on 02-May-2020 (Sat)

Complication

Mort subite = Principale cause de mort subite chez le sportif < 35 ans : à l’effort ou au repos

Par troubles du rythme ventriculaire (TV, FV) dans la plupart des cas

FdR : âge jeune, atcd de syncope, Hypertrophie importante (VG > 30 mm), atcd familial de mort subite, TV non soutenue au holter-ECG, Absence d’élévation ou chute tensionnelle à l’épreuve d’effort, OG dilatée Risque de mort subite > 4%/an si ≥ 2 FdR

Stade de Killip - Stade 1 = absence de crépitant à l’auscultation pulmonaire - Stade 2 = râles crépitant ne dépassant pas la moitié des champs pulmonaires - Stade 3 = OAP : râles crépitant dépassant la moitié des champs pulmonaires, galope auscultatoire - Stade 4 = choc cardiogénique

- Mise en conditions : VVP (à gauche, loin du poignet pour favoriser l’abord radial droit de la coro), scope, saturation ± oxygénothérapie si saturation < 90% ou PaO2 < 60 mmHg

Antiagrégant plaquettaire

• Aspirine systématique : dose de charge de 150 à 300 mg IVD ou 150 à 300 mg PO, puis 75 mg/j PO
• Inhibiteur P2Y12 : Ticagrélor ou Prasugrel en 1 ère intention (Clopidogrel si CI ou thrombolyse)
• Prasugrel contre-indiqué si âge > 75 ans, poids < 60 kg, atcd d’AVC
• Ticagrélor contre-indiqué si atcd d’AVC hémorragique
• Le Clopidogrel est le seul utilisable en cas de thrombolyse

Anticoagulation curative = Systématique avant revascularisation : HNF, Bivalirudine (Angiox®) ou HBPM

• Si angioplastie primaire : privilégier bivalirudine ou HNF, interrompue en fin de procédure
• Si thrombolyse IV : HNF ou HBPM (bivalirudine non indiquée), poursuivi jusqu’à la coronarographie

Indication

• Tout patient présentant un SCA ST+ depuis moins de 12h : douleur thoracique typique trinitro- résistante > 20 minutes avec sus-décalage ST ou apparition d’un BBG à l’ECG (sans attendre la troponinémie)
• Douleur thoracique > 12 heures : revascularisation en cas de signes d’ischémie persistant (douleur thoracique), préférentiellement par coronarographie

Suites

• Angioplastie de sauvetage en urgence si échec de la thrombolyse
• Coronarographie dans les 3h à 24h si succès : revascularisation adaptée

CI absolue

• Hémorragie cérébro-méningée ou AVC ischémique < 6 mois
• Chirurgie générale < 10 jours
• Chirurgie vasculaire < 1 mois
• Malformation vasculaire
• Tumeur cérébrale
• Traumatisme crânien sévère récent
• Ulcère digestif
• Pathologie de l’hémostase
• Dissection aortique
• Ponction hépatique ou lombaire < 24h

Choix de la stratégie de reperfusion

Selon délai pour accéder à salle de coronarographie :

• Délai < ou = 120 min : angioplastie
• Délai > 120min : FIV puis transfert vers centre de coro, pour angioplastie de sauvetage (si échec FIV) ou secondaire (dans les 24 heures, si FIV réussie)

En l’absence de complication : assis au lit dans les 12h suivant l’admission, marche à plat le 2 ème jour, marche en côte les jours suivant, sortie d’hôpital entre 3 et 5 ème jour, arrêt de travail pour 1 mois

Défibrillateur automatique implantable : indication formelle en prévention secondaire (mort subite récupérée) ou à discuter en prévention primaire (en fonction des Fdr de mort subite et du calcul du risque de mort subite : <4% : Pas de DAI ; Risque entre 4 et 6% : Discuter DAI, Risque >6% : Indication DAI

