on 13-Apr-2020 (Mon)

Épistaxis grave

La gravité d'une épistaxis dépend de facteurs à apprécier en premier lieu. Un interro- gatoire rapide du patient va permettre de connaître ses antécédents, son traitement en cours, la durée et l'abondance de l'épisode hémorragique actuel et les facteurs de risque hémorragiques.

Son abondance est évaluée moins par le caractère bilatéral ou antéropostérieur de l'épistaxis que par les notions objectives que sont la fréquence cardiaque (pouls), la pression artérielle, les sueurs, la pâleur.

L'appréciation du volume saigné est toujours difficile à estimer, fréquemment surestimé par le patient ou l'entourage mais parfois trompeur par défaut car dégluti. La durée ou la répétition de l'épistaxis doivent être vérifiées pour apprécier la gravité.

Examens complémentaires

Il est indispensable de poser rapidement une voie veineuse.

Les examens complémentaires sont réalisés en fonction de l'abondance de l'hémorragie et en urgence : groupe-rhésus, recherche d'anticorps irréguliers antiérythrocytaires (RAI), numération sanguine, hématocrite, étude simple de l'hémostase — taux de prothrombine (TP), International Normalized Ratio (INR), temps de céphaline activé (TCA) —, hémoglobine. La mesure du temps de saignement peut aider à guider le choix thérapeutique et à déterminer l'étiologie de certaines maladies (par exemple, maladie de Willebrand). D'autres examens plus spécialisés sont demandés en fonction de l'orientation étiologique, le plus souvent dans un deuxième temps

Localisation à la tache vasculaire (antérieure)

Peuvent être réalisées :
• une compression digitale simple de l'aile du nez pendant 10 minutes ;

• une compression par tampon hémostatique ;

• une cautérisation de la tache vasculaire :

• – chimique (nitrate d'argent en perle ou liquide, acide chromique) ;
• – électrique (pince bipolaire)

Localisation non déterminée (postérieure, diffuse…)

La conduite à tenir est la suivante, par ordre d'escalade thérapeutique :

• tamponnement antérieur de la cavité nasale
• tamponnement par ballonnet gonflable hémostatique antérieur et postérieur
• tamponnement postérieur
• coagulation par voie endonasale des artères sphénopalatines ou embolisation de ces artères en radiologie interventionnelle
• ligature des artères ethmoïdales dans les cas d'épistaxis non contrôlées par les thérapeutiques précédentes (situation rare).
  • Leur embolisation est contre-indiquée car elles sont des branches terminales de l'artère ophtalmique, branches de la carotide interne, entraînant un risque d'hémiplégie ou de cécité

Ces gestes sont associés à d'autres mesures selon les cas particuliers :

• Si une HTA est observée dès la prise en charge, il faut savoir répéter les mesures de la tension artérielle après avoir tari l'hémorragie et calmé le patient qui est souvent anxieux devant ces saignements importants (parfois, le recours à un anxiolytique est nécessaire), car la tension artérielle peut être faussement élevée au début de la prise en charge du patient.
  • En revanche, devant une HTA qui persiste, une régulation rapide de la pression artérielle par traitement antihypertenseur adapté est indiquée

• Pour les patients porteurs d'angiomatose diffuse (cf. infra « Diagnostic étiologique ») ou de coagulopathie, les tamponnements sont préférentiellement réalisés avec des tampons résorbables pour réduire le risque de récidive lors de leur ablation

• L'embolisation de l'artère sphénopalatine et des branches de l'artère faciale est indiquée après échec du tamponnement antéropostérieur

• La coagulation du point de saignement à la consultation sous contrôle endoscopique est envisageable si le matériel est disponible. Il est réalisé par l'ORL

• Une épistaxis essentielle du jeune est traitée par simple compression digitale de quelques minutes de l'aile du nez, puis éventuellement par une cautérisation de la tache vasculaire.

• Une épistaxis grave chez un hypertendu nécessite un tamponnement antérieur, quelquefois postérieur, ou la mise en place de ballonnets hémostatiques, exceptionnellement une embolisation ou une coagu- lation artérielle par voie endonasale. La correction de l'hypertension par hypotenseur à action rapide est associée devant la persistance de cette HTA après arrêt de l'épistaxis.

• Il est indispensable de tarir l'hémorragie rapidement et de rechercher l'étiologie dans un deuxième temps

Tumorales

Les causes tumorales sont à rechercher systématiquement :

• Présence de signes associés : obstruction nasale chronique, déficit de paires crâniennes, otite séreuse, exophtalmie
• Bénignes : fibrome nasopharyngien, angiome de la cloison (figure 1.2)
• Malignes : cancers rhinosinusiens, cancers du cavum

Note technique

En cas de tumeurs malignes ou de fibrome nasopharyngien, les TAMPONNEMENTS SONT À ÉVITER sauf extrême urgence, car ils peuvent entraîner des lésions hémorragiques supplémentaires

Tamponnement ANTÉRIEUR

La réalisation pratique est la suivante :

1. Malade assis
2. Mouchage énergique pour évacuer les caillots
3. Lavage des cavités nasales au sérum physiologique froid si besoin
4. Pulvérisation ou méchage de la ou des cavités nasales avec une solution anesthésique locale (Xylocaïne ® à 5 %) additionnée de naphazoline (sauf chez le jeune enfant)
5. Introduction à l'aide d'une pince (à bouts mousses sans griffe, ou nasale, coudée) d'une mèche grasse de 2 à 5 cm de large.
   1. La pince saisit la mèche à 10–15 cm de son extrémité (pour éviter sa chute dans le pharynx à travers la choane) et est enfoncée jusqu'à la partie postérieure de la fosse nasale.
   2. La mèche est ensuite bien tassée en accordéon d'arrière en avant jusqu'à la narine, en suivant le plan du plancher nasal (figure 1.3)
6. Contention de l'extrémité antérieure du tamponnement par un ruban adhésif sur l'orifice narinaire

• Le tamponnement est retiré après 24 ou 48 heures, après correction des facteurs favorisants
• L'ANTIBIOTHÉRAPIE n'est PAS nécessaire
• La mèche grasse peut être remplacée par un tampon ou une mèche hémostatique selon la disponibilité et les habitudes
• En cas de coagulopathie, une mèche résorbable (par exemple, Surgicel ® ) est souhaitable pour éviter la reprise du saignement lors de son ablation (figure 1.4)

Mise en place d'un BALLONNET HÉMOSTATIQUE

La réalisation pratique est la suivante :

Ballonnet simple :

• Il est introduit, dégonflé, dans la cavité nasale en suivant le plan du plancher nasal.
• Il est ensuite gonflé avec du sérum physiologique à l'aide d'une seringue à une pression juste suffisante pour arrêter le saignement tout en vérifiant que son extrémité ne fait pas hernie dans l'oropharynx
• Il est laissé en place moins de 24 heures, en le dégonflant si possible toutes les 6 à 8 heures

Sonde à double ballonnet : tamponnement antéropostérieur.

• Elle remplace de plus en plus le classique tamponnement postérieur en cas d'hémorragie importante.
• La sonde est introduite jusque dans le cavum, le ballonnet postérieur est gonflé avec du sérum physiologique modérément pour le bloquer dans la choane.
• On gonfle ensuite le ballonnet antérieur dans le vestibule narinaire pour isoler la cavité nasale.

Les ballonnets hémostatiques doivent faire partie de la trousse d'urgence de tout médecin

Tamponnement ANTÉROPOSTÉRIEUR

En principe, il est réalisé par le spécialiste ORL, mais il est de plus en plus remplacé par la mise en place de sonde à double ballonnet. Il est douloureux et nécessite une anesthésie générale

La réalisation pratique est la suivante :

• Introduction par la narine dans la ou les cavités nasales d'une sonde molle, jusque dans le pharynx, où son extrémité est repérée et tirée par la bouche à l'aide d'une pince ;
• Fixation à cette extrémité des deux longs fils reliés à un tampon de gaze serré, qui est introduit par voie buccale ;
• La sonde, retirée par le nez suivant le mouvement inverse de son introduction, entraîne les fils qui sortent par l'orifice narinaire et le tampon qui se bloque dans la choane (aidé par un doigt qui le guide derrière le voile et dans le cavum) ;
• Un tamponnement antérieur est ensuite effectué en maintenant une traction sur le tamponnement postérieur ;
• Les fils du tampon postérieur sont noués sur un tampon placé devant l'orifice narinaire pour bloquer les méchages dans la cavité nasale

Au moindre doute, un examen sous anesthésie générale (endoscopie) avec biopsie doit être programmé. Outre les signes spécifiques à chaque localisation, les cancers des VADS peuvent être asymptomatiques et, comme nous l'avons précisé, se manifester au départ par une adénopathie cervicale (cf. item 216 au chapitre 16).

