

Évolution

Le suivi a pour but de rechercher une récidive, une localisation métachrone (ORL ou œsopha- gienne ou pulmonaire) mais également de prendre en charge les séquelles douloureuses et fonc- tionnelles du traitement ainsi qu'un suivi des conséquences psychologiques et de la qualité de vie

Évolution

L'évolution peut être émaillée d'incidents et accidents dus à une récidive ou aux séquelles thérapeutiques, plus particulièrement de la radiothérapie :

• une dyspnée (récidive ou œdème post-radique) peut nécessiter une trachéotomie ; une dysphagie avec perte de poids peut nécessiter la mise en place d'une dérivation alimentaire (sonde nasogastrique, gastrostomie, jéjunostomie

• une ostéoradionécrose mandibulaire impose souvent une intervention d'exérèse ;

• une hémorragie des gros vaisseaux du cou est une éventualité non exceptionnelle par radionécrose ou récidive de la tumeur. Elle est le plus souvent cataclysmique mais quelquefois accessible au traitement chirurgical (ligature carotidienne) ou à l'embolisation de branches de la carotide externe.

Prévention

La prévention est fondée sur l'information et l'éducation de la population : la suppression du tabac et une consommation modérée de boissons alcoolisées réduiraient de deux tiers le nombre de cancers des VADS. Concernant le virus HPV, les campagnes de vaccination initiées pour la prévention des cancers du col utérin laissent espérer une diminution de l'incidence des carcinomes oropharyngés viro-induits dans les décennies à venir. Les mesures préventives sont applicables chez les travailleurs du bois. Des mesures de pro- tection individuelles (masques) et collectives (systèmes d'aspiration) permettent de limiter les expositions professionnelles aux carcinogènes. Actuellement en France, une étude nationale évalue les modalités et les résultats d'un dépistage chez les professionnels du bois

Signes d'appel

Ces signes sont les suivants : • leucoplasie (plaque blanche plus ou moins granuleuse visible sur la muqueuse) inquiétant le patient ou découverte par le dentiste ; • certaines lésions muqueuses chroniques susceptibles de dégénérer (lichen plan), qui imposent un suivi attentif ; • ulcérations muqueuses rebelles aux soins ; • glossodynies, gêne buccale, douleur, très rarement otalgie ; • mobilité dentaire ; • dysarthrie et dysphagie, plus tardives ; • adénopathie sous-mentonnière ou sous-maxillaire, dure, plus ou moins fixée, de décou- verte parfois fortuite

Examen clinique : observation et surtout palpation

Au stade de début, une leucoplasie ou une leucokératose doit faire craindre un cancer, surtout s'il existe une induration. Les cancers de la cavité buccale (figures 18.3 et 18.4) sont souvent diagnostiqués à un stade tardif. Ils se manifestent par une ulcération ou un bourgeonnement et surtout une induration avec saignement au contact. La palpation de la langue peut permettre de retrouver une induration sous une muqueuse d'apparence normale. Dans les grosses tumeurs, il peut exister un trouble de la protraction linguale.

La palpation des aires ganglionnaires est systématique

Diagnostic

La biopsie affirme le diagnostic. Il s'agit le plus souvent d'un carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Le bilan est le même que celui des autres cancers ORL

Traitement

Le traitement est décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire. Il fait appel le plus souvent à la chirurgie : on réalise une exérèse large de la lésion. En cas de perte de substance importante liée à l'exérèse tumorale, une reconstruction par lambeau est pratiquée pour limiter les séquelles fonctionnelles et cosmétiques.

Un curage ganglionnaire est systématiquement associé, pouvant être remplacé dans les petites tumeurs par la technique du ganglion sentinelle (adénectomie sur le premier relais ganglionnaire repéré par marquage radioactif. Un complément de curage est réalisé en cas de positivité du ganglion prélevé).

Ce traitement pourra être exclusif dans les stades T1-2, en cas d'exérèse complète, si l'évidement retrouve au maximum un ganglion envahi sans rupture capsulaire.

Dans tous les autres cas, une irradiation complémentaire avec dose totale maximale de 70 grays sera réalisée.
La curiethérapie interstitielle peut pour certains être proposée pour des tumeurs de petite taille à distance de la gencive.

La surveillance est la même que pour les autres cancers ORL

Cancers de l'oropharynx

Il s'agit des cancers du voile du palais, de la base de langue, de la loge amygdalienne et de la paroi pharyngée postérieure

Signes d'appel

Les signes d'appel peuvent être discrets : • gêne pharyngée unilatérale apparaissant à la déglutition ; • otalgie ; • dysphagie haute ; • adénopathie sous-angulo-maxillaire, dure et plus ou moins fixée, le plus souvent indolore et découverte fortuitement par le malade, pouvant être isolée. Ces signes persistants doivent attirer l'attention, particulièrement chez un homme de la cinquan- taine, alcoolotabagique, mais aussi chez des patients plus jeunes sans facteur de risque évident : le virus HPV (Human Papilloma Virus) est un facteur de risque émergeant dans les cancers de l'oropharynx et particulièrement de l'amygdale : on le retrouve selon les séries dans 20 à 70 % des cas

Examen clinique

L'examen clinique comprend l'inspection et la palpation qui pourra mettre en évidence une tumeur bourgeonnante ulcérée avec infiltration profonde, saignant au contact, indurée au toucher (tableau 18.2). Ailleurs, le diagnostic est beaucoup moins évident : tumeur de petite dimension, cachée derrière le pilier antérieur, au fond d'un récessus amygdalien ou atteignant le sillon amygdaloglosse ; un aspect granité au niveau du pôle supérieur de l'amygdale est de diagnostic encore plus difficile (figure 18.5). L'ulcération indurée du voile mou est de diagnostic facile ; en revanche, certains aspects sont trompeurs : érythème diffus d'aspect framboisé ou au contraire dépoli (figure 18.6). Visualiser une tumeur de la base de langue nécessite le recours au miroir laryngé ou au nasofibro- scope. La tumeur n'est parfois reconnue qu'à la palpation : induration localisée souvent douloureuse

Diagnostic

Le diagnostic est affirmé par la biopsie effectuée lors d'une panendoscopie (figure 18.7). Il s'agit le plus souvent d'un carcinome épidermoïde plus ou moins différencié. Le bilan est le même que celui des autres cancers ORL. Cependant, les amygdales linguales et palatines (ainsi que les végétations adénoïdes, siégeant dans le nasopharynx) peuvent être le siège d'une pro- lifération lymphomateuse non hodgkinienne, parfois localisée, qui peut donc mimer un carci- nome. Il existe en général une polyadénopathie associée. Le bilan et le traitement sont confiés à l'hématologue. Beaucoup plus rarement, il peut s'agir d'une tumeur épithéliale, d'origine salivaire, comme le carcinome adénoïde kystique, de pronostic réservé du fait de récidives et de métastases en premier lieu pulmonaires

Traitement

Le traitement est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire. Il pourra faire appel à une radiothérapie potentialisée ou non par de la chimiothérapie. Cette radiothérapie pourra être précédée (ou suivie en cas de non-stérilisation) d'une chirurgie comportant l'exérèse large de la tumeur, un évidement ganglionnaire cervical uni- ou bilatéral, et une reconstruction de la perte de substance si nécessaire. La surveillance est la même que pour les autres cancers ORL

Pronostic

Le pronostic de ces cancers très lymphophiles reste sévère en dépit des progrès thérapeutiques, lié aux récidives locorégionales ou générales, particulièrement lorsque la base de langue est atteinte

• Les cancers de l'oropharynx se manifestent essentiellement par une dysphagie haute, une otalgie uni- latérale et une adénopathie cervicale. • Ils doivent être suspectés devant la persistance de ces symptômes pendant plus de 15 jours. • La palpation est un geste clinique essentiel

Cancers de l'hypopharynx

Fréquent et de pronostic grave du fait de son évolution insidieuse et de son caractère lym- phophile, le cancer de l'hypopharynx est presque toujours un carcinome épidermoïde bien différencié du sinus piriforme. L'épidémiologie répond aux règles générales des cancers ORL : • âge : 50 à 60 ans ; • sexe : prépondérance masculine (95 % des cas).