Cardiomyopathie obstructive

• Stimulation double chambre (désynchronisation de la contraction ventriculaire gauche = diminue le gradient intra-ventriculaire) : indiqué si résistant au traitement médical
• Alcoolisation septale ( Diminue obstruction) : risque de BAV
• Résection chirurgicale du bourrelet hypertrophique : en cas d’échec du traitement médical avec gradient intra-VG ≥ 50 mmHg et patient symptomatique NYHA III ou IV

Atteinte myocardique

• Infiltrative : amylose, sarcoïdose, hémochromatose…
• Non infiltrative : sclérodermie, post-radiothérapie, idiopathique

Atteinte endo-myocardique

• Maladie de Löffler : épaississement fibreux de l’endomyocarde due à une hyperéosinophilie chronique
• Fibrose endomyocardique
• Néoplasie : métastases, tumeur carcinoïde

Diagnostic

Signes d’insuffisance cardiaque, avec fréquentes formes à prédominance droite

• ECG : HVG et microvoltage évocatrice d’une maladie infiltrative (amylose)
• ETT : anomalie d’échostructure (brillante/scintillante dans l’amylose…), flux restrictif (anomalie du remplissage du VG objectivé sur le flux mitral), dilatation biauriculaire, FEVG généralement conservée
• Cathétérisme droit = examen clé du diagnostic : aspect caractéristique en « dip plateau » des pressions ventriculaires diastoliques, augmentation PTDVD ± augmentation PTDVG, augmentation des pressions pulmonaires et capillaires

Diagnostic

• Palpitations, syncope, mort subite
• ECG : onde epsilon à la fin des complexes QRS (potentiels tardifs ventriculaires), trouble de repolarisation en V1-V4, BBD
• ETT : ventricule droit dilaté et hypocontractile, FEVG normal
• IRM cardiaque = examen diagnostique clé : dégénérescence lipomateuse du ventricule droit
• Holter-ECG : épisodes de TV à type de retard gauche (naissant du VD)
• Scintigraphie de phase VD-VG : dysfonction VD isolée
• Angiographie du VD : aspect évocateur « en pile d’assiette » de la paroi du VD
• Biopsies myocardiques

Survie : 70% à 1 an 60% à 5 ans 50% à 8 ans

Pénurie de donneur : médiane d’attente de 4 mois après inscription sur liste

Indication = Généralement cardiomyopathie dilatée et ischémique ++, plus rarement valvulopathie, myocardite, re-transplantation cardiaque, cardiomyopathie de l’enfant…

• Insuffisance cardiaque chronique de stade III ou IV NYHA avec VO 2 max < 14 mL/min/kg, sous traitement optimal (médical et électrique type resynchronisation), en l’absence de contre-indication
• Insuffisance cardiaque aiguë d’évolution défavorable sous traitement médical

OAP sans IVG

• Poussée hypertensive
• Dissection aortique
• RM ou équivalent (myxome de l’OG, thrombose de prothèse mitrale)

Cause extra- cardiaque = Nombreuses causes : fièvre, infection, anémie, EP, thyrotoxicose, surinfection bronchique, pneumopathie, insuffisance rénale, exacerbation de BPCO ou d’asthme, prise d’AINS ou de corticoïdes, abus d’alcool/drogue…

Signes de gravité

• Hémodynamique : PAS < 90 mmHg (ou chute > 30 mmHg), tachycardie > 120/min, marbrures, oligurie, extrémités pâles et froides
• Respiratoire : saturation < 85%, cyanose, polypnée > 40/min, dysphonie, signes de lutte, signes d’hypercapnie (sueur, confusion, HTA), signes d’épuisement (bradypnée, apnée)
• Neurologique : confusion, somnolence, coma

Radiographie Pulmonaire

• Epaississement de la trame vasculaire avec redistribution vers les sommets et lignes de Kerley (œdème interstitiel : plutôt sub-œdème) de type A = apex, B = base ou C = péri-hilaire
• Œdème alvéolaire : opacités floconneuses, mal limitées, bilatérales, symétriques, péri-hilaires
• Epanchement pleural souvent associé : bilatéral ou prédominant à droite
• OAP possiblement unilatéral (le plus souvent à droite) : IM excentrée, généralement par prolapsus de la petite valve ou par rupture de cordage