Parfois, il s'agit d'un examen clinique de principe chez un patient de plus de 40 ans avec facteurs de risque. Dans ces situations, le bilan requiert donc un examen ORL et une panendoscopie.

Devant une adénopathie dite sans porte d'entrée, une cervicotomie exploratrice s'impose, permettant de retirer l'adénopathie en entier, sans effraction capsulaire (biopsie proscrite), afin de réaliser un examen histologique extemporané. S'il s'agit d'un carcinome épidermoïde, un évidement ganglionnaire doit être réalisé dans le même temps opératoire, associé, en l'absence de primitif, à une amygdalectomie homolatérale à visée histologique (localisation fréquente de microcarcinomes).

L'imagerie est indispensable au bilan préthérapeutique des cancers des VADS.

La tomodensitométrie cervicale avec injection de produit de contraste est un examen devenu classique : il comprend des coupes étagées de la base du crâne aux clavicules. Dans le même temps, des coupes thoraciques sont réalisées afin de dépister une éventuelle lésion associée, éliminer des métastases et étudier le médiastin, en particulier pour les cancers de l'œsophage ou étendus à la région sous-glottique. L'IRM est également très utile ; ses indications sont réservées aux tumeurs du rhinopharynx, de la cavité buccale, de l'oropharynx.

Comme un moyen très « schématique » de définir l'examen le plus pertinent, nous pouvons retenir que la TDM est indiquée pour les tumeurs situées sous le plan de l'os hyoïde et l'IRM associée à la TDM pour toutes celles situées au-dessus de lui.

Cette répartition des indications doit toujours tenir compte des données individuelles et de l'extension locorégionale.

Extension générale

Au moins au début de l'évolution, la fréquence des métastases viscérales est faible. La seule localisation à risque est le nasopharynx (ou cavum). La réalisation d'une TDM thoracique est devenue systématique. La fibroscopie bronchique ne sera réalisée que s'il existe une anomalie. Les autres localisations potentielles, osseuses et cérébrales, seront étudiées en cas de signes cliniques d'appel (radiographies osseuses centrées, TEP, TDM cérébrale)

Au terme de ce bilan, le stade TNM est établi. La recherche de localisations tumorales synchrones repose sur :

• Une panendoscopie des VADS au tube rigide systématique, sous anesthésie générale
• Une fibroscopie œsogastrique (souple), mais inutile en cas de carcinome du rhinopharynx ou des sinus
• La recherche d'anticorps anti-EBV dans les carcinomes du rhinopharynx

Surveillance

Les modalités de la surveillance sont les suivantes :

• Examen général et ORL avec une nasofibroscopie tous les 2 mois la première année, tous les 3 mois la deuxième et la troisième année, tous les 6 mois la quatrième et la cinquième année, puis tous les ans ensuite à vie (cancer métachrone)

• Radiographie pulmonaire (face et profil) tous les ans ou scanner thoracique à faible dose si le patient est fumeur ou ancien fumeur
• Après irradiation cervicale ou thyroïdectomie partielle, dosage de la TSH tous les ans

• Panendoscopie des VADS au tube rigide sous anesthésie générale, fibroscopie œsophagienne, TDM thoracique, échographie hépatique ou scintigraphie osseuse en cas de signes d'appel

• Une évaluation clinique (avec parfois panendoscopie des VADS au tube rigide sous anesthésie générale) et une TDM de référence sont réalisées 3 à 6 mois après la fin du traitement

• Dans le cas particulier du cancer du rhinopharynx, la TDM ± IRM doit être réalisée tous les 6 mois pendant 2 ans, puis une fois par an jusqu'à 5 ans

Traitement

Le traitement est décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire. Il fait appel le plus souvent à la chirurgie : on réalise une exérèse large de la lésion. En cas de perte de substance importante liée à l'exérèse tumorale, une reconstruction par lambeau est pratiquée pour limiter les séquelles fonctionnelles et cosmétiques.

Un curage ganglionnaire est systématiquement associé, pouvant être remplacé dans les petites tumeurs par la technique du ganglion sentinelle (adénectomie sur le premier relais ganglionnaire repéré par marquage radioactif. Un complément de curage est réalisé en cas de positivité du ganglion prélevé).

Ce traitement pourra être exclusif dans les stades T1-2, en cas d'exérèse complète, si l'évidement retrouve au maximum un ganglion envahi sans rupture capsulaire.

Dans tous les autres cas, une irradiation complémentaire avec dose totale maximale de 70 grays sera réalisée.
La curiethérapie interstitielle peut pour certains être proposée pour des tumeurs de petite taille à distance de la gencive.

La surveillance est la même que pour les autres cancers ORL

Épidémiologie

Dans sa forme d'épithélioma indifférencié (Undifferentiated Carcinoma of Nasopharengeal Type, UCNT), la plus fréquente, le cancer du rhinopharynx occupe, au sein de la pathologie tumorale des VADS, une place originale liée à quatre facteurs principaux :

• Une distribution géographique mondiale très particulière, permettant de distinguer :
  • Des zones à haut risque (Maghreb, Asie du Sud-Est, où il représente un problème majeur de santé publique, Alaska)
  • Des zones à risque intermédiaire (Afrique de l'Est, Chine, Mongolie)
  • Des zones à risque faible (Europe, États-Unis, Japon), où il ne représente que 0,25 % des cancers et 3 % des cancers des VADS

• Une répartition à tous les âges de la vie (non rare chez l'enfant et l'adolescent), les femmes étant atteintes dans un tiers des cas
• L'absence de toute liaison avec alcoolisme et tabagisme
• L'existence constante d'un facteur viral (virus d'Epstein-Barr) avec un profil sérologique spécifique (augmentation des taux d'anticorps anti-EBV), pouvant être bénéfique dans la détection précoce d'une récidive. Le pic d'incidence est entre 40 et 50 ans. Il peut exister des formes familiales dans 10 % des cas

Signes d'appel

Isolés, ils sont souvent trompeurs.

Il s'agit de :

• Symptômes cervicaux : adénopathie (50 à 90 % des cas), parfois isolée, de topographie haute et postérieure, rétromandibulaire, parotidienne et sous-mastoïdienne, souvent bilatérale
• Symptômes otologiques (25 % des cas), traduisant une obstruction tubaire unilatérale : hypoacousie de transmission, autophonie et bourdonnements
• Symptômes rhinologiques (20 % des cas) : obstruction nasale et épistaxis ou rhinorrhée sérosanglante
• Symptômes neurologiques (10 à 15 % des cas), à type d'algies (névralgies du V ou du IX, céphalées persistantes) ou de paralysies oculomotrices.

Souvent (deux tiers des cas), ces quatre syndromes sont diversement associés, notamment adénopathie cervicale et obstruction tubaire : le diagnostic est alors aisé

Bilan d'extension

Le bilan d'extension (tableau 18.5) est essentiel pour la conduite thérapeutique et comprend systématiquement un scanner du massif facial (figure 18.11) et de la base du crâne, une IRM de la base du crâne et cérébrale, un PET-scan à la recherche de métastases ganglionnaires et à distance.

