on 28-May-2022 (Sat)

Environ 15 % de la population a présenté au moins une cépha- lée intense au cours des 3 derniers mois [1]

Cela explique que les céphalées constituent près de 1 % de l’ensemble des consultations ambulatoires [2] et environ 2 % des motifs de consultation aux urgences [3,4]

Bien qu’environ 95 % de ces patients rentrent à leur domicile avec un diagnostic de céphalée primaire, bénigne, le médecin de premier recours doit pouvoir détecter et référer une céphalée secondaire et potentiellement grave [3,4].

Nous rappelons en préambule que l’intensité d’une céphalée n’est pas corrélée à sa gravité. La majorité des céphalées, même vues dans un contexte d’urgence, est constituée par les céphalées primaires

Les céphalées de début brutal et/ou inhabituelles doivent être considérées comme des céphalées secondaires jusqu’à preuve du contraire et justifient la réalisation d’examens complémentaires en urgence

Une céphalée que le patient reconnaît comme habituelle mais dont l’intensité est plus forte que d’habitude ou qui ne cède pas à la prise du traitement antalgique habituel, correspond la plupart du temps à une céphalée primaire réfractaire au traitement habituel. Dans ce cas, les exa- mens complémentaires sont inutiles et la prise en charge doit se concentrer sur l’obtention d’une antalgie, à condi- tion que l’examen physique, notamment neurologique, soit normal

En pratique, les céphalées vues en urgence peuvent être divisées en quatre grands tableaux cliniques (Fig. 1) : • céphalées brutales récentes ; • céphalées progressives récentes ; • céphalées paroxystiques récurrentes ; • céphalées chroniques quotidiennes. Chacun de ces 4 tableaux cliniques regroupe de nom- breuses étiologies, mais va cependant permettre d’orienter la prise en charge pour rechercher les causes principales de ces symptômes

• Quand a débuté la douleur ? (caractère récent) • En combien de temps la douleur a-t-elle été maximale ? (caractère brutal) • Avez-vous déjà présenté le même type de douleur ? (caractère inhabituel) • Que faisiez-vous quand la douleur a débuté (effort, . . .) ? • Existe-t-il des symptômes associés : fièvre, photo ou phonophobie, vomissements, cervicalgie, déficit neurologique focal, ralentissement psycho-moteur, douleurs des ceintures ?

• Existe-t-il un contexte particulier : prise d’un nouveau médicament, prise de toxiques, exposition au monoxyde de carbone ; traumatisme ; grossesse ou post-partum, cancer, maladies systémiques (dont VIH) ; un geste avec effraction durale ou risque d’effraction a-t-il été réalisé dans le mois précédent (ponction lombaire, péri-durale, infiltration de nerfs rachidiens) . . .. ? • Existe-t-il un caractère positionnel (céphalées soulagées ou aggravées en décubitus) ?

Si le médecin est auprès du patient, il faut rechercher de manière systématique (Accord professionnel) : • un trouble de la vigilance ; • de la fièvre ; • une hypertension artérielle ; • un syndrome méningé ; • un déficit neurologique focal (déficit moteur ou sensitif, diplopie, anomalie pupillaire, syndrome cérébelleux) ; • une pathologie de l’œil, des sinus, de l’oreille ou de la cavité buccale pouvant expliquer les céphalées

Dans l’idéal, le patient sera adressé vers un hôpital disposant d’un service de neurologie (Accord professionnel). Ainsi, il est recommandé de prendre en charge EN URGENCE tout patient qui présente : • Une céphalée brutale voire en coup de tonnerre (intensité maximale en moins d’une minute), • Une céphalée récente ou d’aggravation récente (< 7 jours) et inhabituelle, • Une céphalée associée à une fièvre (en l’absence d’une cause générale évidente telle qu’un syndrome grippal en période épidémique), • Une céphalée associée à des signes neurologiques, • Une céphalée faisant évoquer une intoxication (notamment au CO), • Une céphalée dans un contexte d’immunodépression.

En cas de contact téléphonique, il est recommandé de conseiller au patient une consultation rapide (médecin traitant ou médecin de garde) dans les situations sui- vantes : • céphalée connue par le patient, mais ne cédant pas à la prise du traitement antalgique habituel ; • céphalée semi-récente (entre 8 jours et 6 mois) sans signe d’aggravation durant les derniers jours ; • céphalée ancienne (> 6 mois) dont la fréquence ou l’intensité sont difficiles à gérer par le patient

L’interrogatoire doit également permettre de préciser le profil évolutif de la céphalée : « Avez-vous une céphalée quotidienne et permanente ou avez-vous des crises ? ».

Si le patient présente des crises, leur description (durée, localisation, intensité, signes associés, facteurs déclen- chant, nombre de jours de céphalées par mois, traitements déjà utilisés et efficacité) permet le diagnostic du type de céphalée. Un sujet peut avoir plusieurs types de céphalées primaires (par exemple, migraine sans aura et céphalée de tension)

Si le patient a une céphalée chronique quotidienne, la description des céphalées oriente le diagnostic. Cependant, toute modification récente d’une céphalée primaire doit faire suspecter et écarter une céphalée secondaire. Par ailleurs, il faut rechercher soigneusement une prise exces- sive de traitements antalgiques (abus médicamenteux). Dans tous les cas, une céphalée chronique quotidienne (CCQ) existant depuis moins de six mois devra être explorée (Accord professionnel) [6]

Au cours des céphalées primaires, les explorations complémentaires sont inutiles lorsque les crises sont anciennes, reconnues comme habituelles par le patient, et satisfont tous les critères diagnostiques [5].