Biologie

• BNP NT-pro- BNP = Valeur diagnostique (très bonne VPN d’origine cardiogénique) et pronostique
  • Devant une dyspnée aiguë, une IC aiguë sera écartée si : BNP < 100pg/ml ou NTproBNP < 300 pg/ml
  • Augmenté : dysfonction VG, HVG, dysfonction VD ou faux positif si âge > 75 ans (surtout chez la femme), insuffisance rénale, inflammation, sepsis ou hypoxie
  • Diminué : traitement de l’insuffisance cardiaque, obésité, OAP flash (délai de sécrétion)

ETT

• Urgente si OAP mal toléré (notamment en cas de SCA) ou suspicion d’endocardite
• Systématique dans les 24h sinon

TTT symptomatique

• Régime sans sel (ne pas perfuser de NaCl), à jeun, équilibre de la glycémie
• Position demi-assise
• 2 VVP avec perfusion de G5% (500 ml/24h)
• Monitoring : PA, FC, Température, SaturationO2, FR, Scope ECG, Diurèse
• Oxygénothérapie (par sonde nasale ou au masque) : objectif de saturation > 90%
• Equilibre de la glycémie

Diurétiques

• Diurétique de l’anse par voie IV à forte dose : furosémide Lasilix®
• 40-80 mg ou 1 mg/kg en IVD, répété toute les 4-6h selon la diurèse cible = 2500 à 3000 mL/24h
• Action en 5 minutes, maximale en 30 minutes : effet vasodilatateur veineux immédiat + diurétique
• Alternative : bumétanide Burinex® (1 mg = 40 mg de Lasilix®)
• Précautions : supplémentation potassique et surveillance de la volémie, kaliémie et créatininémie
• En cas de résistance : associer diurétique thiazidique ou spironolactone (Aldactone®) à faible dose

Dérivé nitré

• Doses tests par voie orale (Natispray® 2 bouffées) ou sublinguale (trinitrine 1 mg) toutes les 5 à 10 minutes : objectif = diminution de la PAM de 10 mmHg et effet sur l’amélioration des symptômes
• Passage IVSE = dinitrate d’isosorbide (Risordan®) : 1 à 10 mg/h avec surveillance de la PA
• Utilisation impossible si PAS < 100 mmHg

Ventilation mécanique en pression positive

• VNI en 1 ère intention (possiblement débuté par le SAMU) par CPAP ou BiPAP (VS-AI-PEP) : en cas de détresse respiratoire (saturation < 90% et FR > 25/min) ne répondant pas au traitement médical
• Pendant 24 à 48 heures

Autres

• Morphine (3 mg en bolus IV) : si douleur ou anxiété majeure, CI en cas d’épuisement respiratoire
• Anticoagulation : à dose efficace si SCA ou FA, ou HBPM systématique à dose préventive
• β-bloquant :
  • A arrêter en cas de choc cardiogénique ou d’OAP massif
  • A conserver/diminuer en cas d’OAP minime bien toléré (crépitant des bases)
  • A introduire rapidement après stabilisation de la dysfonction VG systolique
• IEC : débuté en cas de dysfonction VG, dans les 48h si stabilisé

Inotropes positifs

• Indication : OAP avec choc cardiogénique ou réfractaire au traitement médical
• Dobutamine (Dobutrex®) 5-20 µg/kg/min à dose progressivement croissante
• Lévosimendan inotrope et vasodilatateur, parfois utilisé chez patient qu’on ne peut pas sevrer des inotropes

Gradient de pression ventriculo-aortique (PVG > PAo), normalement minime (2- 5 mmHg)

Altération précoce de la diastole (altération de la compliance et ralentissement de la relaxation) et tardive de la systole

Dégénératif = RA calcifié = maladie de Monckeberg : cause la plus fréquente, surtout chez le sujet âgé