Signes d'appel classiques

Il s'agit des troubles suivants : • gêne pharyngée latéralisée, puis dysphagie haute progressive ; • otalgie réflexe unilatérale ; • adénopathie cervicale moyenne unilatérale, de caractère métastatique ou quelquefois surinfectée, révélatrice dans le tiers des cas. Les caractères permanent, progressif et unilatéral de ces troubles doivent attirer l'attention. Le diagnostic est souvent tardif et peut se faire lorsque la tumeur est volumineuse, devant une dysphonie, une dyspnée laryngée par envahissement laryngé ou récurrentiel et parfois une altération de l'état général avec amaigrissement

Examen clinique

L'examen de l'hypopharynx ne peut pas être réalisé par le praticien généraliste : laryngoscopie indirecte au miroir, nasofibroscopie. Il nécessite en effet un matériel adéquat. Il faut donc adresser le malade rapidement à l'ORL qui constate la tumeur ulcérobourgeon- nante du sinus piriforme, associée le plus souvent à une immobilité laryngée unilatérale

Diagnostic

Le diagnostic est affirmé par la biopsie qui indique la nature maligne de la tumeur : carcinome épidermoïde

Traitement

La chimiothérapie néoadjuvante peut être utilisée dans un but de préservation d'organe afin d'éviter une laryngectomie totale. En cas de régression tumorale importante après la chimio- thérapie, la radiothérapie est proposée. En cas d'absence de régression tumorale après chimiothérapie, le traitement est chirurgical : pharyngolaryngectomie totale avec évidement ganglionnaire bilatéral en monobloc ayant comme conséquence une trachéostomie définitive et une mutilation vocale. Il est toujours complété par une radiothérapie ou une chimioradiothérapie concomitante

Pronostic

Il reste grave malgré les progrès thérapeutiques : 20 % de survie à 5 ans. Les récidives locales ou ganglionnaires, l'apparition d'une deuxième localisation ou d'une métastase générale grèvent en effet lourdement la survie dans les trois premières années

Toute gêne pharyngée ou otalgie réflexe unilatérale apparue depuis quelques semaines chez un patient fumeur doit être tenue pour suspecte d'un cancer du sinus piriforme, et le patient doit être adressé sans retard au spécialiste ORL

Cancers du larynx

De fréquence égale à celle du cancer de l'hypopharynx, le cancer du larynx a cependant dans l'ensemble un meilleur pronostic. Ceci est lié à une faible lymphophilie des formes localisées à l'étage glottique et un diagnostic plus précoce, la dysphonie étant le signe d'appel

Cancer de l'étage glottique

Le tabac est la cause première de ce cancer à prédominance masculine, favorisé par un long passé de laryngite chronique avec différentes formes de dysplasie (état précancéreux). Tous les intermédiaires sont possibles entre la dysplasie grave, le cancer in situ et le cancer infiltrant (figure 18.8) ; cela rend nécessaire la surveillance attentive de toute laryngite chronique et son contrôle histologique régulier si nécessaire. Il s'agit la plupart du temps de carcinomes épidermoïdes différenciés.

Signes d'appel

La dysphonie est le maître symptôme : elle est précoce, progressive, permanente. Elle peut soit : • être installée récemment, variable dans la journée ; • se manifester par une modification d'une dysphonie préexistante chez un fumeur porteur d'une laryngite chronique : l'enrouement s'aggrave, ne cède pas au traitement médical mais n'inquiète pas le patient, ce qui assombrit le pronostic.

La dyspnée laryngée est beaucoup plus tardive, et le signe d'une obstruction tumorale de la voie aérienne supérieure.

La gêne pharyngée ou la dysphagie avec otalgie s'observent dans les formes évoluées vers l'étage sus-glottique.

La présence d'une adénopathie cervicale est plus tardive, rarement présente lors du diagnostic des formes débutantes

Toute dysphonie évoluant depuis plus de 8 jours, sans signe d'amélioration, doit faire réaliser un examen laryngoscopique.

Examen clinique

Cet examen ne peut être fait que par le spécialiste ORL : laryngoscopie indirecte au miroir ou nasofibroscopie permettant de visualiser la lésion tumorale glottique

Diagnostic, bilan d'extension

L'examen clinique est toujours complété par une laryngoscopie directe en suspension sous anesthésie générale et microscope ou optique. Cet examen permet de dresser le bilan d'exten- sion locorégionale (tableau 18.4) et de poser l'indication thérapeutique. Une biopsie affirme le diagnostic. Le bilan est complété par une TDM du larynx (figure 18.10)

Traitement

Les formes débutantes sont accessibles à un traitement conservateur soit par chirurgie soit par radiothérapie. La décision dépend des résultats des examens endoscopiques, de l'imagerie, de l'accessibilité à un traitement et surtout du patient. La décision est proposée après la tenue de la réunion de concertation pluridisciplinaire :

• la chirurgie peut être réalisée par voie endoscopique (cordectomie) pour les tumeurs acces- sibles, de plus petite taille T1 et T2, ou par voie externe pour les tumeurs non accessibles ou plus infiltrantes et plus évoluées T2. La laryngectomie totale est encore réalisée, pour les cancers évolués, et donc un trachéostome définitif nécessitant une réhabilitation vocale (apprentissage de voix œsophagienne ou mise en place d'une prothèse phonatoire) ;

• la radiothérapie externe pour un cancer de corde vocale mobile est une alternative au traitement endoscopique ou, pour des tumeurs plus évoluées, en complément postopératoire d'une laryngectomie totale ou encore dans le cadre d'un protocole de préservation laryngée ;

• la chimiothérapie néoadjuvante ou concomitante peut être utilisée dans un but de préservation d'organe lorsque le traitement chirurgical proposé est une laryngectomie totale.

Le pronostic reste encore favorable dans ces deux dernières éventualités (50 % de survie à 5 ans).