En dehors des crises, l’examen clinique général et neurologique est normal dans les céphalées primaires (hormis un signe de Claude-Bernard Horner parfois présent en inter-critique dans le cadre de l’algie vasculaire de la face)

Devant toute première crise d’AVF, une IRM encéphalique et une angiogra- phie cérébrale et cervicale par ARM ou angioscanner doivent être faites (Accord professionnel) [7].

État de mal migraineux Il correspond, chez un migraineux connu, à la persistance d’une crise invalidante pendant plus de 72 heures. Des périodes de soulagement de moins de 12 heures (suite à la prise de traitement ou lors du sommeil) peuvent exister. Cette entité est rare [8]. Il convient d’éliminer une céphalée secondaire avant de retenir ce diagnostic

Céphalées chroniques quotidiennes (CCQ) Les CCQ surviennent chez un patient présentant anté- rieurement une céphalée primaire sous-jacente [6]. Elles peuvent être secondaires à un abus médicamenteux, défi- nit par au moins 15 jours par mois depuis au moins trois mois pour une prise d’antalgiques non opioïdes (paracéta- mol, aspirine, AINS), ou 10 jours par mois pour une prise d’opioïdes, d’ergotés de triptans et/ou en cas d’utilisation combinée de plusieurs médicaments par le patient [5]

Tout patient ayant présenté une céphalée répondant à l’un des critères de la règle d’Ottawa (Encadré 1 ) doit être pris en charge comme une suspicion d’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) jusqu’à preuve du contraire (Grade B) (Perry et al., 2013).

Règle d’Ottawa. La présence de l’un des 6 critères justifie la réalisation d’explorations à la recherche d’une HSA. Cette règle s’applique aux patients de plus de 15 ans présentant une céphalée sévère, non traumatique, ayant atteint son intensité maximale en moins d’une heure. Ne pas appliquer en cas de déficit neurologique, d’antécédent d’anévrisme, d’HSA, de tumeur cérébrale ou de céphalées récurrentes (≥ 3 en ≥ 6 mois). • Âge ≥ 40 ans. • Douleur ou raideur nucale. • Perte de connaissance constatée par un témoin. • Début durant un effort physique. • Céphalée en coup de tonnerre (Intensité > 7/10 en moins d’une minute). • Limitation de la flexion nucale.

Un tiers des HSA se présente par une céphalée isolée [9].

Cependant, il peut être justifié d’explorer en urgence certaines céphalées ne répondant à aucun des critères de cette règle

Le diagnostic positif d’HSA est affirmé par un scanner cérébral sans injection de produit de contraste qui a une sensibilité au maximum de 98 % lorsqu’il est réalisé dans les 12 premières heures après le début des symptômes (chutant à 93 % après 24 heures, 85 % à 5 jours et 50 % à 7 jours) (Grade B) [5,13,14].

Bien qu’un scanner sans injection soit indis- pensable, il n’est pas suffisant. Le Guide du bon usage des examens d’imagerie médicale édité par la Société Franc¸aise de Radiologie et la Société Franc¸aise de Médecine Nucléaire sous l’égide de la Haute Autorité de Santé et de l’Autorité de sûreté nucléaire (gbu.radiologie.fr) recommande la réa- lisation d’un angioscanner cérébral qui doit être associé de manière systématique si aucune hémorragie n’est visualisée spontanément, afin d’explorer le réseau artériel et le réseau veineux (Accord professionnel) [15,16]. L’angioscanner des troncs supra-aortiques doit être réalisé pour toute suspi- cion d’atteinte des artères cervicales (cervicalgie, signe de Claude-Bernard Horner, . . .) (Accord professionnel). Une IRM + ARM peut être réalisée en première intention si l’état clinique du patient le permet et si cela ne retarde pas la prise en charge (Accord professionnel) [16]

Devant une suspicion d’HSA, si l’imagerie ne permet pas d’obtenir un diagnostic, la ponction lombaire doit être réa- lisée de manière systématique, même si les céphalées ont disparu (Grade B) [13,14,17]. La xanthochromie est présente dans 100 % des cas d’HSA anévrismales lorsque le LCS est pré- levé entre 12 heures et 14 jours du début des symptômes et analysé en spectrophotométrie [5,13,18,19]

Devant une suspicion d’HSA, si l’angioscanner (ou IRM + ARM) ne permet pas d’obtenir un diagnostic, la ponction lombaire doit être réalisée de manière systématique, même si les céphalées ont disparu (Grade B) (Edlow et al., 2008 ; Steiner et al., 2013 ; Stewart et al., 2014). Il est recommandé de réaliser la ponction lombaire avec une aiguille atraumatique fine (25 gauge) afin de limiter le risque de céphalées post PL et les surcoûts qui seraient alors induits (Grade B) [25,26,27,28]

Devant un tableau de céphalée en coup de tonnerre, et en particulier en l’absence de malformation vascu- laire, il faudra évoquer et rechercher un syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) [29] (Accord professionnel)

Le SVCR est attribué à une anomalie transitoire et réversible de la régulation du tonus artériel cérébral, qui entraîne une vasoconstriction et une vasodilatation multifocale et diffuse. Elle est favorisée par la prise de substances vasoactives telles que le cannabis, la cocaïne, l’ecstasy, les amphétamines, le LSD, les antidépresseurs (inhibiteurs de recapture de la sérotonine ou sérotonine et noradrénaline), les décongestionnants nasaux, les trip- tans et les dérivés de l’ergot de seigle.