Lésion : calcification de la valve et de l’anneau aortique, dilatation fréquente de l’aorte initiale

Post-rhumatismal = Généralement RA associé à une IA et une atteinte mitrale (RM + IM) : devenue rare en France

• Adulte jeune ou d’âge moyen, émigré d’Afrique du Nord ou Europe de l’Est
• Lésion : fusion des commissures, rétraction des valves
• Souvent polyvalvulaire

Congénital

• Bicuspidie : à évoquer chez le patient jeune (30- 65 ans), surtout en cas d’antécédents familiaux, souvent associé à un anévrisme de l’aorte ascendante ou plus rarement à une coarctation aortique
• Autre : malformation sus- valvulaire (± dans un syndrome polymalformatif) ou sous- valvulaire

Signes fonctionnels

Un RA non serré n’entraîne pas de symptôme : les signes, à l’effort puis au repos, traduisent un RA serré

Signes fonctionnels

• Dyspnée d’effort : symptôme le plus fréquent
• Angor d’effort : 75% des RAs, souvent associé à des lésions coronariennes (même terrain)
• Syncope d’effort : 25% des RAs

Signes cliniques

• Souffle de RA
  • Souffle mésosystolique, éjectionnel, intense, rude, râpeux, maximum au 2e espace intercostal droit, irradiant dans les vaisseaux du cou
  • Abolition de B2 dans les RA serrés calcifiés

Diagnostic positif

• Augmentation des vitesses sanguines à travers la valve aortique (> 2,5 m/s)
• Calcification et remaniements de la valve aortique, ouverture sigmoïde diminuée

Quantification

• Calcul de la surface aortique : normale = 2 à 3,5 cm² , RA serré < 1 cm² (ou < 0,6 cm² /m² de surface corporelle)
• Vmax aortique : RA serré > 4 m/s
• Gradient moyen entre le VG et l’aorte : RA serré > 40 mmHg

Les critères de gradient et de Vmax ne peuvent être considérées que si le FEVG et le débit cardiaque sont normaux

Retentissement

• HVG concentrique, d’importance mal corrélée au degré de RA
• FEVG longtemps conservée de mauvais pronostic si FEVG altéré
• Débit cardiaque
• HTAP tardive

ETO

• Si patient non échogène, mesure de l’anneau aortique avant TAVI ou suspicion d’endocardite

L’épreuve d’effort est formellement contre-indiquée en cas de RA symptomatique

Bilan pré-opératoire

• Coronarographie systématique si :
  • Angor ou suspicion de cardiopathie ischémique
  • Homme ≥ 40 ans ou femme ménopausée
  • ≥ 1 FdRCV
  • Signes d'insuffisance cardiaque

Écho-Doppler artériel des troncs supra-aortiques systématique

Cs ORL/stomato : foyer infectieux (panoramique dentaire ± TDM des sinus), BMR nasale

ETO ou scanner cardiaque/coroscanner en cas d’indication de TAVI : mesures anatomiques

Bilan du terrain : RP, EFR, bilan préopératoire biologique et prétransfusionnel standard

• Embolie calcaire systémique (rare) : IDM, AVC, infarctus rénal, OACR
• Syndrome de Heyde (rare) : hémorragie digestive sur angiodysplasies digestifs

• RA symptomatique récusé pour la chirurgie : diurétiques, IEC/ARA2, digitaliques
• Surveillance régulière : clinique, ETT ± ECG d’effort tous les 6 mois

TTT chirurgical = Remplacement valvulaire aortique sous CEC : mise en place d’une bioprothèse (> 65 ans surtout) ou d’une prothèse mécanique (sujet jeune surtout)

Prothèse mécanique -> traitement anticoagulant à vie, mais longue durée de vie
Prothèse biologique -> pas de traitement anticoagulant, mais risque de dégénérescence en 10-15 ans

TAVI = Implantation d’une valve aortique par voie percutanée (sans exérèse de la valve native)