Cancer sous-glottique

Il est très rare. Son premier signe est la dyspnée laryngée, malheureusement d'apparition tar- dive. Le traitement est chirurgical puis radiothérapique. Le pronostic est peu favorable du fait de l'extension fréquente au corps thyroïde, de récidives au niveau trachéal, de l'envahissement médiastinal du fait de sa lymphophilie (adénopathies récurrentielles)

Cancer sus-glottique : pli vestibulaire (ou bande ventriculaire) et épiglotte

Il s'apparente plus aux cancers hypopharyngés sur le plan épidémiologique, thérapeutique et pronostique. Les signes d'appel sont souvent tardifs, moins évocateurs : gêne pharyngée et dysphagie. Le traitement est chirurgical et/ou radiothérapique. Comme pour les tumeurs du plan glottique, la chirurgie partielle endoscopique ou externe est réservée aux formes débutantes T1 ou T2. Les formes plus évoluées T3 ou T4 nécessitent une laryngectomie totale ou la réalisation d'un protocole de préservation laryngée associant chimiothérapie et radiothérapie. Le traitement doit toujours inclure celui des aires ganglionnaires car ces localisations sus- glottiques sont lymphophiles. Le pronostic est variable : entre 30 et 60 % de survie à 5 ans.

• La dysphonie est le maître symptôme du cancer des cordes vocales. • Les cancers de la corde vocale sont peu lymphophiles. • Leur pronostic est très souvent favorable lorsque le diagnostic est précoce. • Dans ce cas, les séquelles fonctionnelles postchirurgicales sont mineures ou acceptables.

Cancer du rhinopharynx (UCNT)

Par sa topographie profonde basicrânienne peu accessible à l'examen, et malgré une sympto- matologie d'emprunt riche, mais trompeuse, le cancer du rhinopharynx (ou cancer du cavum) reste de diagnostic tardif et de pronostic redoutable

Épidémiologie

Dans sa forme d'épithélioma indifférencié (Undifferentiated Carcinoma of Nasopharengeal Type, UCNT), la plus fréquente, le cancer du rhinopharynx occupe, au sein de la pathologie tumorale des VADS, une place originale liée à quatre facteurs principaux :

• Une distribution géographique mondiale très particulière, permettant de distinguer :
  • Des zones à haut risque (Maghreb, Asie du Sud-Est, où il représente un problème majeur de santé publique, Alaska)
  • Des zones à risque intermédiaire (Afrique de l'Est, Chine, Mongolie)
  • Des zones à risque faible (Europe, États-Unis, Japon), où il ne représente que 0,25 % des cancers et 3 % des cancers des VADS

• Une répartition à tous les âges de la vie (non rare chez l'enfant et l'adolescent), les femmes étant atteintes dans un tiers des cas
• L'absence de toute liaison avec alcoolisme et tabagisme
• L'existence constante d'un facteur viral (virus d'Epstein-Barr) avec un profil sérologique spécifique (augmentation des taux d'anticorps anti-EBV), pouvant être bénéfique dans la détection précoce d'une récidive. Le pic d'incidence est entre 40 et 50 ans. Il peut exister des formes familiales dans 10 % des cas

Signes d'appel

Isolés, ils sont souvent trompeurs.

Il s'agit de :

• Symptômes cervicaux : adénopathie (50 à 90 % des cas), parfois isolée, de topographie haute et postérieure, rétromandibulaire, parotidienne et sous-mastoïdienne, souvent bilatérale
• Symptômes otologiques (25 % des cas), traduisant une obstruction tubaire unilatérale : hypoacousie de transmission, autophonie et bourdonnements
• Symptômes rhinologiques (20 % des cas) : obstruction nasale et épistaxis ou rhinorrhée sérosanglante
• Symptômes neurologiques (10 à 15 % des cas), à type d'algies (névralgies du V ou du IX, céphalées persistantes) ou de paralysies oculomotrices.

Souvent (deux tiers des cas), ces quatre syndromes sont diversement associés, notamment adénopathie cervicale et obstruction tubaire : le diagnostic est alors aisé

Toute adénopathie isolée cervicale chez l'adulte impose une cavoscopie

Toute otite séreuse unilatérale doit faire rechercher un cancer du cavum

Examen clinique

L'examen du cavum par rhinoscopie antérieure et postérieure est facilité par l'emploi d'un nasofibroscope. La tumeur est visualisée : • sa localisation est le plus souvent latérale ou postérosupérieure ; • son aspect est ulcérobourgeonnant ou infiltrant. L'examen otoscopique peut révéler un aspect d'otite séromuqueuse unilatérale. L'analyse clinique des paires crâniennes à une valeur d'extension, de prise en charge fonction- nelle et pronostique. La palpation cervicale est indispensable à la recherche de métastases ganglionnaires.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la biopsie, qui détermine le type histopathologique, soit : • carcinome, dont le groupe majeur est représenté par le carcinome indifférencié de type nasopharyngé (UCNT), qui se distingue nettement des autres carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés ; • lymphome, le plus souvent de type lymphome malin non hodgkiniens (10 à 20 % des cas).

Bilan d'extension

Le bilan d'extension (tableau 18.5) est essentiel pour la conduite thérapeutique et comprend systématiquement un scanner du massif facial (figure 18.11) et de la base du crâne, une IRM de la base du crâne et cérébrale, un PET-scan à la recherche de métastases ganglionnaires et à distance.

Il est fait en milieu spécialisé et doit rechercher : • des signes d'envahissement des structures voisines, notamment une atteinte osseuse basi-crânienne, par les examens cliniques (adénopathie, atteinte des paires crâniennes), audiométriques et d'imagerie (TDM injectée et IRM) ; • des métastases, principalement osseuses mais également pulmonaires et hépatiques

Diagnostic différentiel établi avant la biopsie

Le diagnostic différentiel cherche à éliminer : • des végétations adénoïdes hypertrophiques ; • un polype antrochoanal ; • un fibrome nasopharyngien de la puberté masculine ; • certaines ulcérations spécifiques (tuberculose, sarcoïdose), rares ; • d'autres histologies malignes plus rares (carcinome kératinisant, adénocarcinome de bas grade ou salivaire)

Traitement des UCNT

Le traitement des UCNT relève essentiellement de la radiothérapie, difficile du fait de la localisation anatomique profonde du site tumoral et de la nécessité d'une irradiation large des aires ganglionnaires cervicales. Les doses délivrées sont de l'ordre de 65 à 70 grays. La chirurgie concerne uniquement l'exérèse des reliquats ganglionnaires persistant plus de 2 mois après la fin de l'irradiation. La chimiothérapie peut être proposée soit : • à titre systématique, associée à l'irradiation en fonction du stade évolutif dans le but d'amé- liorer le contrôle local ; • en cas de métastases avérées. Le taux de survie globale se situe autour de 40 % à 3 ans et 30 % à 5 ans. Les facteurs pronostiques essentiels sont : • le type histologique ; • le degré d'extension initial avec notamment l'ostéolyse basicrânienne (très péjorative)

• Le cancer du cavum est surtout un carcinome indifférencié. Il se voit à tout âge. Son épidémiologie est originale. • Il faut penser au cancer du rhinopharynx devant une adénopathie cervicale isolée. • Il faut penser au cancer du rhinopharynx devant des symptômes nasosinusiens, otologiques traînants, progressifs et unilatéraux