Le début est brutal, typiquement avec des céphalées en coup de tonnerre récur- rentes, souvent déclenchées par l’activité sexuelle ou les manœuvres de Valsalva. Le SVCR peut se compliquer ou être associé à une hémorragie, une ischémie ou une dis- section d’artère cérébrale [31]

Le diagnostic nécessite la démonstration des anomalies artérielles typiques en ima- gerie par angioscanner ou angio IRM.

La première imagerie peut-être normale lorsqu’elle est faite précocement dans les 4—5 premiers jours après les premiers symptômes, les anomalies étant maximales 2 à 3 semaines après les premiers symptômes

Une dissection artérielle cervicale, une thrombose vei- neuse cérébrale, un SVCR ou une apoplexie pituitaire peuvent également se présenter comme une céphalée en coup de tonnerre avec un examen physique, un scanner et un LCS normaux

S’il existe une HSA, la recherche d’un anévrisme causal doit être réalisée. En première intention, on privilégiera un angioscanner ou une angio-IRM cérébrale (Accord professionnel). L’artériographie pourra être discutée au cas par cas.

Céphalée inhabituelle à début progressif (présente ou aggravée depuis moins de 7 jours) L’interrogatoire et l’examen physique (avec fond d’œil) permettront de rechercher des signes d’hypertension intra- crânienne (céphalées plus intenses le matin au réveil, vomissements, flou visuel, éclipses visuelles, œdème papil- laire au fond d’œil) qui font évoquer un processus expansif intracrânien ou des cervicalgies qui font évoquer une dis- section des artères cervicales.

Face à une céphalée inhabituelle présente ou aggravée depuis moins de 7 jours, une imagerie cérébrale doit être réalisée dans un délai rapide à la recherche d’un processus expansif intracrânien ou d’une cause vasculaire (Accord professionnel)

Dans l’idéal, une IRM encéphalique avec séquences T1, T2, FLAIR et T1 injectée à la recherche de prises de contraste et de signes de thrombose veineuse sera réali- sée. Une séquence T2* pourra également être demandée afin de repérer un éventuel saignement et contribue à la recherche d’une thrombose veineuse. L’exploration des troncs supra-aortiques à la recherche d’une dissection jus- tifie la réalisation d’une séquence fat-sat (saturation de graisse), mais aussi d’une ARMTSA (Accord professionnel).

Si l’imagerie n’apporte pas d’élément diagnostic, une ponction lombaire devra être discutée à la recherche d’une méningite ou d’un trouble de la pression du LCS (Accord professionnel). Cette PL ne devra pas être faite en cas de suspicion d’hypotension intracrânienne spon- tanée (tableau marqué par une céphalée orthostatique). Dans ce cas, l’IRM cérébrale avec injection devra être privilégiée

Quand une hypotension intracrânienne est évo- quée, l’IRM doit être réalisée avant toute ponction lombaire (Accord professionnel)

Devant une suspicion d’HTIC et en cas d’imagerie n’apportant pas de diagnostic, une analyse du LCS doit être réalisée (Accord professionnel). La mesure de pression sera réalisée en milieu spécialisé. Un examen du fond d’œil sera également réalisé.

Le dosage des D-Dimères n’est pas recommandé pour exclure le diagnostic de thrombose veineuse cérébrale, envi- ron 20 % des patients avec des thromboses responsables de céphalées isolées présentant un dosage dans la norme (Grade B) [37,38] (Fig. 2).

On rappellera simplement que le traitement du SVCR est basé sur l’administration de nimodipine qui empiriquement est donnée aux mêmes doses que dans l’HSA, en association avec un traitement symptomatique de la céphalée (Accord professionnel). Tous les traitements ayant un effet vaso- constricteur doivent être stoppés.

D’autre part, la réponse au traitement antalgique ne présume pas d’une cause pri- maire et ne doit pas rassurer à tort [17,39]

Migraine Pour le traitement de la crise, on conseillera le repos dans une pièce sombre et calme (Accord professionnel). Il est également important de favoriser la réhydratation par voie orale ou par voie intraveineuse (Accord profes- sionnel). Au niveau médicamenteux, le traitement sera adapté aux thérapeutiques déjà rec¸ues par le patient. On utilisera en première intention un AINS par voie orale (Diclofenac 50 à 100 mg, Ibuprofène 400 mg, Kétopro- fène100 à 150 mg, Naproxène 500 mg), ou l’association Aspirine 900 mg + Métoclopramide 10 g (Grade A) [40—43]

Pour les AINS, l’ibuprofène et le kétoprofène ont une AMM pour la migraine en France. Il est recommandé d’utiliser une dose de 400 mg pour l’ibuprofène et de 100 à 150 mg pour le kétoprofène. En cas de contre-indication aux AINS, la prise d’un gramme de paracétamol associé à 10 mg de métoclopramide peut être une bonne alternative (Grade A) [44].