Il est fait en milieu spécialisé et doit rechercher : • des signes d'envahissement des structures voisines, notamment une atteinte osseuse basi-crânienne, par les examens cliniques (adénopathie, atteinte des paires crâniennes), audiométriques et d'imagerie (TDM injectée et IRM) ; • des métastases, principalement osseuses mais également pulmonaires et hépatiques

Cancers des fosses nasales et des sinus

Les cancers nasosinusiens sont rares. La multiplicité tissulaire de cette région explique leur grande variété histologique, où les carcinomes occupent la première place. Leur diagnostic est difficile en raison de l'espace disponible pour le développement tumoral (volume d'une cavité nasale normale adulte : 15 à 20 cm³ ). Les symptômes sont donc tardifs et banals (obstruction nasale, rhinorrhée). Ils sont peu lymphophiles

Syndrome nasal

L'obstruction nasale unilatérale sera présente dans 100 % des cas. Permanente, résistante aux différents traitements anti-infectieux et vasoconstricteurs, elle doit attirer l'attention du praticien. Elle est souvent accompagnée d'une rhinorrhée mucopurulente (30 %), éventuellement striée de sang, d'une diminution ou d'une perte de l'odorat (35 %). L'épistaxis, le plus souvent spontanée, unilatérale, répétée, constitue le classique « signal symptôme », survenant sans cause locale ou générale évidente (35 % des cas)

Bilan d'extension

Le bilan d'extension (tableau 18.6) est réalisé par la TDM du massif facial et de la base du crâne en coupes coronales, axiales et sagittales, permettant de préciser la topographie de la masse, son extension aux régions voisines (face, orbite, base du crâne et endocrâne), et l'IRM, seul examen capable de faire la différence entre la tumeur, l'inflammation et les réten- tions naso- sinusiennes, qui visualise l'extension tumorale dans l'orbite, l'étage antérieur, l'endocrâne, les paires crâniennes et l'extension ganglionnaire (figures 18.12 et 18.13).

Le PET-scan sera systématique lors d'un mélanome muqueux pour le bilan d'extension régional et à distance.

Ulcération ou érosion des muqueuses orales La démarche diagnostique suppose de savoir reconnaître la véritable lésion initiale qui, si elle n’est pas l’érosion ou l’ulcération, peut être aussi diverse qu’une vésicule, une bulle, un érythème caustique, un aphte ou une lésion inflammatoire ou tumorale. L’anamnèse et l’examen clinique, préalables à des explorations paracliniques sélectives éventuelles, restent donc la clé du diagnostic

Deux diagnostics dominent par leur fréquence la pathologie ulcéreuse de la muqueuse buc- cale : les ulcérations traumatiques et les aphtes. Les diagnostics différentiels de ces affections sont orientés différemment selon que l’ulcération est unique ou qu’on observe plusieurs élé- ments. Schématiquement, on recherchera surtout une tumeur ulcérée dans le premier cas, les pathologies systémiques ou infectieuses dans le second cas

Définitions

• Une érosion se définit comme une perte de substance superficielle, épithéliale, mettant plus ou moins à nu la partie superficielle du chorion. Elle est souvent postvésiculeuse, postbulleuse ou post-traumatique et guérit généralement sans cicatrice.

• Une ulcération, plus profonde, concerne le chorion moyen et profond, avec risque de cicatrice.

Diagnostic

Le diagnostic d’une ulcération ou d’une érosion est clinique ; le diagnostic de la cause peut nécessiter d’autres examens complémentaires

Interrogatoire

L’âge, les antécédents personnels (maladies, épisodes antérieurs similaires, prise médicamenteuse), les notions de signes fonctionnels (douleur, gêne à l’élocution ou l’alimentation) et de signes associés éventuels (lésions cutanées, adénopathies douloureuses ou non) doivent être précisés. La durée et l’évolution (aiguë ou chronique) sont des éléments d’orientation essentiels, ainsi que la notion de récurrence

Examen clinique

La lésion elle-même est caractérisée (tableau 11.1) :

• par son caractère primaire ou secondaire (succédant à une autre lésion);

• par son caractère souple ou induré, inflammatoire ou non, nécrotique ou non, surinfecté ou non;

• par sa topographie, sa taille et le nombre de localisations : l'examen des autres muqueuses et de tout le tégument est requis.

L'examen général est dirigé par l'anamnèse et l'aspect lésionnel, vers la recherche d'adénopathies, de lésions dermatologiques ou de toute symptomatologie associée suggestive d'un tableau infectieux ou syndromique.

Examens complémentaires

L'anamnèse et l'étude clinique permettent de limiter les examens au strict nécessaire dans le registre suivant :

• prélèvements locaux dans une hypothèse infectieuse : examen direct, cultures (virologique, bactériologique, mycologique) ou PCR;

• examen cytologique (cytodiagnostic) ou histologique (biopsie) avec, éventuellement, examen en immunofluorescence directe;

• sérodiagnostics d'infections bactériennes ou virales : en dehors du sérodiagnostic de la syphilis, ils sont demandés au cas par cas, en fonction du diagnostic envisagé.

Aphte isolé commun

L’aphte isolé commun (figure 11.1) est une ulcération de petite taille, de forme arrondie ou ovalaire, à fond jaune cerné d’un bord rouge régulier, non indurée, douloureuse, évoluant en huit à dix jours

Aphtose idiopathique bénigne

L’aphtose idiopathique bénigne est la forme la plus fréquente : le patient, régulièrement, présente un ou quelques aphtes banals. Il existe souvent une réactivation par certains contacts alimentaires (agrumes, tomate, noix, gruyère)

Aphte géant

L’aphte géant (figure 11.2) est une variante. Sa taille est supérieure à 1 cm, la forme est plus ou moins régulière et ses bords sont quelquefois œdématiés. Il dure souvent plus d’un mois

Aphte creusant

L’aphte creusant (ou nécrotique) a un fond nécrotique et, si le bord est irrégulier, il n’est ni dur ni éversé. La base est œdématiée mais souple. Il dure plus d’un mois et laisse des cicatrices

Aphte géant et aphte creusant doivent faire rechercher une positivité de la sérologie VIH.

Ulcération traumatique

Souvent douloureuse, elle est envisagée sur :

• l' aspect (contours géographiques, bords réguliers, absence de halo érythémateux, œdème périphérique et sous-jacent, base souple, nécrose jaunatre) (figure 11.3);

• la topographie;

• l'anamnèse (bord ou crochet de prothèse inadaptée, dent cariée, couronne défectueuse, morsure, hygiène buccodentaire agressive, contact caustique).

Les ulcérations traumatiques ou chimiques doivent guérir en huit à 15 jours après suppression de la cause : en l'absence de guérison, le passage à la chronicité doit faire suspecter un phé- nomène d'entretien, par complication infectieuse, ou un carcinome.

Il convient d'évoquer une pathomimie devant une ulcération sans étiologie évidente chez un patient en difficulté psychologique. Ce diagnostic sera un diagnostic d'élimination, après contrôle histologique.

Carcinome épidermoide

Une ulcération buccale chronique parfois indolore doit faire évoquer un carcinome épidermoïde ulcéré (figure 11.4) : la lésion est de taille et de forme variables, irrégulières, les bords sont surélevés, éversés, durs, le fond est granité ou végétant ou bourgeonnant.
La base est indurée, dépassant l'ulcération.
La lésion saigne au contact.

Elle peut survenir sur un terrain particulier (lésion précancéreuse leucoplasique ou lichen ancien), avec influence de cofacteurs (tabac, alcool, mauvaise hygiène buccodentaire).

Autres tumeurs ulcérées

Ces ulcérations n'ont pas le caractère typique des carcinomes épidermoïdes, en particulier en ce qui concerne le terrain.

Dans le cas du lymphome malin non hodgkinien, la tumeur est congestive, sans induration. L'ulcération a un aspect inflammatoire.
Dans le cas des tumeurs salivaires, la localisation au palais est très fréquente. Un nodule sous- muqueux, souvent bien circonscrit, est sous-jacent à l'ulcération.

Syphilis primaire

Le chancre syphilitique d’inoculation apparaît trois semaines après le contage : c’est une érosion indolore, localisée surtout à la lèvre ou à la langue, propre et bien limitée, à bord régulier avec, quelquefois, un halo érythémateux. Le fond est plat et lisse, avec un exsudat gris (fourmillant de tréponèmes). L’induration de la base est peu épaisse (dite en « carte de visite »). La présence d’une adénopathie satellite est constante. Le chancre syphilitique est parfois multiple, avec d’autres localisations possibles (génitale ou anale). La gomme ulcérée du voile du palais, dont les bords sont « à pic », est observée dans la syphilis tertiaire

Tuberculose

L'ulcération buccale tuberculeuse, très douloureuse, siège souvent au niveau de la langue. Le contour est irrégulier, le fond est irrégulier, jaunatre. Elle est à distinguer de l'aphte géant (absence de halo rouge). La base est empatée, ferme, mais non dure. Une adénopathie satellite est constante. Les réactions tuberculiniques sont très fortement positives. Les lésions pulmonaires sont souvent évidentes à la radiographie.