Cancers des fosses nasales et des sinus

Les cancers nasosinusiens sont rares. La multiplicité tissulaire de cette région explique leur grande variété histologique, où les carcinomes occupent la première place. Leur diagnostic est difficile en raison de l'espace disponible pour le développement tumoral (volume d'une cavité nasale normale adulte : 15 à 20 cm³ ). Les symptômes sont donc tardifs et banals (obstruction nasale, rhinorrhée). Ils sont peu lymphophiles

Épidémiologie

L'épidémiologie des cancers de l'ethmoïde est particulière sur le plan des facteurs prédisposants : • pas d'influence notable de l'intoxication alcoolotabagique, contrairement aux cancers buccopharyngolaryngés ; • importance des facteurs exogènes d'origine professionnelle : – profession du bois : l'adénocarcinome de la fente olfactive (anciennement ethmoïdal) figure au tableau n° 47B des maladies professionnelles. Les poussières de bois s'ac- cumulent volontiers dans la partie postérieure des fentes olfactives qui est le lieu en moyenne 30 ans après le début de l'exposition du pédicule d'implantation de la lésion ; – autres substances : nickel (tableau n° 37ter des maladies professionnelles), nitrosamines, goudrons de houille, amiante…

Syndrome nasal

L'obstruction nasale unilatérale sera présente dans 100 % des cas. Permanente, résistante aux différents traitements anti-infectieux et vasoconstricteurs, elle doit attirer l'attention du praticien. Elle est souvent accompagnée d'une rhinorrhée mucopurulente (30 %), éventuellement striée de sang, d'une diminution ou d'une perte de l'odorat (35 %). L'épistaxis, le plus souvent spontanée, unilatérale, répétée, constitue le classique « signal symptôme », survenant sans cause locale ou générale évidente (35 % des cas)

Syndrome ophtalmologique

Les signes ophtalmologiques sont expliqués par les rapports anatomiques étroits entre les cavi- tés nasosinusiennes et les parois supérieure, interne et inférieure de l'orbite. Ils sont le signe d'une tumeur déjà évoluée : • œdème de la paupière supérieure, dacryocystite ; • exophtalmie isolée, non réductible ; • ptosis, paralysie oculomotrice, diplopie

Syndrome neurologique

Les céphalées sont rares (11 %) et peu spécifiques (obstruction nasale, rétentions et poussées inflammatoires sinusiennes). Les douleurs par extension tissulaire sont rares au début. Elles peuvent prendre l'allure d'une véritable névralgie faciale symptomatique par envahissement des branches du nerf trijumeau

Examen clinique (assuré par le spécialiste)

La rhinoscopie antérieure peut montrer une masse bourgeonnante, hémorragique, ou un banal polype réactionnel, unilatéral, cachant une lésion située plus haut : polype sentinelle

L'examen de la cavité buccale, de la face, de la région orbito-oculaire des paires crâniennes peut mettre en évidence une extension. L'examen cervical systématique recherche une adénopathie, très rare. Cet examen clinique est complété par une endoscopie des deux fosses nasales et du cavum qui, le plus souvent, arrive à découvrir la tumeur bourgeonnante

Diagnostic

Le diagnostic est posé sur la biopsie sous anesthésie locale ou générale par voie endoscopique. L'examen histologique montre : • un adénocarcinome de la fente olfactive (++) ; • beaucoup plus rarement un carcinome épidermoïde plus ou moins bien différencié, une tumeur maligne de la muqueuse olfactive (neuroblastome olfactif), une tumeur papillaire à potentiel malin (papillome inversé), un mélanome muqueux, des lymphomes, des sar- comes… Ces tumeurs sont sans rapport avec les facteurs de risque professionnels.

Bilan d'extension

Le bilan d'extension (tableau 18.6) est réalisé par la TDM du massif facial et de la base du crâne en coupes coronales, axiales et sagittales, permettant de préciser la topographie de la masse, son extension aux régions voisines (face, orbite, base du crâne et endocrâne), et l'IRM, seul examen capable de faire la différence entre la tumeur, l'inflammation et les réten- tions naso- sinusiennes, qui visualise l'extension tumorale dans l'orbite, l'étage antérieur, l'endocrâne, les paires crâniennes et l'extension ganglionnaire (figures 18.12 et 18.13).

Le PET-scan sera systématique lors d'un mélanome muqueux pour le bilan d'extension régional et à distance.

Évolution

Elle est essentiellement locorégionale, plus rarement métastatique : • locorégionale, vers l'orbite ou l'endocrâne (de mauvais pronostic), la fosse temporozygo- matique et la fosse ptérygomaxillaire, les autres sinus, la cavité buccale et la face ; • évolution ganglionnaire, rare (10 %) ; • évolution métastatique dans 20 % des cas (poumon, os, cerveau)

Traitement radiochirurgical

Le traitement consiste en une exérèse large de la tumeur par voie ORL seule ou par voie combi- née ORL et neurochirurgicale, associée parfois à une radiothérapie complémentaire, sauf pour certaines formes radiorésistances (mélanome). La chimiothérapie a des indications limitées : tumeurs très étendues, récidives, métastatiques ou certaines formes histologiques

Résultats

La survie à 5 ans est très variable en fonction de l'histologie et du stade. Pour les adéno- carcinomes, le taux de survie à 5 ans est en moyenne de 100 % pour les T1, 86 % pour les T2, 62 % pour les T3 et T4a ; il n'est que de 13 % pour les T4b à 3 ans. Il est donc important de les dépister au plus tôt.

Cancer du sinus maxillaire

Il apparaît essentiellement chez le sujet âgé. Il peut se manifester par : • un début algique prédominant ou isolé : douleurs dentaires à type de pulpite, névralgie faciale localisée au nerf sous-orbitaire, avec anesthésie à ce niveau, algie faciale de type vasomotrice : il s'agit donc d'une névralgie faciale symptomatique typique ; • un tableau de sinusite maxillaire aiguë ou chronique avec rhinorrhée fétide et hémorragique ; • des signes buccodentaires : ulcération gingivale hémorragique, bombement alvéolaire ; • une tuméfaction de la fosse canine et de la joue. Il s'agit d'un carcinome épidermoïde plus ou moins bien différencié. L'examen clinique, le bilan d'extension et les traitements sont similaires au cancer de l'eth- moïde. Le pronostic est plus mauvais

Toute mobilité des molaires en secteur 1 et 2 nouvellement apparue chez un adulte est suspecte d'être une tumeur du sinus maxillaire

Tumeur de la cloison nasale

Elle peut prendre le masque d'une folliculite ou d'une rhinite vestibulaire traînantes. Il s'agit sou- vent d'un carcinome épidermoïde très agressif, infiltrant, térébrant, ulcérant, très lymphophiles, nécessitant une exérèse chirurgicale précoce, un curage ganglionnaire bilatéral (ligne médiane) et une radiothérapie adjuvante sur la tumeur primitive et les zones ganglionnaires touchées

Tumeur du sphénoïde

Elle se manifeste volontiers au début par des céphalées profondes (rétro-orbitaires) ou posté- rieures, occipitales ou du vertex. Les troubles ophtalmologiques sont fréquents (proximité de l'apex orbitaire et du sinus caverneux traversé par les nerfs oculomoteurs)

• Toute symptomatologie nasale unilatérale doit faire éliminer une néoplasie sinusienne. • Toute mobilité des molaires doit faire suspecter une néoplasie du sinus maxillaire. • Une origine professionnelle peut être responsable d'un cancer de l'ethmoïde

Les conséquences de la pénétration d'un corps étranger dans les cavités du domaine ORL sont bien différentes selon qu'il s'agit : • des voies aériennes inférieures : risque vital par asphyxie ; • des voies digestives : risque vital par perforation primaire ou secondaire avec médiastinite ; • du nez et de l'oreille : risque vital inexistant, mais possibilité de problèmes diagnostiques et de complications si l'introduction est ignorée et le corps étranger oublié.