Si le patient a déjà pris un AINS (ou paracéta- mol + métoclopramide) à bonne dose et ce sans efficacité, il est licite de proposer une prise de triptan (Grade A) [42,45,46]. Pour toute crise réfractaire au traitement de première ligne, on associera de manière systématique du métoclopramide en IV lente (10 mg sur 15 minutes), à visée anti-émétique si le patient présente des nausées mais également pour son effet anti-migraineux propre [47,48] (Grade A)

Le métoclopramide étant un antagoniste dopa- minergique, il pourra être associé à un anti-cholinergique pour éviter les effets extra-pyramidaux, en particulier l’akathisie (Grade C). L’administration lente diminue le risque d’akathisie [49,50] [Grade B].

Si le patient a débuté par une prise de triptan, le traite- ment de recours peut être un AINS (Accord professionnel). En cas de nausées ou de vomissements rendant la voie orale impossible, un AINS (kétoprofene 100 mg, Aspirine 1000 mg) peut être administré par injection IV et le métoclopramide par voie IV [48,51—54] (Grade B). Pour les triptans, seul le sumatriptan dispose d’une forme en spray nasal. En dernier recours, si le spray nasal n’est pas toléré, la forme injectable SC du sumatriptan peut être envisagée (Grade A) [55]

Une perfusion IV de 25 mg d’amitriptyline en 2 heures peut être proposée en cas de persistance de la migraine malgré l’utilisation préalable detriptans et d’AINS (Accord professionnel). La dexaméthasone 10 mg en IV peut être utilisée, malgré une efficacité modérée [56] (Grade A)

En dernier recours, une phénothiazine peut être utili- sée. La prochlorpérazine a le meilleur niveau de preuve, mais cette dernière n’est pas disponible en France [57]. À défaut, une perfusion IV lente de 0,1 mg/kg de chlorproma- zine (Largactil ® ) peut être proposée [58] (Grade A). L’effet sédatif est majeur et le patient doit en être prévenu. Mal- gré un bon niveau de preuve, les effets indésirables aigus et chroniques de ce traitement ne sont pas négligeables et le recours à cette thérapeutique doit être strictement limité (Accord professionnel)

Il n’est pas recommandé d’utiliser du magnésium en IV (Grade A) [59]. Il est également recommandé de ne pas utiliser d’opioïdes (Grade C) [29,60,61]

État de mal migraineux Il n’existe pas de traitement codifié pour cette entité rare qui est un diagnostic d’exclusion. Le transfert vers un service d’accueil des urgences est justifié pour effectuer un traite- ment intraveineux

Céphalées de tension Le traitement reposera en première intention sur la prise d’un antalgique simple (Paracétamol 1 g) ou d’un AINS (Ibu- profène 400 mg ou Kétoprofène100 mg) [62,63] (Grade A). Là encore, l’adjonction de métoclopramide pour son effet antalgique est possible en respectant les précautions habi- tuelles, en cas de crises réfractaires [64] (Grade A). En dernier recours, une perfusion d’amitriptyline 25 mg peut être proposée (Accord professionnel).

Algie vasculaire de la face Deux traitements de crise ont une AMM et sont recommandés en première intention [7] : • le sumatriptan SC 6 mg (Grade A) ; • l’oxygène à un débit de 12 à 15 L/min, au masque à haute concentration pendant 15 à 20 minutes (Accord profes- sionnel)

Patients with headache unrelated to trauma constitute approximately 2 percent of emergency department (ED) visits, though some studies suggest a rate as high as 4 percent [1-3].

This topic will discuss how to approach adults presenting to the ED with headache, with an emphasis on those components of the history and physical examination that characterize high-risk headaches. Diagnostic tables to help guide this evaluation are provided (table 1 and table 2).

While some dangerous causes of headache may present with a gradual increase in pain, any severe, persistent headache that reaches maximal intensity within a few seconds or minutes after the onset of pain warrants aggressive investigation [6-8]

Subarachnoid hemorrhage (SAH), for example, often presents with the abrupt onset of excruciating pain. Other serious etiologies of sudden-onset headache include reversible cerebral vasoconstriction syndromes, carotid and vertebral artery dissections, venous sinus thrombosis, pituitary apoplexy, acute angle-closure glaucoma, unruptured cerebral aneurysms, colloid cyst of the third ventricle, and hypertensive emergencies ( table 3).

In contrast, migraine headaches generally begin with mild to moderate pain and then gradually increase to a maximal level over one to two hours.

Cluster headache may sometimes be confused with a serious headache since the pain from a cluster headache can reach full intensity within minutes. However, cluster headache is transient (usually lasting less than one to two hours) and is associated with characteristic ipsilateral autonomic signs, such as tearing, miosis, or rhinorrhea.

Of note, many dangerous causes of headache can present with gradual-onset headache, including herpetic or Lyme meningitis, brain tumor, brain abscess, hypertensive encephalopathy, posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES), and idiopathic intracranial hypertension.

Furthermore, dangerous causes may present with atypical timing, and symptoms may overlap. As examples, most patients with cervico-cranial artery dissections and venous sinus thrombosis present with gradual-onset headaches, and some patients with acute-angle closure glaucoma develop headaches that simulate migraine and can be intermittent [ 9]

The absence of similar headaches in the past is another finding that suggests a serious disorder. The "first" and "worst headache of my life" are descriptions that sometimes accompanies an intracranial hemorrhage or central nervous system (CNS) infection.

A new or unusual headache in a patient with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) or cancer is particularly worrisome, as it suggests an intracranial lesion or infection [ 10].

Infection in an extracranial location (such as the paranasal or mastoid sinuses, pharynx, or inner ear) may serve as a nidus for the development of meningitis or intracranial abscess.