• Indication : RA calcifié serré symptomatique, espérance de vie > 1 an, chez un patient récusé pour chirurgie (comorbidité) ou à très haut risque chirurgical (EUROscore > 20%)

RA serré asymptomatique

• Dysfonction systolique
  • FEVG < 50%
• Test d’effort anormal
  • Apparition de symptômes
  • Elévation faible voire diminution de la PAS
  • Arythmie ventriculaire
• RA très serré
  • Vmax > 5,5 m/s
• RA d’aggravation rapide
  • Aggravation rapide de la sténose

Cas des RA avec FEVG < 35%

Difficile car risque opératoire plus élevé mais pronostic plus mauvais à long terme.
Faire échographie Doppler de stress sous dobutamine pour évaluer la réserve de contractilité du VG

IM = atteinte de la grande valve mitrale (GVM) ou de la petite valve mitrale (PVM) : 2^ème valvulopathie la plus fréquente

Physiopathologie :

• Volume régurgité dépend de :
  • taille de l'orifice régurgitant
  • gradient de pression VG/AG
  • durée de la systole
• Conséquences hémodynamiques d’aval : surcharge volumique du VG (dilatation du VG), augmentation de l'épaisseur des parois (hypertrophie concentrique)
• Conséquences hémodynamiques d’amont : HTAP postcapillaire

IM dystrophique (Type II)

Dégénérescence myxoïde = Maladie de Barlow : femme jeune (30 à 40 ans)

• Valves volumineuses, redondantes, épaissies
• IM souvent modérée : prolapsus valvulaire par élongation et excès de tissu, souvent de la PVM
• Rarement IM sévère aiguë par rupture de cordage

Dégénérescence fibro élastique = Plus fréquente : sujet âgé > 60 à 70 ans, prédominance masculine

• Valves fines, cordages étirés
• Atteinte de la PVM
• IM sévère par rupture de cordage

Post-RAA (Type IIIa)

Maladie mitrale rhumatismale : rétraction et calcification de la valve et des cordages

Endocardite

• Rupture de cordage ou mutilation des valves (perforation, amputation, déchirure)
• Signe caractéristique : présence de végétations

IM fonctionnelle

• Dilatation de l’anneau mitral (rarement isolée)
• Dilatation du VG (cardiomyopathie dilatée) ou au cours de toute cardiopathie (ischémique…)

IM ischémique

• En phase aiguë : rupture du pilier (postérieur généralement) ou dysfonction transitoire du pilier
• En phase chronique : IM fonctionnelle par restriction (généralement de la PVM) due à une akinésie de la zone d’insertion du pilier, par dilatation de l’anneau ou par dysfonction de pilier

Causes rares

• Cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction : SAM (mouvement systolique antérieur de la valve)
• Iatrogène : dérivés d’ergot de seigle, anorexigène (fenfluramine, benfluorex), ecstasy
• Congénitale : fente de la valve antérieure mitrale, canal atrioventriculaire
• Autres : traumatique (traumatisme fermé du thorax), tumeur cardiaque (myxome de l’OG), dystrophie conjonctivo-élastique (Marfan, Ehlers-Danlos), fibrose endomyocardique (syndrome hyperéosinophilique), lupus, tumeurs carcinoïdes, calcifications dégénératives de l’anneau mitral

Auscultation : Souffle d’IM

• Souffle holosystolique, en jet de vapeur, maximal à la pointe
• Siège apexo-axillaire (foyer mitral), irradiant dans l’aisselle (ou vers le sternum en cas de prolapsus de la PVM), d’intensité fixe, mal corrélée à l’importance de la fuite
• IM importante : galop protodiastolique (B3), roulement mésodiastolique, éclat de B2 (HTAP), souffle d’IT
• Prolapsus mitral : clic méso- ou télésystolique à l’apex ou à l’endapex

ECG

• Longtemps normal dans les IM modérées
• Hypertrophie auriculaire gauche
• Hypertrophie ventriculaire gauche diastolique (sans HVG anatomique)

