on 10-Mar-2020 (Tue)

Définition, épidémiologie et physiopathologie

La maladie de Crohn peut atteindre tous les segments du tube digestif, le plus souvent l'iléon terminal, le côlon et l'anus. Elle touche environ une personne sur 1 000, avec en France 5 à 10 nouveaux cas/100 000 habitants/an. Elle peut débuter à tout âge ; son pic de fréquence est entre 20 et 30 ans

La physiopathologie est complexe. Elle met en jeu une prédisposition génétique inconstante (en particulier des polymorphismes du gène CARD15-NOD2), des facteurs environnementaux tels que le tabagisme actif, une modification de la composition du microbiote intestinal appe- lée dysbiose et des anomalies de la réponse immunitaire

Le diagnostic doit être évoqué devant plusieurs situations cliniques : • diarrhée chronique ; • lésions proctologiques : ulcérations ou fissures (avec parfois des caractères atypiques par rapport aux fissures banales, notamment leur caractère indolore ou leur localisation laté- rale), abcès, fistules ; • douleurs abdominales chroniques ; • altération de l'état général (amaigrissement) ; • signes inflammatoires extradigestifs (aphtes buccaux, érythème noueux, pyoderma gangre- nosum, douleurs articulaires, arthrites, uvéite) ; • retard de croissance. Il existe souvent mais inconstamment des anomalies biologiques aspécifiques : • syndrome inflammatoire (élévation du taux de CRP, élévation du taux fécal de calprotectine) ; • anémie (ferriprive et/ou inflammatoire) ; • hypoalbuminémie ; • signes de malabsorption en cas d'atteinte de l'intestin grêle

• endoscopiques : il faut réaliser une endoscopie œsogastroduodénale et une iléocoloscopie avec des biopsies en zone lésée mais aussi sur les zones macroscopiquement saines.

Les lésions endoscopiques de la maladie de Crohn ne sont pas spécifiques. Ce sont : – des ulcérations : aphtoïdes, superficielles ou profondes (fig. 18.1 à 18.4), – des intervalles de muqueuse saine possibles, – éventuellement et dans un deuxième temps, des sténoses et fistules

Histologie :

• Pertes de substance muqueuse
• Distorsions glandulaires
• Infiltration lympho-plasmocytaire du chorion muqueux, voire transmurale, souvent sous forme de nodules lymphoïdes.

Les granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse sont très évocateurs de maladie de Crohn mais ne sont présents que dans 30 % des cas

Les anomalies radiologiques classiques (TDM, IRM) sont : – un épaississement des parois du tube digestif d'aspect inflammatoire où l'on peut visua- liser des ulcérations, – une hyperhémie des mésos (signe du peigne), – un épaississement de la graisse mésentérique, – parfois des adénopathies de voisinage, – ces anomalies sont segmentaires (alternance de zones d'intestin sain et malade) et asymétriques par rapport à l'axe de l'intestin, – elles peuvent être associées à des complications : sténoses et/ou fistules

• radiologiques. Une atteinte iléale distale, présente dans environ ⅔ des cas doit être cherchée par des examens spécifiques : échographie (difficile) et surtout entéro-IRM (préférée du fait de l'absence d'irradiation) et/ou entéroscanner.

Diarrhée aiguë révélant une iléocolite

Dans 10 % des cas, la maladie de Crohn débute comme une gastroentérite. Il faut savoir explorer quand la diarrhée persiste malgré 3 jours de traitement symptomatique. L'endoscopie identifie les lésions iléocoliques et permet des biopsies en zones macroscopi- quement saines et en zones pathologiques, pour analyse histologique et microbiologique

Iléite aiguë isolée

Une iléite de début aigu, dont la présentation peut être similaire à un syndrome appendicu- laire, doit faire discuter une infection intestinale par une bactérie (Yersinia, Campylobacter, Salmonella) ou un parasite (Anisakis simplex par ingestion de poisson cru). Le diagnostic est fait grâce à : • la coproculture ; • la mise en culture des biopsies et du liquide d'aspiration prélevés en endoscopie ; • les hémocultures en cas de fièvre ; • et surtout la TDM qui montre l'inflammation iléale. En pratique, devant une iléite aiguë fébrile, un traitement antibiotique par quinolones peut être instauré une fois réalisées les hémocultures et coprocultures. Au décours de ce traitement antibiotique, en cas de persistance des symptômes et en l'absence de cause identifiée sur le bilan initial, une iléocoloscopie avec biopsies, dans l'hypothèse d'une poussée inaugurale de maladie de Crohn, sera nécessaire

Diagnostic différentiel avec la tuberculose

La tuberculose intestinale (Mycobacterium tuberculosis), dont la contamination se fait par voie digestive habituellement au contact d'un sujet porteur d'une tuberculose pulmonaire active, consti- tue le diagnostic différentiel le plus difficile. Elle doit être évoquée devant les éléments suivants : • antécédent personnel de tuberculose ou tuberculose active ; • contage familial ou facteurs de risques : migrants, sujets vivant dans des conditions socio- économiques défavorables, immunodéprimés (infection par le VIH, transplantation) ; • présentation clinique évocatrice associant altération de l'état général, fièvre, douleurs abdominales, diarrhée inconstante, masse de la fosse iliaque droite et plus rarement ascite exsudative. Une tuberculose pulmonaire active est associée dans 20 % des cas