Lymphoréticulose bénigne d’inoculation (ou maladie des griffes du chat)

Le chancre d’inoculation (griffure) est situé sur la gencive, nécrotique, quelquefois retrouvé en présence d’une volumineuse adénopathie cervicale chronique qui peut en imposer pour une tuberculose. La ponction ramène une goutte de suc ou un pus stériles.

Autres ulcérations infectieuses

Les autres ulcérations infectieuses sont très rares et sont surtout observées chez les malades immunodéprimés : ulcération à cytomégalovirus (CMV) ou histoplasmose.

Ulcérations et érosions buccales

Lésion unique :
aphte, commun, géant, creusant;
ulcération traumatique;
carcinome épidermoïde;
autres tumeurs malignes: lymphome malin non hodgkinien, tumeurs salivaires;
syphilis primaire, tertiaire;
tuberculose;
maladie des griffes du chat;
infection à CMV;
histoplasmose.

Lésions multiples:
aphtose multiple, commune, miliaire, géante, multipolaire;
lichen plan buccal érosif;
ulcérations postvésiculeuses: herpès, varicelle, zona;
virus coxsaddes (herpangine, syndrome pied..main..bouche);
primo--infeaion par le VIH;
ulcérations postbulleuses : érythème polymorphe, StevenYJohnson, maladies bulleuses auto.. immunes ( pemphigus, pemphigoïde cicatricielle);
autres causes plus rares : agranulocytoses (hémopathies. chimiothérapies), syndrome de Zinsser.. Engman..Cole, maladie de Crohn, gingivite ulcéronécrotique.

Aphtose multiple commune

Les éléments typiques (cf. « Aphte isolé commun ») mesurent moins de 1 cm. Il n’y a pas de fièvre, ni d’adénopathie. La durée de chaque élément est de huit jours, mais l’évolution décalée des aphtes (jusqu’à dix, simultanés ou successifs) prolonge la poussée sur plusieurs semaines

Aphtose miliaire

Les éléments sont typiques mais de petite taille (2 à 5 mm), nombreux (10 à 100 éléments). Quelquefois, un ou deux éléments sont plus importants. L’aspect de l’éruption est très proche de celui de l’herpès buccal (érosions arrondies postvésiculeuses), mais il n’y a pas de syndrome général, pas de ganglion et, surtout, on ne retrouve aucune lésion péribuccale évocatrice de l’éruption herpétique. En cas de doute, on recherche l’effet cytopathogène d’un frottis du fond d’une ulcération, positif dans l’herpès, négatif dans l’aphtose miliaire

Aphtose géante

Le diagnostic d'aphtes géants repose sur l'aspect d'une lésion typique (ulcération arrondie de plus de 1 cm, ré<Julière, entourée d'un liseré érythémateux, à base souple). Le problème posé par les aphtes géants multiples est celui du contexte de survenue :

• sans particularité (périadénite de Sutton);

• par prise médicamenteuse (nicorandil, antirétroviraux);

• par la présence d'une grande aphtose récurrente multipolaire (maladie de Behçet);

• surtout, par la survenue d'une grande aphtose, souvent nécrotique, du sida.

Les localisations au palais doivent être distinguées de la sialométaplasie nécrosante, très rare, où la notion de vomissements est habituellement retrouvée (anorexie, grand alcoolisme). Un bourrelet périphérique peut aussi évoquer un carcinome

Le caractère bipolaire d'une aphtose (orogénitale) impose de rechercher des éléments sugges- tifs d'une maladie de Behçet (aphtes plus graves, pseudofolliculites cutanées, hypersensibilité aux points d'injection, uvéite antérieure, atteinte neurologique ou articulaire, phlébite super- ficielle, terrain génétique HLA-BS).

Lichen buccal

Le lichen buccal atteint de façon prépondérante les femmes et peut se localiser au niveau de la muqueuse buccale comme au niveau de la peau. Le mécanisme de son apparition n'est pas connu mais il pourrait s'agir d'une réaction inflammatoire de l'organisme contre la muqueuse buccale déclenchée par différents stimulus.

Généralement non douloureux. il peut se révéler par une sensation de brûlure ou de goOt métallique dans la bouche. Il prend, le plus souvent, un aspect de stries blanchâtres entrela- cées, localisées au niveau de la face interne des joues. Au niveau lingual, il se présente plus volontiers sous la forme de plaques kératosiques. Des érosions douloureuses peuvent appa- raître lors des poussées.

L'aspect de ce lichen est toutefois très variable: il peut s'agir en effet d'une zone rouge érodée, d'une zone fibreuse, atrophique, ou encore pigmentée et même d'une vésicule.

Le diagnostic est assuré, en dehors des formes blanches réticulées typiques, par une biopsie.

Certaines formes sont susceptibles de dégénérer en carcinome épidermoïde, ce qui implique la mise en place d'une surveillance.

Herpès

Il s'agit de la cause virale la plus fréquente (+++) : l'érosion est polycyclique et succède à un bouquet de vésicules sur une base érythémateuse. L'évolution est suintante et douloureuse, parfoiscroûteuseou aphtoïde, accompagnée parfoisd'adénopathies satellites et d'unefébricule. La forme majeure de gingivostomatite fébrile érosive est caricaturale d'une primo-infection herpétique.

La forme récurrente d'érosions récidivant au même site, en particulier sur la lèvre, sous l'effet de facteurs déclencheurs (épisodes d'affections fébriles, exposition solaire, stress. menstrua- tion) est une évidence diagnostique. Les récurrences herpétiques sont rarement strictement muqueuses; elles surviennent plus souvent sur le vermillon des lèvres et autour. En cas de doute, le diagnostic est assuré formellement par la recherche du virus sur culture cellulaire (où l'effet cytopathogène est observé en 24 à 48 heures). qui permet de préciser la souche en cause, HSV-1 (herpes simplex virus) étant plutôt impliqué dans les lésions buccales et HSV-2 dans les lésions génitales. Le sérodiagnostic (lgM) n'a d'intérêt que pour la primo-infection.

Autres infections virales

Les autres infections virales peuvent induire des érosions ou des ulcérations buccales qui ne sont en général pas au premier plan :

• varicelle et zona : les lésions sont similaires à celles de l'herpès, mais plus étendues, endojugales, d'évolution aphtoïde pour la varicelle, ou avec groupement lésionnel sur le territoire muqueux des nerfs V (trigéminé), VII (facial) ou IX (glossopharyngien) en accompagnement d'un zona cutané;

• ulcérations buccales liées aux virus coxsackies : herpangine, syndrome main-pied-bouche;

• toutes les infections virales peuvent s'accompagner de lésions ulcérées des muqueuses.

Ulcérations postbulleuses

Toute lésion érosive persistante ou récidivante peut être la conséquence d’une nécrose épithéliale intervenant dans le cadre d’une toxidermie, d’un érythème polymorphe ou d’une maladie bulleuse auto-immune.

Les lésions. dont les dimensions dépassent 5 mm de diamètre, sont volontiers recouvertes de lambeaux persistants du toit des bulles, formant des pseudomembranes nécrotiques ou des croOtes sur les lèvres.

Érythème polymorphe et syndrome de Stevens-Johnson

Ces dermatoses aiguës érythématobulleuses (figure 11.5), parfois récidivantes, peuvent être de localisation muqueuse prédominante. Les lésions muqueuses sont douloureuses, de siège diffus dans la cavité buccale, avec prédominance de l'atteinte labiale. Le diagnostic clinique d'érythème polymorphe est évident en présence des lésions cutanées caractéristiques en cocarde (au niveau des paumes de mains en particulier). La survenue dix à 15 jours après une récurrence herpétique est classique. En cas d'atteinte muqueuse grave, la cause est surtout médicamenteuse : toxidermie aux sulfamides, anti-inflammatoires non stéroïdiens, antibiotiques, barbituriques.

Dans le syndrome de Stevens-Johnson, les croOtes labiales et cutanées sont hémorragiques. L'atteinte oculaire peut entraîner la cécité; l'atteinte pulmonaire ou rénale est mortelle dans 10 % des cas.

Maladies bulleuses auto-immunes

Les lésions muqueuses peuvent être le mode de début plus ou moins étendu (érosion isolée ou stomatite érosive) d'une maladie bulleuse cutanéomuqueuse auto-immune, dont le diagnostic repose sur la clinique, la biopsie périlésionnelle (recherche de dépôts d'lgG et de C3) et la recherche d'autoanticorps sériques circulants

La plus fréquente des causes est le pemphigus, maladie cutanéomuqueuse à bulles flasques par clivage interkératinocytaire (ou acantholyse), dans laquelle on met en évidence des dépôts d'immunoglobulines au pourtour des kératinocytes.