Radiographie pulmonaire

• Normale dans les IM minimes ou modérées
• Cardiomégalie par dilatation du VG, aspect en double bosse de l’arc moyen gauche (dilatation de l’OG)

ETT

Classification de Carpentier

• Type I : valves dans le plan de l’anneau = perforation, fente, IM fonctionnelle
• Type II : ≥ 1 valve dépasse le plan de l’anneau = IM dystrophique (prolapsus)
• Type III : ≥ 1 valve reste sous le plan de l’anneau = IM post- RAA, IM ischémique
  • IIIa : restrictif en systole et en diastole, avec limitation de l'ouverture et de la fermeture de la valve (RAA, radiothérapie, IM médicamenteuse)
  • IIIb : restrictif seulement en systole, avec limitation uniquement de la fermeture (cardiomyopathies, surtout ischémiques)

ETT (SOR = Surface Orifice Régurgitant en mm² / VR = Volume Régurgité en mL)

• Grade
  • I = minime :
    • SOR < 20
    • VR < 30
  • II = modérée :
    • SOR = 20- 29
    • VR = 30- 44
  • III = importante :
    • SOR = 30- 39
    • VR = 45- 59
  • IV = massive :
    • SOR > 40
    • VR > 60

ETT

Retentissement

• Evaluation de la dilatation du VG et de l’OG
• FEVG (surestimé : une partie du volume d’éjection se retrouve dans l’OG)
• Retentissement sur les cavités droites et HTAP

ETO

Non systématique, indiqué si : endocardite, mécanisme de l’IM mal compris (rupture partielle de cordage…), patient peu échogène, fibrillation auriculaire

Bilan pré-opératoire

• Coronarographie si :
  • Suspicion d’IM fonctionnelle liée à une cardiopathie ischémique (atteinte coronaire droite)
  • Existence d’un angor
  • Homme ≥ 40 ans ou femme ménopausée
  • ≥ 1 FdRCV ou dysfonction VG systolique
• Echo-doppler des troncs supra-aortiques systématique
• Recherche de foyers infectieux : cs ORL, stomato (panoramique dentaire, Blondeau), BMR nasale
• Terrain : RP, EFR, bilan préopératoire et pré-transfusionnel standard
• Avis gériatrique chez les patients très âgés

• Si IM ischémique (atteinte d’un pilier) : coronarographie ± ATL- stent la revascularisation peut diminuer l’IM
• Si IM fonctionnelle : penser à la resynchronisation ventriculaire si asynchronisme (diminue l’IM)

Traitement chirurgical

Plastie mitrale = A privilégier si chirurgien expérimenté : moindre morbi-mortalité

• Indication :
  • Prolapsus avec ou sans rupture du cordage
  • Possible dans certain cas d’IM post-rhumatismale ou ischémique ou IM fonctionnelle sur cardiomyopathie dilatée

Remplacement valvulaire = Prothèse mécanique (< 65 ans) ou bioprothèse (> 70 ans) :

• En 2^ème intention si plastie possible

Traitement percutané MitraClip : si risque opératoire très élevé, après décision staff médico-chirurgical

IM chronique sévère (grade III ou IV) SYMPTOMATIQUE

• Plastie reconstructrice si possible
  • Si plastie non réalisable et FEVG > 30% : remplacement valvulaire
  • Si plastie non réalisable et FEVG < 30% : CI au remplacement valvulaire traitement médical, discuter une transplantation cardiaque chez le patient jeune, technique percutanée en étude

IM chronique sévère (grade III ou IV) ASYMPTOMATIQUE

• Chirurgie si au moins 1 parmi =
  • DTSVG > 40mm et rupture de cordage, ou ≥ 45mm pour autres causes d’IM
  • FEVG ≤ 60%
  • PAPs au repos ≥ 50 mmHg
  • FA associée
  • Dilatation importante de l’AG > 60 mL/m²

Sinon, surveillance écho / 6 mois et chirurgie si apparition de :

• Retentissement de l’IM (FE, DTS)
• Symptômes
• Troubles du rythme supraventriculaire