Any change in mental status, personality, or fluctuation in the level of consciousness suggests a potentially serious abnormality. Syncope or near-syncope at headache onset is suggestive of SAH. Headache associated with seizure is also concerning for intracranial pathology

In the patient with a headache and altered mental status, it is important to check for hypoglycemia using a point-of-care (eg, fingerstick) glucose concentration

Preeclampsia and PRES can cause headache and seizure and may present up to six weeks following delivery.

The rapid onset of headache with exertion (eg, sexual intercourse, exercise), raises the possibility of carotid artery dissection, reversible cerebral vasoconstriction, or intracranial hemorrhage.

Patients over 50 years of age with new onset or progressively worsening headache are at significantly greater risk of a dangerous cause of their symptoms, including an intracranial mass lesion and giant cell arteritis [1,3,6,11].

HIV and other immunosuppressed patients with headache are at significant risk for intracranial disease, including toxoplasmosis, stroke, brain abscess, meningitis, and malignancy of the CNS. Clinicians should have a low threshold to perform aggressive workups on such patients, particularly if high-risk features such as new-onset seizure or altered mental status are present [10,12].

Occasionally, patients with significant ophthalmologic disease, most notably acute angle-closure glaucoma, present with a complaint of headache.

Headache may precede visual changes or eye pain in acute angle-closure glaucoma. Headache associated with visual disturbances may also be associated with giant cell arteritis, idiopathic intracranial hypertension, and PRES

Although primary headache syndromes remain the most common cause of headaches in this group, other pregnancy-related diagnoses should be considered. Preeclampsia is the most common of these; the presentation of preeclampsia can overlap with PRES [13]. Less common etiologies include venous sinus thrombosis, pituitary apoplexy, and reversible cerebral vasoconstriction [13].

Location of the pain is not particularly useful in the diagnosis. However, head pain that spreads into the lower neck (ie, occipitonuchal headache) and between the shoulders may indicate meningeal irritation due to either infection or subarachnoid blood; it is not typical of a benign process [1]

Some secondary headaches are well localized. As an example, headache from acute angle-closure glaucoma is commonly centered around the involved eye, while headache from giant cell arteritis is often, but not always, focused in a temple.

The headache patient with a family history of SAH among first- or second-degree relatives is at significantly greater risk of SAH [14]. Simultaneous headaches in multiple family members suggest carbon monoxide poisoning.

Clinicians should inquire about medication use, particularly anticoagulants, glucocorticoids, oral contraceptives, and analgesics. Use of anticoagulants or nonsteroidal antiinflammatory drugs (NSAIDs), including aspirin, increases the risk of intracranial bleeding.

All anticoagulants confer an increased bleeding risk, including bleeding into the brain. Patients on warfarin have a higher risk of intracranial hemorrhage compared with those on direct oral anticoagulants (DOACs), and patients on any oral anticoagulant plus antiplatelet agents have an increased risk compared with those not on these agents. Details pertaining to the risk of bleeding associated with particular medications are provided separately. (See "Risks and prevention of bleeding with oral anticoagulants".)

All anticoagulated patients with head trauma, even minor trauma, should undergo computed tomography (CT).

A number of illicit drugs, including cocaine, methamphetamine, and other sympathomimetic agents, increase the risk of stroke and intracranial bleeding. If the drugs are used intravenously (IV), brain abscess is another possibility, even in the absence of fever.

Headaches that involve multiple family members or coworkers and improve rapidly in the emergency department (ED) without intervention, particularly during winter months, raise the possibility of carbon monoxide poisoning.

Other historical factors to consider when investigating the cause of headache include chiropractic neck manipulation, toxic exposures (eg, carbon monoxide), and comorbidities known to put patients at higher risk for critical secondary causes of headache. Such comorbidities include malignancy with a risk of intracranial metastasis (and possibly increased intracranial pressure [ICP]) and polycystic kidney disease or connective tissue disease, both of which increase the risk of aneurysms with resultant SAH. Jaw claudication suggests giant cell arteritis as the cause of headache.

Recent rash compatible with erythema migrans (picture 1) suggests Lyme meningitis, and concurrent petechial (picture 2) or purpuric (picture 3) rash suggests bacterial meningitis.

Postural or positional headache raises concern for spontaneous intracranial hypotension or colloid cyst of the third ventricle.

Headaches that worsen upon standing are usually due to postdural puncture (eg, following a lumbar puncture [LP]) or spontaneous intracranial hypotension (if a procedure violating the dura has not been performed). These headaches are due to low ICP from cerebrospinal fluid (CSF) leaks. Headaches that worsen with cough or Valsalva suggest the possibility of brain tumor or other causes of elevated ICP.

Fever makes a diagnosis of migraine or tension-type headache highly unlikely. Fever may be due to CNS infection or inflammation and may be due to a several-day-old SAH (table 4)

Although rare, severe hypertension (diastolic blood pressure ≥120 mmHg) can manifest as headache [ 7]. Although new hypertension in a previously normotensive patient can be due to pain or anxiety, it may also be a compensatory finding from elevated ICP of any cause.

Obtundation and confusion are not seen in benign headaches and increase the likelihood of meningitis, encephalitis, SAH, or results of a space-occupying lesion.

Abnormal findings on neurologic examination remain the single best clinical predictor of intracranial pathology [1,6,15]. The findings may be quite subtle and go unnoticed by the patient (eg, slight pupillary asymmetry, unilateral pronator drift, visual field cut, or extensor plantar response) or pronounced and obvious (eg, unilateral vision loss, ataxia, or seizure).