Dans la pemphigoïde cicatricielle, les lésions siègent essentiellement sur la gencive, évoquant une gingivite desquamative, quelquefois une gingivite ulcéronécrotique. Les érosions suivies d'atrophie confèrent une rougeur diffuse à la muqueuse avec, quelquefois, de petites bulles encore intactes et des cicatrices au niveau des muqueuses libres. L'atteinte oculaire doit être recherchée. L'immunofluorescence directe signe le diagnostic sur une biopsie de muqueuse non ulcérée (bande d'anticorps au niveau de la jonction chorioépithéliale ou membrane basale). Une hyperéosinophilie à la NFS est classique.

Autres causes peu fréquentes

Des stomatites érosives surviennent au cours d’hémopathies à la suite d’agranulocytoses (stomatite avec pseudomembranes) ou de chimiothérapies (Adriamycine ® , Méthotrexate ® )

La maladie de Crohn peut s'exprimer par des ulcérations inflammatoires aphtoïdes, buccales ou périanales. En l'absence de manifestation digestive, seule l'histologie permet d'orienter le diagnostic avec le constat de granulomes épithélioïdes non caséeux.

Les gingivites ulcéronécrotiques à germes banals sont surtout observées chez les immu- nodéprimés. Elles commencent par l’amputation nécrotique d’une languette inter- dentaire. Puis elles s’étendent horizontalement à toute l’arcade, en hauteur à toute la gencive attachée, en profondeur à l’os sous-jacent dénudé, puis nécrosé. La gingivite ulcéronécrotique doit être distinguée des aphtes nécrotiques ou ulcères nécrotiques gin- givaux observés dans le sida, ainsi que des lésions gingivales de l’histiocytose langerhan- sienne (histiocytose X) qui procèdent de l’atteinte osseuse en premier lieu (granulome éosinophile)

Conclusion

En pratique, devant une érosion ou une ulcération muqueuse, ce sont l'anamnèse et l'analyse précise de la lésion élémentaire et de sa topographie, en prenant en considération le profil évolutif, qui donneront des orientations diagnostiques distinctes (figure 11.6).

Une ulcération chronique est toujours suspecte d'une nature carcinomateuse et impose tou- jours une biopsie. Une ulcération orale aiguë est aussi bien suggestive d'une cause extrinsèque traumatique ou chimique que d'une origine virale ou médicamenteuse.

Conclusion

Compte tenu des remaniements infectieux ou inflammatoires qui ne manquent pas de sur- venir sur les muqueuses, il faut une grande précision dans la démarche diagnostique pour dégager l’essentiel de l’anamnèse et de la sémiologie, en faisant préciser plus particulièrement l’aspect lésionnel initial de la lésion

Épidémiologie

Les Candida sont des champignons microscopiques appartenant aux levures. Ces organismes unicellulaires se multiplient par bourgeonnement. Seul Candida albicans est un saprophyte exclusif des muqueuses (respiratoires, vaginales, digestives) et n’est jamais trouvé sur la peau saine. Les autres espèces peuvent se trouver normalement sur la peau et les muqueuses

C'est toujours sous l'influence de facteurs favorisants que la levure Candida albicans passede l'état saprophyte à l'étatparasitaire.

Les modalités d'infestation sont :

• rarement, la voie exogène, telle que la contamination du nouveau-né ou du nourrisson par la mère atteinte devaginite candidosique(candidose néonatale);

• surtout, la voie endogène par porte d'entrée digestive ou génitale.

Sur un terrain immunodéprimé, Candida albicans est responsable de septicémies ou de lésions viscérales profondes.

Facteurs favorisant les candidoses cutanéomuqueuses

Facteurs locaux :

• - humidité, macération;

• - irritations chroniques. pH acide (prothèses dentaires);

• - xérostomie;

• - mucite postradique.

Facteurs généraux :

• - terrain: immunosuppression. congénitale ou acquise (thérapeutique, infection par le VIH), cancei:,d iabète, dénutrition, hypovitaminoses, grossesse, âges extrêmes de la vie;

• - médicaments: antibiotiques généraux (à large spectre), œstroprogestatifs, corticoïdes, immunosuppresseurs.

Diagnostic positif

Le diagnostic positif repose sur deux arguments :

• l'aspect clinique, en règle très évocateur et suffisant au diagnostic, même si les manifestations cliniques revêtent des aspects très différents selon que l'infection est aiguë ou chronique et selon la topographie;

• la confirmation biologique par l'examen mycologique, de technique simple et de résultat rapide.

Aspects cliniques

Les manifestations cliniques peuvent revêtir des aspects différents : formes aiguës, subaiguës, chroniques. Les formes diffuses sont beaucoup moins fréquentes et se rencontrent en règle générale chez le nourrisson et le jeune enfant. Les formes accompagnées d’une candidose viscérale sont exceptionnelles et s’observent chez le petit enfant et, surtout, en contexte d’immunodépression

Forme aiguë : le muguet

Il s’agit d’une inflammation candidosique aiguë, qui est la manifestation la plus commune des candidoses buccopharyngées. Le muguet touche essentiellement le nourrisson et le jeune enfant, à un moindre degré le vieillard

Phase de début

Elle dure deux à trois jours et réalise une stomatite érythémateuse diffuse (figure 11.7) : sensation de sécheresse buccale, de douleurs à type de cuisson, de goût métallique et de gêne à la mastication. Des troubles de la succion sont observés chez le nouveau-né. À l’examen, la muqueuse apparaît desséchée, rouge, douloureuse. La langue est plus ou moins dépapillée. L’érythème touche la face dorsale de la langue, la voûte du palais et les faces internes des joues (macules coalescentes)

Phase d’état

Elle correspond à la période où la surface rouge se recouvre de taches blanchâtres dont le raclage léger permet de détacher les couches superficielles qui deviennent gris jaunâtre. Les signes fonctionnels sont moins intenses, semblables à ceux de la phase de début.

Évolution

Sous traitement, l’évolution est rapidement favorable. Sans traitement, la guérison spontanée est possible, mais un passage à la chronicité ou une extension au pharynx, responsable d’une dysphagie nette, peuvent être observées. L’atteinte œsophagienne est plus rare que les stomatites et peut se développer en l’absence de lésions buccales cliniquement décelables. Elle doit faire rechercher une immunodépression, notamment une infection par le VIH (figure 11.8). Elle est classique au cours ou au décours des radiothérapies sur les voies aér odigestives supérieures.

Formes cliniques

• Forme érythémat euse pure (phase de début).

• Forme pseudomembraneuse.

• Formes localisées : ouranite superficielle (palais), glossite dépapillée centrale, forme localisée à la face intérieure d'une joue.

• Formes associées à une candidose viscérale ou cutanée.

• Atteinte concomitante du pharynx et du larynx.

Formes chroniques en foyers

Les différentes formes chroniques de la candidose peuvent être isolées ou associées les unes aux autres (foyers multiples)

Perlèche

Il s’agit d’une forme localisée au pourtour buccal et essentiellement aux commissures labiales (chéilite angulaire) (figure 11.9). Elle est fréquente chez l’édenté, favorisée par la macération dans le pli commissural, lui-même accentué par la diminution de la hauteur faciale liée à la perte dentaire. Elle est très fréquente chez tous les patients souffrant de bavage quelle qu’en soit la cause. Cliniquement, la perlèche se présente sous forme d’une fissure de la commissure labiale, avec un fond du pli rouge, macéré puis desquamatif ou croûteux et, parfois, débord sur la peau adjacente. Elle est souvent entretenue par un tic de léchage

Glossite /osangique médiane

Elle siège en avantdu «V» lingual sousforme d'une zone médiane dépapillée, rougecarminée, plus ou moins indurée en superficie (figure 11.10). la lésion est légèrement surélevée, mamelonnée, mais parfois elle est un peu déprimée. l a forme est grossièrement losangique ou ovalaire. Une ouranite (lésion palatine) en miroir est souvent associée.

Langue noire villeuse

La langue noire villeuse est souvent iatrogène : antiseptiques prolongés, antibiothérapie à large spectre, psychotropes modifiant le flux salivaire, au cours ou au décours d’une radiothérapie sur la sphère orofaciale ; mais elle peut aussi apparaître sans raison apparente. Dans ce cas, la langue noire villeuse peut persister pendant des années et disparaître comme elle est venue. Ce n’est pas une candidose.