Corps étrangers de l'oreille

Fréquents chez l'enfant, de nature très diverse, ils restent volontiers méconnus, bien suppor- tés, mais peuvent être responsables soit : • d'une inflammation de l'oreille externe, surtout si le corps étranger est ancien, de nature végétale ; • d'une blessure tympanique lors de l'introduction ou de manœuvres d'extraction inappropriées. Le diagnostic otoscopique est aisé

Le traitement relève du lavage d'oreille pour évacuer le corps étranger par les voies naturelles si on est sûr de l'absence de perforation du tympan : atraumatique, indolore, il suffit dans la plupart des cas. Il est contre-indiqué en cas de perforation tympanique. L'utilisation de micro-instruments mousses (crochets, micropinces) est du ressort du spécia- liste : elle peut être utile notamment en cas de perforation tympanique préalable, mais néces- site un geste précis et une immobilité totale du sujet pour éviter tout traumatisme iatrogène. L'exérèse sous anesthésie générale est réservée aux corps étrangers volumineux, enclavés, dont l'extraction par les voies naturelles est difficile et douloureuse

La pile bouton est un corps étranger très dangereux, à extraire en urgence (risque de corrosion chimique)

Corps étrangers du nez

Cette pathologie est essentiellement pédiatrique, apanage du grand nourrisson ou du petit enfant. Les manifestations cliniques ont pour caractère essentiel leur unilatéralité : • obstruction nasale ; • écoulement purulent, fétide, parfois hématique. Le diagnostic est évident si l'introduction a lieu devant témoins, plus difficile en cas de corps étranger méconnu (chez l'enfant en particulier). Il doit être évoqué de principe en cas de suppuration tenace, fétide, unilatérale ou devant une cacosmie, voire une cellulite nasojugale. On élimine ainsi par un examen clinique précis et soigneux une sinusite ethmoïdomaxillaire, rhinogène ou non, en s'aidant si besoin d'un examen radiologique si on évoque un rhinolithe (amas calcifié autour d'un corps étranger ancien). Le traitement est l'extraction par les voies naturelles en évitant de refouler le corps étran- ger vers le pharynx (avec risque de fausse route laryngotrachéale). L'ablation réalisable après rétraction de la muqueuse par vasoconstricteurs locaux, sur un sujet immobile coopérant, tête en flexion, à l'aide d'instruments mousses, nécessite parfois une anesthésie générale chez l'enfant pour éviter tout traumatisme local responsable d'hémorragies

Un corps étranger des fosses nasales doit être suspecté chez un enfant en présence d'une obstruction nasale et/ou d'une rhinorrhée purulente, fétide, unilatérale au long cours

Corps étranger pharyngé

Un corps étranger pharyngé se manifeste par une simple gêne pharyngée d'apparition brutale, en règle au cours d'un repas, tenace, localisée, souvent latéralisée. Il s'agit le plus souvent d'une arête de poisson, d'un fragment d'os… Un examen ORL attentif à l'abaisse-langue puis au miroir, ou à l'aide d'un nasofibroscope en laryngoscopie indirecte permet le repérage et l'ablation dans un grand nombre de cas. L'anesthésie générale peut être nécessaire, notamment chez le petit enfant, en cas de corps étranger hypopharyngé ou si le sujet n'est pas coopérant. Exceptionnellement, un corps étranger volumineux de siège pharyngolaryngé entraîne une aphagie, associée ou non à une détresse respiratoire, imposant alors une extraction en urgence

Corps étranger œsophagien

Il se situe en règle générale dans l'œsophage cervical, sous la bouche œsophagienne (sphinc- ter supérieur de l'œsophage). Il se rencontre chez l'enfant, mais aussi chez l'adulte, souvent dans le cadre d'une pathologie psychiatrique ou neurologique ou chez le sujet âgé. Dysphagie, hypersialorrhée, gêne cervicale basse sont les seuls signes d'appel en dehors de toute complication. Celle-ci doit cependant être recherchée systématiquement : douleur, empâtement, emphysème sous-cutané cervical, état fébrile. L'examen radiographique simple sans opacification peut fournir de précieux renseignements (face, profil) (figure 20.1) : • visualisation d'un corps étranger radio-opaque cervical ou déjà en aval, se projetant en arrière de la trachée de profil, en prérachidien ; • épaississement des parties molles cervicomédiastinales ou mise en évidence d'un épanche- ment gazeux en cas de complication infectieuse ou de perforation. Le corps étranger œsophagien étant reconnu, son extraction par voie endoscopique s'impose sans retard. Elle s'effectue au mieux à l'aide de tubes rigides, sous anesthésie générale. Si le corps étranger œsophagien n'est que suspecté, une endoscopie exploratrice est néanmoins nécessaire, car un corps étranger méconnu expose à de redoutables complications (perfora- tion avec médiastinite, pleurésie purulente, fistule œsobronchique, sténose œsophagienne)

Toute dysphagie œsophagienne d'apparition brutale impose une exploration endoscopique à la recherche d'un corps étranger, qui est extrait sans retard au tube rigide sous anesthésie générale

Corps étrangers trachéobronchiques et laryngés

Ils sont avant tout l'apanage du jeune enfant, dès l'âge de la préhension (5 mois). C'est un accident relativement fréquent, grave, soit du fait du siège du corps étranger (enclavement laryngé ou corps étranger mobile), soit parce qu'il est méconnu. Chez l'adulte, le corps étranger des voies aériennes inférieures est rare. Certaines professions (couturières, tapissiers) y sont plus exposées

Le siège du corps étranger est : • essentiellement bronchique : 75 % des cas, deux fois plus fréquent à droite en raison de la disposition anatomique (la bronche droite est plus verticale, presque dans l'axe de la trachée) ; • parfois trachéal : 15 % des cas ; • ou laryngé : 10 % des cas

Corps étranger laryngé

Le corps étranger laryngé est particulier en raison de la gravité du tableau clinique et du risque de blocage dans la région glottique et sous-glottique (cricoïdienne), zones d'étroitesse anatomique. Le tableau clinique est dramatique, réalisant soit : • une asphyxie aiguë, immédiate, foudroyante ; • une dyspnée laryngée majeure d'installation brutale avec tirage très intense, aphonie et cyanose importante. Une extraction de toute urgence sous endoscopie, par les voies naturelles, s'impose. L'extraction par voie endoscopique nécessite un centre spécialisé, une instrumentation complète, un opérateur entraîné et la collaboration étroite d'un anesthésiste-réanimateur. Seulement en cas d'asphyxie suraiguë avec mort imminente, la manœuvre de Heimlich peut être tentée : une pression brusque de la région épigastrique peut permettre l'expulsion par l'élévation diaphragmatique et l'hyperpression pulmonaire qu'elle entraîne (figure 20.3)

Le diagnostic différentiel est aisé : • la laryngite striduleuse, accès de dyspnée laryngée brutal, passager, spontanément réduit, est différente d'un syndrome de pénétration. Elle survient en général la nuit ; la corticothé- rapie est efficace en quelques minutes ; • l'épiglottite associe un syndrome fébrile intense, une dysphagie et une dyspnée progres- sive, aboutissant à une détresse respiratoire rapide.