Nonfocal alterations in mental status more commonly characterize other secondary causes of headache, including SAH, infectious processes such as meningitis or encephalitis, toxins such as carbon monoxide, and metabolic derangements such as hypoxia

In the patient with a headache and altered mental status, it is important to check for hypoglycemia using a point-of-care (eg, fingerstick) glucose concentration (hypoglycemia may cause focal neurologic deficits).

Neurologic abnormalities can also occur with migraine headaches. As an example, a visual field cut in both eyes within the same hemifield bounded by scintillations is characteristic of migraine with visual aura (see "Pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of migraine in adults", section on 'Migraine aura'). However, a focal neurologic deficit should not be assumed to be related to migraine unless similar deficits have occurred with prior migraines. Any new or atypical focal neurologic deficit is considered a high-risk finding and should be investigated urgently until the cause is identified.

One concept that helps to distinguish symptoms or signs due to migraine rather than ischemia, infarct, or other destructive processes is that of "positive" versus "negative" phenomena, as described in the following table (table 5). As a general rule, positive phenomena are due to migraine and seizure whereas negative findings are found in destructive lesions.

Meningismus may indicate meningitis or SAH. It can be subtle. This sign is also less sensitive and less specific in adults older than 60 years [16].

Examination of the eye in acute angle-closure glaucoma often shows an edematous ("steamy") cornea and may reveal ciliary flush (picture 5) and sluggish pupillary light response.

Field cuts can be seen with any process that involves the optic nerve, chiasm (especially with pituitary apoplexy), optic radiations (any process), or occipital cortex (PRES or posterior cerebral artery ischemic stroke).

Abnormalities of the temporal artery (eg, diminished pulse, swelling, or tenderness) are highly suggestive of giant cell arteritis.

Nausea and vomiting can accompany increased ICP, intracranial hemorrhage, or acute angle-closure glaucoma but are also common with migraine. Vomiting in a migraineur who has never vomited with prior headaches raises concern for a secondary cause of the new headache.

A carotid bruit may accompany carotid artery dissection but is more commonly due to atherosclerotic plaque. Nasal discharge associated with sinus tenderness or signs of dental infection may reflect the cause of headache.

Approximate effective radiation dose is 2 mSv for a head CT and 4 to 5 mSv for head CTA [18,19].

In addition, the ACR Appropriateness Criteria provides general guidance for many common clinical scenarios of headache [20]. When the decision is not obvious, consultation with the radiologist is helpful to facilitate patient referral.

Patients with a history of prior headaches who present to the emergency department (ED) due to failure of their standard therapy regimen and who meet the following criteria can be considered at low-risk for dangerous headache:

● No substantial change in their typical headache pattern

● No new concerning historical features (eg, seizure, fever)

● No focal neurologic symptoms or abnormal neurologic or ophthalmologic examination findings

● No high-risk comorbidity

An extensive diagnostic workup and routine imaging in the ED are not needed in these patients [21]. However, some of these patients should be referred for evaluation for non-life-threatening but treatable causes of headache. (See "Evaluation of headache in adults".)

The yield of imaging is low if no high-risk historical feature is present and the neurologic examination is normal. As an example, a meta-analysis of published articles on the utilization of computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) in patients presenting with headache conducted by the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology revealed that abnormalities were present in only 2.4 percent of patients with a normal neurologic examination [22]. The incidence of pathology was even lower (0.4 percent) in patients whose headaches were typical of migraine and whose physical examinations were normal

Another analysis of 10 years of data from the National Hospital Ambulatory Medical Care Survey (NHAMCS) reported that, of the 14 percent of ED patients with headache who had brain imaging at the discretion of the ED provider, 5.5 percent had a "pathological diagnosis" [3].

Approximately 8 percent of emergency department (ED) patients with a thunderclap headache have a subarachnoid hemorrhage [8,23]

Because the consequences of missing subarachnoid hemorrhage (SAH) are potentially dire, most guidelines state that an LP should be performed in all patients with suspected SAH in whom the CT is normal. One exception is that if a high-quality CT is obtained within six hours of the onset of symptoms and interpreted by an expert radiologist to be normal, LP is not necessary. These issues are discussed in detail separately. (See "Aneurysmal subarachnoid hemorrhage: Clinical manifestations and diagnosis", section on 'Evaluation and diagnosis'.)

Equally important to obtaining appropriate diagnostic testing are initiating actions to prevent acute complications and immediate consultation with a neurosurgeon or other cerebrovascular specialist.

Failure to evaluate patients with thunderclap headache thoroughly and expeditiously can result in misdiagnosis with resultant poor outcomes due to rebleeding, early hydrocephalus, or vasospasm. Misdiagnosed patients generally appear less ill and do not have neurologic deficits; misdiagnosis stems from a lack of appreciation of the range of possible presentations of patients with SAH and failure to do a CT or LP [14].

A dilemma sometimes confronted in the ED is determining what additional workup and disposition are appropriate for patients at risk for SAH whose head CT is unrevealing and whose initial LP is presumed to be traumatic [24]. Several approaches are available to help distinguish between a traumatic tap and true SAH.

First, finding an elevated opening pressure (greater than 20 cm of water) suggests a pathologic process.