La langue présente un aspect chevelu qui traduit l'hypertrophie et l'hyperkératinisation des papilles filiformes linguales. la couleur jaune brun à noir intense (figure 11 .1 1) s'explique par des pigments alimentaires, tabagiques ou résultant de leur oxydation et de celle de la kératine. Un prélèvement par grattage de la surface linguale ramènera une abondante flore saprophyte. Parfois, une candidose peut se surajouter à cette affection, le Candida ne faisant alors que profiter de conditions locales favorables à son développement.

Ce trouble est asymptomatique; il a pour seule conséquence un préjudice esthétique avec sa composante psychologique. Le grattage de la langue à la curette après anesthésie de contact règle le problème... au moins temporairement.

Forme chronique diffuse : muguet chronique

Le muguet peut passer à la chronicité, réalisant une stomatite intéressant la langue, le palais et les joues, évoluant par poussées déclenchées par certains aliments ou médicaments (antibiotiques, corticoïdes). Les signes fonctionnels sont très discrets en dehors des poussées et se limitent à une sensation de cuisson, de picotements et de sécheresse buccale. Parfois, un onyxis ou une vulvite associés sont présents.

Diagnostic biologique

La technique de diagnostic est simple, avec un prélèvement par écouvillon sec frotté fortement au niveau d’un placard blanchâtre, d’une plaque érythémateuse linguale ou au niveau des sillons d’une perlèche. Parfois, il est nécessaire de procéder à un raclage appuyé par un abaisse- langue ou une spatule

L’examen direct recherche des levures bourgeonnantes. La présence de pseudofilaments ou de filaments est un élément de pathogénicité. La levure pousse rapidement en 24 heures sur milieux spécifiques (milieu de Sabouraud), ce qui permet l’isolement et l’identification de l’agent pathogène avec appréciation du nombre de colonies et fongigramme. Les levures étant saprophytes des muqueuses, l’interprétation de l’examen mycologique prend en compte l’espèce isolée, ainsi que l’abondance et la rapidité de pousse des levures, voire la présence de pseudo-filaments à l’examen direct

L’examen mycologique n’est pas toujours pratiqué en routine, en raison d’un diagnostic cli- nique souvent évident et du fait que le traitement d’épreuve antifongique local permet de traiter aisément les lésions candidosiques. Toutefois, dans les cas difficiles (aspect clinique atypique, diagnostic différentiel nécessaire, lésions récidivantes malgré un traitement adéquat, etc.), le prélèvement mycologique est indispensable

Exemple d'ordonnance pour recherche de Candida

Prélèvement à faire réaliser le matin, strictement à jeun et sans brossage dentaire ni bain de bouche table, au laboratoire d'anatyses médicales de votre choix.
Effectuer un gTattage de la face dorsale de la langue à la recherche d'une candidose: identification et lyse quantitative (nombre de colonies).

Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels les plus courants sont envisagés par ordre de fréquence et selon la topographie

Principaux diagnostics différentiels pour une stomatite érythémateuse ou un muguet

• le lichen plan buccal, qui siège essentiellement sur les muqueuses jugales posté- rieures et la langue; les lésions ne se mobilisent pas au grattage; l'histologie permet le diagnostic.

• la langue géographique.

• la langue noire villeuse.

• la leucoplasie, souvent dans un contexte de tabagisme, en absence de signes fonctionnels; l'histologie permet le diagnostic.

• Une glossodynie où seuls les signes fonctionnels sont présents en l'absence de lésions muqueuses.

Diagnostics différentiels pour une perlèche

• les perlèches à streptocoques (+++) ou à staphylocoques très douloureuses, elles répondent mal à !'antifongique seul; d'autres lésions cutanées par autoensemencement sont à rechercher.

• La syphilis secondaire des plaques muqueuses buccales, dites «plaques fauchées», accompagnent des lésions cutanées génitales et périanales riches en tréponèmes.

• l'herpès récurrent: caractérisé par la présence de vésicules puis de croutes, spontanément résolutives en quelques jours.

Principes

Il est indispensable de rechercher les facteurs favorisants et, dans la mesure du possible, de les éradiquer, un traitement antifongique seul ne permettant pas d’obtenir une guérison durable. Le traitement des candidoses est en règle générale local, excepté dans certaines formes récidivantes ou graves ou étendues qui nécessitent l’utilisation d’un antifongique systémique. En raison de l’excellente activité antifongique, des traitements courts de quinze jours sont habituellement suffisants. Le traitement associé d’une prothèse dentaire mobile si le patient en est porteur, est indispensable

Voie locale

On peut utiliser I'amphotéricine B (Fungizone•, suspension buvable), la nystatine (Mycostatine", suspension buvable ou ovules gynécologiques), le miconazole (Daktarin•, gel buccal) à garder en bouche le plus longtemps possible et à distance des repas, l'action de ces antifongiques étant due à leur contact avec les levures. Des soins de bouche avec une solution alcalinisante (bicarbonate de sodium à 14 %) sont à conseiller avant chaque administration d'un antifongique.

Voie générale

La voie générale est choisie en deuxième intention, en cas d’inefficacité, de récidives, de faible observance (mauvais goût, troubles gastro-intestinaux, intolérance) ou de formes graves ou étendues survenant dans un contexte de déficit immunitaire génétique ou acquis. Le fluconazole (Triflucan ® , 100 mg par jour pendant une semaine) est l’antifongique systé- mique de choix et est très bien toléré. Candida albicans est exceptionnellement résistant à cette molécule

Les Candida sont des levures, micro-organismes endogènes ou exogènes, dont le pouvoir pathogène ne s'exprime qu'en présence de facteurs favorisants locaux ou généraux

Le spectre clinique s'étend des formes localisées (cutanées et/ou muqueuses), d'une grande fréquence en médecine générale, aux atteintes invasives rencontrées chez les patients hospitalisés cumulant de nombreux facteurs de risque et dont le pronostic est souvent réservé

Le diagnostic de ces mycoses est difficile et repose sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques et biologiques

Agents pathogènes

Le genre Candida compte un peu moins de 200 espèces et regroupe des levures non pigmentées, non capsulées, à bourgeonnement multilatéral, capables de former des filaments (par exemple C. albicans) ou non (par exemple C. glabrata) et donnant des colonies blanches

Durant leur adaptation au commensalisme, certaines espèces se sont spécialisées pour certains sites anatomiques. Ainsi, C. albicans, principale levure impliquée en pathologie humaine, est un composant du microbiote des muqueuses digestives, respiratoires et génitales. Il ne se retrouve pas sur la peau saine. À l'inverse, C. parapsilosis est une levure fréquente de la peau mais pas du tube digestif, et expose au risque de contaminations manuportées. C. glabrata et C. tropicalis ont une écologie proche de celle de C. albicans. De nombreuses espèces vivent dans le milieu extérieur et peuvent se retrouver accidentellement dans le tube digestif suite à leur ingestion (C. krusei) et être exceptionnellement responsables d'une infection, le plus souvent chez des patients immunodéprimés ou ayant bénéficié d'un geste chirurgical, en particulier la chirurgie digestive

Facteurs de risque

Pour les formes cutanéomuqueuses, les facteurs locaux (macération, irritations…) sont souvent prédominants. Mais les facteurs généraux doivent aussi être pris en considération : diabète, grossesse, surcharge pondérale, âges extrêmes, certaines atteintes de l'immunité cellulaire en particulier au cours du sida, corticothérapie et antibiothérapie à large spectre. Pour les infections invasives, les facteurs de risque sont plus nombreux et varient selon le terrain (immunodéprimés, chirurgie digestive lourde, patients de réanimation, toxicomanes par voie intraveineuse…)

Candidoses superficielles

L'adhérence aux cellules épithéliales, la multiplication des levures et leur filamentation possible sont à l'origine de lésions cutanéomuqueuses inflammatoires

Candidoses profondes

La présence de levures dans le tube digestif, en particulier C. albicans, est un phénomène physiologique (microbiote commensal). Les levures s'y maintiennent en cohabitation (interaction) avec les bactéries également commensales du tube digestif.