Corps étranger trachéobronchique

Les symptômes et l'évolution sont différents. Certes, la symptomatologie initiale est alarmante, très particulière, stéréotypée, quasi pathognomonique. Mais, bien souvent, l'épisode aigu inaugural a été méconnu ou oublié ; le diagnostic peut être difficile, fonction des données de l'anamnèse, de l'examen clinique et de la radiographie. Il faut toujours évoquer la possibilité d'un corps étranger devant une symptomatologie bronchopulmonaire aiguë, récidivante, sur- tout si elle reste localisée à un même territoire (segment, lobe ou poumon entier)

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la notion d'un syndrome de pénétration. Élément fondamental, donnée de l'interrogatoire, le syndrome de pénétration est un accès de suffocation brutal, inopiné et spontanément résolutif survenant chez un enfant en bonne santé. Il est associé à des quintes de toux violentes, expulsives, angoissantes avec tirage et cornage. Il est en règle générale diurne. Ce syndrome très fugace (quelques minutes) est caractéristique de l'inhala- tion d'un corps étranger dans les voies aériennes inférieures. Il impose à lui seul un examen endoscopique dans les meilleurs délais

Évolution

Après ce tableau aigu initial, deux éventualités sont possibles : • le corps étranger reste mobile, se déplaçant dans la trachée et/ou d'une bronche à l'autre : – les signes fonctionnels persistent : épisodes de dyspnée trachéale intermittents, quintes de toux expulsives ou toux spasmodique ; – l'auscultation pulmonaire est caractéristique si elle révèle le classique « bruit de dra- peau » qui correspond au va-et-vient du corps étranger ; – le risque d'un corps étranger mobile est double : aggravation brutale lors de la mobili- sation de l'enfant ; mort subite en cas d'enclavement laryngé (région sous-glottique) ou trachéal (carène) ; • le corps étranger est enclavé dans une bronche : – on assiste à une accalmie fonctionnelle totale après le syndrome de pénétration ; – l'importance et la précocité des signes physiques et radiographiques témoins d'un trouble de ventilation, la tolérance du corps étranger sont alors fonction de son volume, de sa forme et du calibre de la bronche obstruée (bronche souche : retentissement ventilatoire de tout un poumon) (figure 20.4)

Évolution

Le tableau clinique est soit celui d'une obstruction bronchique aiguë, soit celui d'un accident bronchopulmonaire infectieux chronique ou aigu itératif. L'examen clinique recherche : • une diminution ou une abolition du murmure vésiculaire ; • des râles bronchiques en foyer systématisé ; • une matité. L'examen radiographique (figure 20.5) montre, selon les cas :

• un corps étranger radio-opaque ;

• une atélectasie ;

• un emphysème obstructif ;

• un déplacement médiastinal.

Tous ces signes sont très évocateurs ou caractéristiques. Parfois, l'examen radiographique classique est normal ; il est très utile alors de faire réaliser un cliché comparatif en inspiration et expiration de face pour mettre en évidence le trouble de ventilation (balancement médiastinal)

Complications

Les complications précoces sont à type de : • bronchoalvéolite (surtout si le corps étranger est végétal) ; • œdème réactionnel localisé. Les complications tardives sont à type de bronchorrhée avec parfois des séquelles bronchiques définitives : sténose bronchique ou bronchectasies.

Toute notion ou toute suspicion de syndrome de pénétration impose un examen endoscopique

Traitement

L'endoscopie trachéobronchique pour extraction d'un corps étranger requiert : • une anesthésie générale adaptée (immobilité parfaite, donc une collaboration étroite entre anesthésiste et opérateur) ; • un matériel d'endoscopie rigide (figure 20.6) ou souple et une instrumentation d'extraction complète adaptée à tout âge, et la possibilité d'une trachéotomie immédiate. Elle doit donc être réalisée au bloc opératoire. L'opérateur rompu aux techniques d'endoscopie peut ainsi repérer : • le siège du corps étranger ; • sa nature (végétale ou autre, acérée ou non) ; • le nombre de corps étrangers. Le corps étranger est désenclavé puis extrait avec prudence sous contrôle permanent de la vue. Un contrôle endoscopique est impératif immédiatement après l'extraction. Cette extraction est toujours difficile si elle est tardive ou répétée (corps étrangers multiples) du fait de l'œdème réactionnel et de la suppuration dus au corps étranger.

Le traitement médical après extraction combat : • l'œdème local ou pharyngé par les corticoïdes ; • la suppuration par antibiothérapie, soit systématique, fonction du type du corps étranger (végétal), soit guidée par le germe mis en évidence dans le prélèvement bronchique ; • l'humidification par des aérosols. Les complications de l'extraction sont exceptionnelles : • médiastinites ; • pneumomédiastin : surtout par rupture alvéolaire liée à l'hyperpression endobronchique. L'échec de l'extraction endoscopique est rarissime. Il impose alors le recours à la thoracotomie

L'éducation des parents reste le meilleur traitement préventif de ce type d'accident : ne rien laisser à portée de main qui puisse pénétrer les voies aériennes, ne pas donner de cacahuètes à un nourrisson ou un enfant en bas âge (c'est le corps étranger le plus fréquent)

• La notion d'un syndrome de pénétration impose : – une auscultation pulmonaire et une radiographie pulmonaire ; – une endoscopie laryngotrachéobronchique à la recherche d'un corps étranger qui est extrait par les voies naturelles. • Tout syndrome bronchopulmonaire focalisé, inexpliqué, répétitif ou au long cours indique une endo- scopie trachéobronchique, pour éliminer notamment un corps étranger des voies respiratoires

Rappels anatomiques

Le nerf facial est le septième nerf crânien (VII). C'est le nerf de la mimique et de l'expression des émotions non verbales. C'est un nerf moteur pour les muscles de la face et le muscle de l'étrier, accompagné sur une grande partie de son trajet par des fibres sensitives, sensorielles et végétatives. Une atteinte périphérique du nerf facial correspond à une lésion de celui-ci, en aval de son noyau dans le tronc cérébral

Depuis son noyau, le nerf facial émerge du sillon bulboprotubérantiel à la partie médiale de la fossette latérale de la moelle allongée. Les fibres motrices circulent ensuite dans l'angle pontocérébelleux et pénètrent dans le rocher au niveau du méat acoustique interne, accompagnées du nerf cochléovestibulaire, VIII e nerf crânien. Le nerf devient dès lors « intrapétreux ».