Of note, the clearing of blood from sequential tubes of CSF is not a reliable means of excluding SAH unless a late or final collecting tube specimen is normal (ie, red blood cell count approaches zero). A useful technique to increase the likelihood of obtaining a red cell count in the last tube that approaches zero is to waste several milliliters of CSF between the first and last tubes (this is not harmful, as 10 mL of CSF are produced within 20 to 30 minutes). Another technique is to test for xanthochromia, the presence of which strongly suggests a true SAH (though this too can be falsely positive).

Another approach is to repeat the LP one intervertebral level cephalad to where the initial attempt was made (but no higher than L3/4) or under fluoroscopic guidance. The presence of blood in CSF obtained from two LPs suggests SAH, while a normal specimen from the repeat LP makes SAH less likely.

If bacterial meningitis is considered, blood cultures should be obtained, then empiric antimicrobial therapy (with or without intravenous [IV] dexamethasone) should be instituted (table 6).

After antibiotics have been given, perform a head CT without contrast to look for contraindications to LP prior to the procedure. A CT prior to a LP is mandatory in the following groups of patients (see "Clinical features and diagnosis of acute bacterial meningitis in adults", section on 'Indications for CT scan before LP'). Note that LP should not be delayed to await a head CT in the absence of these criteria:

● Immunocompromised state (eg, HIV infection, immunosuppressive therapy, solid organ or hematopoietic stem cell transplantation)

● Active CNS disease (eg, acute stroke, mass lesion, abscess) causing intracranial mass effect

● New-onset seizure (within one week of presentation)

● Papilledema

● Abnormal level of consciousness

● Focal neurologic deficit

In the absence of CT findings that would contraindicate a safe LP (eg, a mass lesion or signs of generalized cerebral edema), one can proceed with LP, measuring the opening pressure. If LP is contraindicated on the basis of concerning CT findings, the patient should be admitted to an intensive care unit (ICU), antimicrobials continued, and a neurologist consulted.

The clinical policy statement on acute headache of the American College of Emergency Physicians makes a recommendation based upon weak evidence that an LP without prior imaging may be performed in patients without signs of increased ICP (ie, papilledema, absent venous pulsations on funduscopy, altered neurologic status, or focal neurologic deficits) [21]. The presence of venous pulsations on funduscopic examination is strong evidence of normal ICP.

Headache is the primary symptom of increased ICP, which should be suspected when accompanied by papilledema, focal neurologic deficit, or repeated episodes of nausea and vomiting without another explanation.

If imaging does not reveal a structural cause or anatomical changes associated with elevated ICP, LP is performed to measure the opening pressure and to evaluate for underlying infection. Note that in patients with suspected idiopathic intracranial hypertension, most of whom will have papilledema, an LP with opening pressure is a necessary part of the evaluation, but it should follow brain imaging.

If carbon monoxide (CO) poisoning is suggested by the history (eg, multiple family members or coworkers affected simultaneously; patient brought from enclosed space with an identified source such as gasoline or kerosene generator; rapid improvement when removed from source without other intervention), high-flow oxygen should be administered immediately and the diagnosis confirmed by measuring a carboxyhemoglobin concentration with cooximetry using an arterial blood gas sample.

Standard pulse oximetry (SpO ₂) does not differentiate carboxyhemoglobin from oxyhemoglobin. In addition, the partial pressure of oxygen (PaO₂) in an arterial blood gas is normal, as it measures dissolved oxygen (which is not affected by CO), not oxygen bound to hemoglobin (which is). Chronic low-dose CO exposure may also cause headache, more often during winter months.

An acute headache accompanied by eye pain or diminished vision, typically unilateral, suggests acute angle-closure glaucoma (sometimes referred to as acute narrow-angle glaucoma). Examination typically reveals a red eye with ciliary flush and no discharge, a pupil fixed in mid-dilation, and a cornea that is edematous or "steamy" appearing (not normally translucent) (picture 5).

Headache that radiates into the neck may be the result of carotid or vertebral artery dissection. Horner syndrome is seen in approximately 39 to 47 percent of those with carotid and up to 19 percent of those with vertebral artery dissection [27,28].

Most patients with an arterial dissection do not have a thunderclap headache (3.2 percent for carotid dissection and 9 percent for vertebral dissection) [29]. Nearly 60 percent of patients have brain ischemia or infarction [29]. However, nearly 10 percent of patients present with isolated headache or neck pain [30]. In the absence of a thunderclap onset, Horner syndrome, or symptoms or signs of brain ischemia or infarction, other clues include recent (even minor) trauma and the history (given by almost all patients with migraine who describe the headache from a dissection) as different from prior headaches [30].

Because headache (and neck pain) are so common, establishing the diagnosis of arterial dissection is very difficult in patients who present with pain only (ie, without neurologic findings) and who do not have any of the clues described above. As it is neither feasible nor desirable to evaluate every such patient with cerebrovascular imaging, occasionally patients may be misdiagnosed on a first visit. This highlights the importance of giving clear, specific discharge instructions about symptoms that should prompt immediate return to the ED.

Noncontrast head CT should be followed by CT and CTA of the head and neck with IV contrast. Alternatively, MRI and MRA of the head and neck without and with IV contrast is an equivalent option. CTA or MRA of the neck extends from the carotid and vertebral artery origins at the thoracic inlet to the circle of Willis at the skull base. Reported accuracies vary somewhat but are similar for CT and MRI. Reported sensitivity ranges from 50 to 80 percent and specificity from 67 to 99 percent for both modalities [31]. (See "Cerebral and cervical artery dissection: Clinical features and diagnosis".)