Les étapes conduisant à l'infection passent par une phase de colonisation. Celle-ci est la conséquence de modifications écologiques qui entraînent la multiplication des Candida spp. Cette multiplication s'accompagne également de la formation de biofilms, sur le matériel étranger ou sur les muqueuses, rendant la levure moins accessible aux antifongiques. Les traitements anticancéreux (cytolytiques) et les interventions sur le tube digestif altèrent la muqueuse, favorisant le passage des levures à travers cette muqueuse (translocation digestive)

Les levures peuvent également pénétrer par voie exogène, soit à partir de solutés injectables, de cathéters, de sondes ou de matériels implantables, soit à partir des mains du personnel

Les levures disséminent par voie sanguine et sont à l'origine de lésions (choriorétinite, endocardite, lésion cutanée secondaire à type de folliculite…). Dans la grande majorité des cas, la souche colonisante est la souche infectante

Candidoses cutanées

Les candidoses cutanées sont très fréquentes. Certaines professions (cuisinier et autres métiers de la restauration, travaux de ménage) exposent à des lésions des mains à type d'intertrigo (atteinte des plis). L'intertrigo des pieds à Candida est plus rare, favorisé par un climat chaud, le port de chaussures en caoutchouc ou en plastique

L'aspect clinique d'un intertrigo à Candida est évocateur : il s'agit d'un érythème suintant, lisse, avec sensation de cuisson, parfois douloureux, débutant au fond du pli puis qui s'étend. Les bords sont irréguliers, avec des papules ou pustules satellites d'aspect « émietté ». Le fond du pli est parfois recouvert d'un enduit blanchâtre. L'intertrigo, volontiers symétrique, peut siéger au niveau des plis inguinaux, interfessiers, sous-mammaires et axillaires

La candidose anale se traduit par un prurit intense avec sensation de brûlure et un érythème suintant, l'extension pouvant se faire vers les plis. Chez les très jeunes enfants, l'atteinte à point de départ périanal s'installe volontiers sur une dermatite préexistante (dermatite fessière du nourrisson). L'extension se fait aux fesses et aux aires génitales

Onychomycoses à Candida

Les onychomycoses à Candida spp. siègent plus fréquemment aux mains qu'aux pieds (fig. 28.3). Les femmes sont plus fréquemment atteintes car plus souvent exposées aux principaux facteurs de risque locaux que sont les contacts prolongés et répétés avec l'eau et les produits d'entretien, le port de gants de protection, les microtraumatismes et les abus de soins de manucure.

La contamination résulte d'une auto-inoculation à partir d'un foyer digestif ou génital et C. albicans est l'espèce la plus souvent incriminée. Classiquement, l'onychomycose à Candida débute par une atteinte des tissus périunguéaux (périonyxis). Elle se traduit par une tuméfaction tendue, érythémateuse parfois, douloureuse, entourant la tablette unguéale. La pression de l'œdème fait sourdre une sérosité, voire du pus. L'atteinte de l'ongle est secondaire par invasion du bord proximal, puis du bord libre avec un décollement de la tablette unguéale pouvant intéresser toute l'épaisseur de l'ongle. L'évolution peut aboutir à une onycholyse totale

Candidoses oropharyngées

Des levures du genre Candida sont isolées des muqueuses buccales chez les individus sains. Les pics de prévalence sont observés chez l'enfant de moins de 18 mois et le sujet âgé. Dans le premier cas interviendrait une immaturité du système immunitaire, dans le second la fréquence du port de prothèses dentaires

De nombreux facteurs favorisent la survenue d'une candidose oropharyngée. Ainsi, toute altération de la muqueuse buccale peut constituer le lit d'une candidose : traumatisme consécutif au port d'une prothèse, cancer de la sphère ORL, ulcérations dues à des cytotoxiques, irradiations… Les facteurs iatrogènes peuvent être locaux (corticoïdes inhalés) ou généraux (antibiotiques à large spectre, immunosuppresseurs, corticoïdes, neuroleptiques). L'hyposialie représente l'une des principales causes du développement des candidoses buccales. Parmi les autres terrains favorisants, il faut citer l'infection par le VIH, les tumeurs solides, les hémopathies malignes, le diabète ou d'autres endocrinopathies, ainsi que la malnutrition

Il existe trois formes cliniques de candidoses oropharyngées : pseudo-membraneuse, érythémateuse atrophique et hyperplasique

La forme pseudo-membraneuse, ou « muguet », est la plus classique (fig. 28.4). Elle débute par un érythème de la muqueuse. En quelques jours apparaissent des lésions blanchâtres, fermes, qui vont confluer, donnant des membranes de couleur blanc jaunâtre sur une muqueuse inflammatoire. Plus ou moins envahissantes, adhérentes aux muqueuses, elles peuvent intéresser toute la muqueuse buccale et envahir le pharynx et l'œsophage chez l'immunodéprimé. Les signes fonctionnels sont une sécheresse, une sensation de goût métallique et de cuisson de la bouche. L'importance des signes fonctionnels chez le sidéen peut conduire à une dysphagie majorant la dénutrition. Il existe aussi des candidoses buccales érythémateuses pures, aussi fréquentes que le muguet

La forme érythémateuse atrophique est une complication observée chez les patients infectés par le VIH et les porteurs de prothèse dentaire. Les lésions sont alors multifocales, notamment sur le palais et le dos de la langue. La muqueuse est érythémateuse, luisante et la langue dépapillée.

Dans la candidose hyperplasique, ou pseudo-tumorale, il existe des plaques bourgeonnantes, hyperkératosiques, voire papillomateuses, qui siègent au niveau de la langue ou de la muqueuse jugale. Les plaques sont adhérentes, difficilement détachables. Cette forme s'observe plus volontiers chez les fumeurs et il existerait un risque de transformation maligne de ce type de lésion. Les langues noires villeuses avec hypertrophie de l'extrémité des papilles (villosités) qui prennent une couleur noire ne sont pas des candidoses, elles sont la plupart du temps d'origine iatrogène et ne font pas appel à un traitement antifongique

La perlèche accompagne volontiers les candidoses oropharyngées. Elle correspond à une inflammation de la commissure labiale et réalise une fissure humide, érythémateuse, squameuse ou croûteuse souvent bilatérale

Candidoses génitales

La candidose vulvovaginale est l'une de plus fréquentes infections gynécologiques de la femme en période d'activité génitale. Elle est le plus souvent due à C. albicans (80 %) et à C. glabrata (20 %). Les candidoses vulvovaginales sont hormonodépendantes et surviennent dans la seconde partie du cycle menstruel et pendant la grossesse (troisième trimestre). Après la ménopause, la prévalence décroît. La prise d'antibiotiques à large spectre et le diabète mal contrôlé sont des facteurs favorisants

Les symptômes majeurs de la candidose vulvovaginale sont un prurit et des brûlures vulvaires. Les leucorrhées sont d'abondance variable, classiquement blanchâtres, grumeleuses « en lait caillé » (fig. 28.5). Une dysurie et une dyspareunie sont souvent signalées. L'examen gynécologique peut retrouver un érythème et un œdème de la vulve, parfois des fissures ou des excoriations. La diffusion de l'érythème à l'aine et aux plis interfessiers est en faveur de l'étiologie candidosique

Dans 90 % des cas, la candidose vulvovaginale est simple et d'évolution favorable. Dans 10 % des cas, la candidose vulvovaginale est compliquée, sévère et récidivante, définie par quatre épisodes à cultures positives sur une période de 12 mois. La candidose vaginale récidivante peut être la première manifestation clinique de l'infection à VIH chez une femme séropositive

Chez l'homme, la candidose génitale se manifeste par une balanite (fig. 28.6). Le début se fait dans le sillon balanopréputial par un érythème qui intéresse le gland et le prépuce. De petites vésicules sont présentes à sa surface, ainsi que des papules avec, souvent, des plaques blanchâtres. L'éruption peut s'étendre au pénis, au scrotum et à l'aine chez l'obèse. Les formes sévères doivent faire rechercher un diabète

Les candidoses vulvovaginales ne sont pas considérées comme des infections sexuellement transmissibles (IST)

Candidoses digestives

La présence de levures dans les selles signe rarement une candidose digestive étant donné le caractère commensal de Candida dans le tube digestif. Néanmoins, il existe de réelles candidoses digestives, dont la localisation la plus commune est l'œsophage. Candida spp. représente la première cause d'œsophagite et C. albicans, là encore, est la principale espèce incriminée.