Dans le rocher, le nerf est contenu dans un canal osseux inextensible appelé canal du facial (ou canal de Fallope).
On lui décrit une première (VII1), une deuxième (VII2) et une troisième portion (VII3), séparées par deux virages (figure 6.1) :
• le premier virage, appelé « genou », abrite le ganglion géniculé qui coiffe les fibres motrices et donne naissance aux nerfs pétreux ;
• le second virage est dénommé « coude » (ou deuxième genou).

Le VII sort du rocher au niveau du foramen stylomastoïdien puis pénètre dans la glande parotide où il se ramifie pour innerver les muscles de la face et le platysma. Il a abandonné avant sa sortie, juste après le coude, des fibres motrices pour le muscle de l'étrier, effectrices du réflexe stapédien. Les fibres parasympathiques sécrétoires, sensitives et sensorielles accompagnent le tronc moteur dans le rocher, mais s'en séparent ou le rejoignent à différents niveaux. C'est ainsi qu'un premier rameau de fibres sécrétoires responsables de la sécrétion lacrymale quitte le VII au niveau du ganglion géniculé, entre VII1 et VII2, pour intégrer le grand nerf pétreux. Un deuxième rameau de fibres provenant du noyau salivaire supérieur quitte les fibres motrices en aval au niveau du VII3 pour se diriger vers la glande submandibulaire et les glandes sublinguales, en empruntant la corde du tympan, qui véhicule en sens inverse l'innervation sensorielle gustative du bord latéral de la langue en direction du noyau solitaire

Enfin, une branche issue du noyau sensitif du nerf trijumeau (V) suit les fibres motrices du VII dans le rocher et les rejoint au niveau du foramen stylomastoïdien pour recueillir la sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt située dans la conque auriculaire

De cette organisation anatomique découlent les différents symptômes accompagnant la para- lysie faciale en fonction de son niveau lésionnel. Ainsi, une lésion située en amont d'une des branches qui émergent dans le rocher entraîne une atteinte de la lacrymation, de la gustation ou du réflexe stapédien, alors qu'une lésion extrapétreuse, au niveau de la face par exemple épargnera toutes ces branches. De ces constatations anatomiques découle le bilan lésionnel topographique expliqué infra

Le nerf facial peut être lésé par différents mécanismes. Parmi les plus fréquents, on retrouve les causes virales et les causes mécaniques traumatiques ou chirurgicales et la compression par des tumeurs bénignes (cholestéatome) ou malignes. Le relatif confinement du VII dans le canal du facial, conduit osseux inextensible, le fragilise. Tout œdème du nerf, quelle qu'en soit l'origine (virale, traumatique), est susceptible de com- primer le nerf sur lui-même et d'induire un garrot ischémique inducteur de lésions nerveuses secondaires pouvant apparaître avec un certain délai

Définition

Le nerf facial est le septième nerf crânien (VII). On parle d'atteinte périphérique quand la lésion affecte le deutoneurone du noyau du tronc cérébral, où il naît, jusqu'aux muscles de la face, où il se connecte. Le VII est un nerf mixte et comprend des fibres à visée motrice, sensitive, sensorielle et végétative. On différencie la paralysie faciale périphérique (PFP) de la paralysie faciale centrale par deux faits cliniques essentiels à connaître : • le déficit moteur est homogène, touchant autant le territoire supérieur que le territoire inférieur de la face ; • il n'y a pas de dissociation automaticovolontaire.

Sémiologie

L'importance de l'atteinte motrice de la face varie beaucoup d'un cas à l'autre. Elle porte sur les deux territoires faciaux supérieur et inférieur. En cas d'atteinte très distale sur une branche terminale, l'atteinte motrice n'est que parcellaire

Signes faciaux, les plus évidents

Au niveau de la partie haute de la face (œil et front)

Au repos peuvent être observés un effacement des rides du front, un sourcil abaissé, une raréfaction ou une absence du clignement, un élargissement de la fente palpébrale aux dépens de la paupière inférieure qui est abaissée, voire éversée chez le sujet âgé (ectropion). L'œil peut être larmoyant

Au niveau de la partie haute de la face (œil et front)

Aux mouvements volontaires, il existe une impossibilité de relever le sourcil, de plisser le front, de fermer l'œil (lagophtalmie). Le relevé de la paupière supérieure est préservé (dépendant du III). On peut observer un signe de Charles Bell : lors de la tentative infructueuse d'occlusion palpébrale, l'œil se porte en haut et en dehors. Cet échappement du globe oculaire est un mécanisme de protection cornéenne réflexe qui est inconstant et n'est pas dépendant de la sévérité de la PFP. Son absence dans les lagophtalmies sévères expose à des complications cornéennes plus précoces. Dans les PFP de faible importance, on peut observer un signe de Souques : le verrouillage des paupières est moins ferme du côté paralysé et ne cache pas les cils qui apparaissent plus longs. Il n'y a pas de clignement à la menace (figure 6.2)

Au niveau de la partie inférieure de la face (nez, bouche, menton, cou)

Au repos peuvent être observés une asymétrie du visage, une déformation de la bouche qui est attirée du côté sain, une ptose de la joue et une chute de la commissure labiale qui fait pencher la bouche du côté paralysé, un effacement du sillon nasogénien

Aux mouvements volontaires, la bouche part du côté sain, il y a impossibilité de siffler et de gonfler les joues. Il existe une stase alimentaire dans le sillon gingivojugal et un signe du peaucier de Babinski

Signes extrafaciaux

Les signes extrafaciaux témoignent de l'atteinte des autres fonctions du nerf facial. Leur recherche est un élément du diagnostic topographique de l'atteinte : • œil sec (nerf pétreux, niveau ganglion géniculé) ; • troubles du goût au niveau des deux-tiers antérieurs de l'hémi-langue (lésion en amont de la corde du tympan, niveau portion mastoïdienne) ; • diminution de la sécrétion salivaire de la glande submandibulaire (lésion en amont de la corde du tympan, niveau portion mastoïdienne) ; • abolition du réflexe stapédien et hyperacousie douloureuse (lésion en amont du nerf du muscle de l'étrier, niveau portion mastoïdienne) ; • hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt : atteinte sensitive (lésion au niveau ou en amont de la portion mastoïdienne).

Chez le sujet comateux

Une PFP doit être recherchée systématiquement chez tout sujet comateux après un trauma- tisme crânien : • effacement des rides du visage ; • sujet qui « fume la pipe » ; • manœuvre de Pierre Marie et Foix (déclenche en l'absence de PFP une contraction réflexe du visage à l'appui forcé bilatéral en arrière du gonion)

Diagnostic de sévérité

La sévérité de l'atteinte est appréciée par la clinique (intensité et rapidité d'installation) et par l'électrophysiologie (à réserver aux PFP totales) : • testing clinique musculaire de la face : observation clinique de chaque groupe musculaire de la face et cotation de sa fonction. Il permet de suivre l'évolution clinique. Des échelles de cotation globale (House et Brackmann) sont souvent utilisées ;

• explorations électrophysiologiques :

– excitabilité nerveuse : électroneuronographie, test de stimulation-détection, tests simples et rentables dans les 10 premiers jours (J3-J10) ;

– électromyographie de détection et de stimulodétection : plus fiable et reproductible, analysable dès J8.