A new or progressively worsening headache in a patient older than 50 years may suggest underlying tumor or hemorrhage. Head MRI without and with contrast is recommended. If MRI is not immediately available, head CT without contrast is an option to evaluate for findings associated with elevated ICP (eg, hydrocephalus, hemorrhage, and mass effect), and MRI without and with contrast is usually performed when the modality becomes available.

Infection, lymphoma, and leukemia are complications of chronic immunosuppression. Head MRI without and with contrast should be obtained to evaluate for abscess or encephalitis. If MRI is not immediately available, head CT without contrast is an option to evaluate for findings associated with elevated ICP (eg, hydrocephalus, hemorrhage, and mass effect), and MRI without and with contrast is performed when the modality becomes available.

Cancer patient with new headache — Metastases and, if the patient is immunocompromised, infection are the primary concerns in this population. Head MRI without and with contrast is recommended. If MRI is not immediately available, head CT without contrast is an option to evaluate for findings associated with elevated ICP (eg, hydrocephalus, hemorrhage, and mass effect), and MRI without and with contrast is performed when the modality becomes available.

New headache in pregnancy — Preeclampsia and eclampsia must be considered as the cause of headache in every pregnant woman over 20 weeks of gestation, in addition to the many other causes of acute headache. Preeclampsia and eclampsia can also occur up to a few weeks postpartum. Cerebral venous sinus thrombosis is another particular concern in the postpartum period

Headache with visual impairment, periorbital pain, or ophthalmoplegia could indicate acute angle-closure glaucoma, infection, inflammation, or tumor involving the orbits or cavernous sinus.

Headache of sinonasal origin usually does not require imaging for diagnosis as it is best evaluated with nasal endoscopy performed by an ear, nose, and throat (ENT) specialist as an outpatient.

Headache suspected to originate from maxillofacial conditions such as temporomandibular joint (TMJ) disorders or trigeminal neuralgia is best evaluated with head MRI without and with IV contrast, generally as an outpatient. Headache suspected of odontogenic origin is better evaluated with CT, especially in the acute setting. Dental amalgam degrades image quality with both CT and MRI, and in such cases, imaging is likely to be of limited quality.

Older adult with temporal artery abnormalities — Giant cell arteritis should be suspected in patients with temporal artery abnormalities (eg, tenderness, decreased pulsations), particularly if associated with jaw claudication, sudden monocular vision loss, or unexplained fever or anemia. The clinical manifestations, evaluation, and treatment of giant cell arteritis are discussed separately. (See "Clinical manifestations of giant cell arteritis" and "Diagnosis of giant cell arteritis" and "Treatment of giant cell arteritis".)

For many patients in whom a secondary cause was suspected but a thorough, appropriate workup was normal, symptomatic treatment and discharge with timely primary care or neurologic follow-up is reasonable.

Of note, patient response to analgesics should not be used as a diagnostic tool and should not dissuade performance of lumbar puncture (LP) when indicated by history or examination [32].

Relief of symptoms is an important part of management for patients presenting to the emergency department (ED) with severe headache, even when a thorough workup reveals no clear underlying process. The large majority of these patients will ultimately be diagnosed with either a migraine or cluster headache (table 7). Details of migraine and cluster headache treatment are discussed separately. (See "Acute treatment of migraine in adults" and "Cluster headache: Treatment and prognosis".)

For those patients with a primary headache disorder that does not clearly meet criteria for migraine or cluster headache, symptomatic treatment should be provided. Few studies are available to guide empiric management of undifferentiated headache in the ED; treatment remains symptom-based and largely nonspecific. Nevertheless, many of the treatments used for acute migraine headaches provide some relief in patients with a severe undifferentiated headache [33,34].

The authors of a systematic review of headache management in the ED propose the use of a parenterally administered nonsteroidal antiinflammatory drug (NSAID) and a dopamine antagonist [2]. Their goal is to relieve pain and allow the patient to return to baseline mental function without drowsiness. In the United States, this treatment would probably be ketorolac 15 to 30 mg intravenously (IV) and prochlorperazine 10 mg. Haloperidol 2.5 to 5 mg IV or chlorpromazine 0.1 mg/kg IV might be used in place of prochlorperazine. Pretreatment with 12.5 mg of diphenhydramine or 1 mg of benztropine is suggested to avoid akathisia.

Two small randomized trials report that low-dose haloperidol is effective for alleviating severe pain due to a benign cause of headache [ 35,36]. In a small randomized trial, prochlorperazine was shown to be as effective as subcutaneous sumatriptan [36]. Treating nausea and vomiting with a parenteral agent such as ondansetron may make the patient more comfortable while other diagnostic and therapeutic steps are occurring.

NSAIDs should be withheld in patients for whom there remains concern for a hemorrhagic cause of headache or who may require a lumbar puncture (LP)

For headaches unresponsive to treatment with a combination of NSAID and dopamine antagonist that have some migrainous features (eg, photophobia), dihydroergotamine 1 mg IV may be effective. Other medications used to treat undifferentiated headache in the ED include sumatriptan, olanzapine, metoclopramide, and droperidol [37-39]. Sumatriptan and oxygen are used to treat cluster headache.

The use of injectable opioids is strongly discouraged, but they may be necessary for patients with contraindications to NSAIDs or medications with vasoconstrictive effects (eg, dihydroergotamine), or for patients in whom prochlorperazine and diphenhydramine have not been effective.