Les facteurs de risque sont pratiquement les mêmes que ceux retrouvés dans les localisations oropharyngées. L'œsophagite à Candida est un marqueur de l'infection à VIH. Elle survient lorsque les CD4 sont inférieurs à 150/mm 3 . Elle est souvent associée à une candidose orale et peut être la première manifestation clinique du sida. Les manifestations de cette localisation sont dominées par la dysphagie et les douleurs rétrosternales. Le diagnostic repose sur l'endoscopie dont l'aspect le plus évocateur est celui de plaques de couleur blanc jaunâtre reposant sur une muqueuse érythémateuse plus ou moins ulcérée.

Candidose cutanéomuqueuse chronique

La candidose cutanéomuqueuse chronique (CCMC) est une affection rare qui touche le plus souvent les jeunes enfants avec une atteinte à C. albicans persistante ou récidivante de la peau, des ongles et des muqueuses. Les lésions unguéales et cutanées peuvent prendre un aspect croûteux, hyperkératosique. Il existe un trouble de l'immunité cellulaire préexistant

Candidoses systémiques

La candidémie est une candidose systémique définie par la présence d'un Candida dans le sang objectivée par une hémoculture — une seule suffit — positive.

Une candidose disséminée correspond à une situation où une levure a été identifiée dans au moins deux sites non contigus, impliquant une dissémination hématogène, bien que les hémocultures soient parfois restées négatives. D'autres termes peuvent être utilisés comme « candidose profonde » ou « candidose invasive ». Leur traitement est identique, mais peut être modulé en fonction des sites anatomiques infectés.

Il n'existe pas de symptomatologie spécifique des fongémies et des infections systémiques à Candida spp. Une fièvre persistante sous antibiotiques et accompagnée d'une altération de l'état général est observée dans environ 80 % des cas et une leucocytose dans 50 %. Les candidémies rapidement dépistées peuvent répondre aux antifongiques et au retrait d'un cathéter

Lorsque le dépistage de la candidémie a été tardif ou que l'épisode initial est passé inaperçu, il existe un risque important de localisations uni- ou multiviscérales, qui peuvent apparaître au premier plan après le premier épisode.

Malgré une meilleure prise en charge des candidémies et des candidoses systémiques et l'apparition de nouveaux antifongiques, la mortalité reste élevée (autour de 40 %). C. albicans reste la levure prédominante, dans plus de 50 % des cas

Les candidoses systémiques peuvent se manifester aussi par des lésions cutanées qui résultent de la dissémination hématogène, prenant l'aspect de papulopustules uniques ou multiples et siégeant préférentiellement au tronc et aux extrémités. De même, des manifestations oculaires sont à rechercher systématiquement en cas de candidémies. L'aspect typique réalisé au fond d'œil est celui de nodules rétiniens blanchâtres ou jaunâtres et duveteux. Chez les toxicomanes par voie intraveineuse, on décrit des folliculites douloureuses de la barbe et du cuir chevelu

Enfin, d'autres localisations de candidoses disséminées, plus rares, peuvent exister, comme des localisations cardiaques (endocardites avec végétations visibles à l'échographie), ostéoarticulaires (spondylodiscites) ou neurologiques. La candidose systémique peut être associée aux soins. Le Candida est issu habituellement de la flore commensale du patient, d'origine digestive le plus souvent, parfois cutanée (cathéter veineux central…)

Candidose disséminée chronique (candidose hépatosplénique)

Cette forme particulière de candidose systémique évolue sur le mode chronique et s'observe essentiellement chez des patients ayant une leucémie aiguë dans les suites d'un épisode de neutropénie lié à la chimiothérapie. Elle est due à la reconstitution du nombre et de la fonction des neutrophiles, ce qui la classe parmi les syndromes de restauration immunitaire (IRIS)

Elle associe une fièvre résistante aux antibactériens, une hépato- et/ou splénomégalie et des douleurs abdominales, qui doivent conduire à pratiquer une échographie, un scanner (fig. 28.7) et, surtout, une IRM qui montrent des micronodules intraparenchymateux. Le diagnostic repose essentiellement sur l'imagerie et la recherche d'anticorps et d'antigènes spécifiques, la biopsie étant peu contributive et les hémocultures souvent négatives.

Pour la peau et les ongles, les lésions sont grattées avec une curette tranchante (grattoir de Vidal) ou un vaccinostyle. Pour les ongles, il faut découper à la pince la partie décollée de l'ongle puis gratter la partie friable à la limite entre zone saine et zone malade. En cas de périonyxis, il suffit de presser le bourrelet érythémateux et de prélever les sérosités à l'écouvillon. Les muqueuses sont frottées avec deux écouvillons stériles humidifiés à l'eau distillée stérile (un pour l'examen direct, l'autre pour la culture) et les lésions membraneuses de la muqueuse buccale sont détachées avec une curette ou à l'écouvillon

En cas de candidoses systémiques, les hémocultures sur milieux mycologiques et/ou bactériologiques sont répétées, et des prélèvements de différents sites sont envoyés au laboratoire en fonction des signes d'appel. Si la candidose disséminée s'accompagne de lésions cutanées, celles-ci doivent être prélevées.

Examen direct

L'examen direct microscopique permet une orientation rapide du diagnostic. Les levures apparaissent sous forme arrondie ou ovalaire, de 4 à 8 µm, éventuellement bourgeonnantes. La présence de filaments oriente vers les espèces capables de filamenter (C. albicans, C. parapsilosis, C. krusei, C. tropicalis) et élimine ainsi C. glabrata, incapable de filamenter (fig. 28.8). Les levures sont également visibles sur des étalements colorés au MGG ou au Gram (les levures sont Gram positives). Une évaluation semi-quantitative des éléments, voire quantitative dans certains types de prélèvements comme les urines est souhaitable.

Cultures et identification

Les levures du genre Candida croissent sur de nombreux milieux. L'inhibition de la pousse des bactéries est nécessaire pour individualiser les levures. Les cultures sont donc réalisées sur milieu de Sabouraud additionné de chloramphénicol ou de gentamicine

Les colonies de levures sont blanc crème (fig. 28.9). Les champignons du genre Candida poussent à 37 °C en 48 heures environ. Le diagnostic d'infections systémiques à levures repose sur les hémocultures sur milieux bactériologiques et/ou spécifiques des champignons.

L'identification des levures s'effectue à l'aide de critères phénotypiques, comme la formation d'un pseudomycélium sur milieu pauvre, de chlamydospores, et l'assimilation ou la fermentation de certains sucres à l'aide de galeries. Il existe des milieux chromogènes permettant une discrimination des espèces selon leur couleur et décelant d'éventuelles associations. Ainsi, l'identification est rendue possible avec un gain de temps (24 à 48 heures)

Il existe également des tests d'identification simples et rapides (anticorps monoclonaux). La spectrométrie de masse de type MALDI-TOF est devenue la méthode de choix pour une identification rapide des levures (quelques heures).

Examen anatomopathologique

Celui-ci peut être réalisé quand il existe une suspicion de candidose systémique avec localisation secondaire. Les structures fongiques sont mieux vues au PAS et aux colorations spécifiques à l'argent (Gomori-Grocott). Sur une biopsie cutanée, seul l'examen anatomopathologique permet de confirmer le caractère invasif de la levure. La culture permet d'identifier l'espèce

Test de sensibilité in vitro aux antifongiques (antifongigramme)

Il ne devrait être réalisé que lors d'infections profondes, récidivantes, ou lors d'échecs thérapeutiques dans les candidoses des muqueuses

Recherche d'antigènes circulants

Elle est réservée au dépistage des candidoses systémiques par la recherche de mannanes ou de β(1,3)-D-glucanes, constituants de la paroi des Candida. La sensibilité et la spécificité de ces tests semblent toutefois insuffisantes

Diagnostic indirect

La sérologie n'a aucune indication dans les candidoses superficielles. En revanche, la détection isolée d'anticorps a été utilisée dans l'étude de la colonisation pour évaluer le risque fongique. Mais son interprétation est délicate : il est difficile de distinguer les patients infectés des patients colonisés, et les patients immunodéprimés ont très souvent une faible réponse en anticorps

Les meilleurs résultats ont été obtenus dans les cas de candidoses disséminées chroniques. Un couplage de la recherche de mannanes et d'anticorps circulants permet d'améliorer la valeur diagnostique. La disparition de l'antigène avec apparition d'anticorps serait évocatrice d'une candidose tissulaire. Un suivi sérologique des patients est proposé, des résultats sur des sérums isolés n'ayant que peu de signification