Cependant, il n'existe actuellement aucun test pronostique entièrement sûr permettant de porter un diagnostic de gravité dans les premiers jours

Diagnostic de localisation lésionnelle

Quels examens paracliniques simples réalisables par l'ORL permettent de situer la lésion sur le trajet nerveux ? • Atteinte au niveau ou en amont du ganglion géniculé et des nerfs pétreux → test de Schirmer positif (déficit lacrymal du côté paralysé en comparaison de l'autre côté). • Atteinte au niveau mastoïdien → test de Schirmer normal mais électrogustométrie anor- male et absence de réflexes stapédiens. • Atteinte au niveau du foramen stylomastoïdien ou en aval → test de Schirmer et gustomé- trie normaux et réflexes stapédiens présents. Quelle place pour l'imagerie ? Une imagerie est réalisée dans les formes progressives ou récidivantes, les formes graves non régressives, les formes syndromiques (surdité, vertiges, autres atteintes des nerfs crâniens) : TDM et/ou IRM

• L'inocclusion palpébrale est pathognomonique d'une paralysie faciale périphérique. • Il n'existe aucun test précoce indiscutable permettant d'affirmer qu'une paralysie faciale complète ne récupérera pas ou mal

Paralysie faciale « idiopathique » ou « a frigore » ou « paralysie de Bell »

C'est la plus fréquente des paralysies faciales périphériques : d'installation brutale sans cause évi- dente, isolée, précédée parfois de douleurs mastoïdiennes et accompagnée de troubles du goût. Sa pathogénie est encore discutée, mais l'étiologie d'une réactivation virale semble aujourd'hui démontrée. Les virus en cause appartiennent au groupe herpès. Le HSV-1 est le plus souvent retrouvé. C'est un diagnostic d'élimination.

Il faut donc toujours s'assurer qu'il n'y a pas de cause otitique (otite aiguë ou otite chronique de type cholestéatome) ou tumorale par un examen spécialisé du tympan au microscope et une audiométrie avec tympanométrie et recherche des réflexes stapédiens.

L'évolution est variable : • les paralysies incomplètes et qui le restent récupèrent toujours rapidement et complète- ment (3 à 10 semaines) ; • les paralysies complètes entraînent dans 20 % des cas des séquelles à type de syncinésies (mouvements associés) ou de spasme hémifacial postparalytique ;

• les signes de mauvais pronostic sont : la rapidité d'installation, le caractère total d'emblée, l'importance des douleurs associées, l'existence de signes associés à type de surdité, acouphènes ou, surtout, vertige ;

• l'absence totale de récupération après 6 mois ou la récidive doit toujours faire réviser le diagnostic de bénignité et proposer une imagerie (TDM et surtout IRM)

Les tests électrophysiologiques sont à recommander dans les formes sévères d'emblée. L'électroneuronographie pratiquée très précocement par l'ORL et répétée tous les 2 jours jusqu'au 10–12 e jour, ou l'EMG de stimulodétection, possible dès J5 mais plus spécialisé, sont à des degrés divers — et en fonction de la compétence de l'électrophysiologiste — les moyens les plus fiables pour juger du pronostic. L'imagerie n'a pas de place dans les formes isolées et d'évolution bénigne

Le traitement est essentiellement médical : • la corticothérapie précoce et intense paraît hâter la récupération (> 1 mg/kg par jour de prednisolone, par exemple Solupred ® ou équivalent) ; • le traitement antiviral (valaciclovir, Zelitrex ® , 2 cp. × 3, pendant 8 jours) n'a d'intérêt que prescrit précocement dans les premiers jours ; il est discuté mais largement utilisé aujourd'hui ; • la décompression chirurgicale du VII intrapétreux est réservée aux formes graves ; • comme pour toute paralysie faciale, il faut en outre : – surveiller l'œil devant le risque de kératite par lagophtalmie : pommade, fermeture de l'œil, au besoin tarsorraphie, ou injection de toxine botulinique dans le muscle releveur de la paupière ; – faire pratiquer par le malade ou, mieux, le kinésithérapeute des massages et des mou- vements faciaux pour maintenir le tonus musculaire (pas d'électrothérapie en raison d'un risque d'aggravation vers le spasme de l'hémiface)

• La paralysie faciale a frigore est la plus fréquente des paralysies faciales périphériques. • Son pronostic est bénin. • Son traitement est la corticothérapie intense et précoce. • Il s'agit d'un diagnostic d'élimination. • L'absence de récupération ou une récidive doit faire réviser le diagnostic et impose une imagerie

Zona auriculaire

C'est un zona du ganglion géniculé dû à la résurgence du VZV (virus de la varicelle et du zona). Il se manifeste par : • une otalgie souvent très intense, qui peut précéder la paralysie faciale ; • une PFP d'installation brutale et très rapidement totale ; • une éruption vésiculaire pathognomonique dans la zone de Ramsay-Hunt (conque de l'oreille et méat auditif externe adjacent) (cf. figure 14.5 au chapitre 14) ; mais cette érup- tion peut parfois manquer ; • très fréquemment des signes de névrite du VIII associée : surdité neurosensorielle, acou- phènes, vertiges (forme otitique) ; • des céphalées ; • plus rarement, d'autres atteintes des nerfs crâniens dans les formes multinévritiques (V, IX, X)

Le traitement associe : • une corticothérapie précoce et intense, en l'absence de lésion cornéenne (> 2 mg/kg par jour de prednisolone IV, par exemple Solumédrol ® ou équivalent) ; • des antiviraux (aciclovir, par exemple Zovirax ® ; valaciclovir, par exemple Zelitrex ® ) si le patient est vu précocement (première semaine). Dans les formes les plus sévères un traite- ment parentéral (30 mg/kg par jour d'acyclovir, 2 mg/kg par jour de prednisolone) peut être discuté. La décompression chirurgicale du VII intrapétreux est peu pratiquée

Maladie de Lyme

Cette spirochétose due à Borrelia burgdorferi peut entraîner à sa phase secondaire une paralysie faciale (méningoradiculite). On recherche des antécédents de morsure de tique et d'érythème migrant. Les macrolides, cyclines ou β-lactamines sont efficaces.

Infection à VIH

Une PFP peut être observée au début de l'infection et peut révéler la maladie. Elle est souvent associée à des symptômes évoquant une sarcoïdose

Paralysies faciales otogènes

Elles sont traitées avec les complications des otites (cf. item 147 au chapitre 14). Rappelons que : • une paralysie faciale peut compliquer une otite moyenne aiguë ; elle régresse habituelle- ment après traitement de l'otite ; • une paralysie faciale compliquant une otite moyenne chronique (cholestéatomateuse) impose une intervention otologique d'urgence (figure 6.3) ; • une paralysie faciale compliquant une otite moyenne chronique sans cholestéatome doit faire rechercher une tuberculose de l'oreille

Le diabète

Il peut exister une paralysie faciale en cas de diabète (mononévrite)