La confirmation du diagnostic de tuberculose intestinale repose sur les éléments suivants : • positivité de l'intradermoréaction à la tuberculine (dans 40 % des cas seulement et nom- breux faux négatifs et faux positifs) ; • positivité des tests sanguins de détection de la production d'interféron γ en ELISA (Quantiferon ® ) ; • visualisation de bacilles acido-alcoolo-résistants à l'examen direct des biopsies (mais ceci est très rare) ; • présence d'une nécrose caséeuse dans les granulomes en histologie (signe spécifique pré- sent une fois sur deux) ;

• positivité des cultures de biopsies intestinales sur milieux spéciaux tels que celui de Löwenstein ; elles ne se positivent que tardivement et au mieux dans 40 % des cas ; la valeur diagnostique de la PCR à partir des biopsies intestinales est faible ;

• traitement antituberculeux d'épreuve en cas de doute diagnostique persistant

Autres diagnostics

En cas de lésions suspendues ulcérées de l'intestin grêle : • lésions néoplasiques ulcérées (adénocarcinome, lymphome) ; • maladie de Behçet, vascularites, granulomatose chronique septique (caractérisée par un déficit fonctionnel des cellules phagocytaires)

Crohn ou RCH ?

Cependant, dans 5 à 10 % des cas, il n'est pas possible de trancher entre les 2 diagnostics et l'on parle alors de colite inclassée. Dans cette situation, le dosage des anticorps anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) (assez souvent élevés dans la maladie de Crohn) et anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (pANCA) (assez souvent élevés dans la RCH) peut avoir un intérêt. Un antécédent d'appendicectomie comme facteur de risque de développer une maladie de Crohn et comme facteur protecteur de RCH reste débattu

Elles évoluent à une vitesse variable vers les complications que sont les sténoses (maladie de Crohn fibrosténosante) (fig. 18.6) et/ou les fistules et abcès (maladie de Crohn pénétrante). La chirurgie de résection est envisagée au stade de complications. Plus de 50 % des malades sont opérés dans les 10 ans qui suivent le diagnostic, mais la récidive de la maladie après ablation de toutes les lésions macroscopiques est très fréquente et parfois précoce

Les complications les plus fréquentes sont les suivantes : • occlusions (sur sténoses inflammatoires et/ou fibreuses) ; • fistules ; • abcès et perforations ; • hémorragies (plus rares) ; • colite aiguë grave pouvant conduire à une colectasie ; • retard staturo-pondéral chez l'enfant ; • accidents thromboemboliques favorisés par l'inflammation ; • adénocarcinome en zone enflammée chronique : l'inflammation intestinale chronique favorise l'apparition à moyen-long terme de lésions dysplasiques puis de cancers surtout au niveau colorec- tal en cas de maladie étendue, plus rarement au niveau de l'intestin grêle (fig. 18.8 et 18.9) ; • complications des traitements.

L'espérance de vie étant voisine de celle de la population générale, les traitements doivent avoir des effets indésirables limités et non graves : • le traitement d'induction constitue une stratégie de riposte graduée en fonction de la sévérité des signes et/ou lésions. Il fait appel aux corticoïdes locaux ou systémiques, aux traitements nutritionnels et aux anticorps monoclonaux anti-TNF-α ; • le traitement d'entretien, destiné à maintenir une rémission – à la fois des signes cliniques, des anomalies biologiques et des lésions morphologiques – qui soit durable et sans corti- coïdes, repose sur des immunosuppresseurs classiques (azathioprine et méthotrexate) et/ou les anticorps anti-TNF-α (infliximab et adalimumab)

Les interventions chirurgicales sont indiquées en cas de complication (sténose [fig. 18.10 et 18.11] ou fistule), a fortiori quand l'atteinte digestive est limitée et quand la chirurgie n'expose pas à un risque de stomie définitive. Elle doit se limiter à l'ablation des segments d'intestin malades (fig. e18.12). Chez tous les patients fumeurs, il faut obtenir l'arrêt du tabac qui aggrave l'évolution de la maladie.

Définition et épidémiologie

La RCH est une MICI définie selon les caractéristiques suivantes : • atteinte rectale constante ; • extension colique d'amont rétrograde, continue, sans intervalle sain, plus ou moins éten- due, pouvant atteindre au maximum le cæcum ; • absence de lésion de l'iléon ; • absence de lésion anopérinéale. En France, la prévalence est de 1/1 000 (on estime entre 60 000 et 100 000 le nombre de sujets atteints) et l'incidence de 5 à 10/100 000 habitants/an

Quand évoquer le diagnostic ? Le diagnostic doit être évoqué dans les situations suivantes : • syndrome rectal (évacuations afécales glairosanglantes, ténesmes et épreintes) ; • syndrome dysentérique chronique (diarrhée chronique contenant du sang et des glaires) ; • signes généraux dans les formes graves : amaigrissement, fièvre ; • carence martiale et/ou un syndrome inflammatoire inexpliqué ; • manifestations extra-intestinales (identiques à celles de la maladie de Crohn) ; • suite au diagnostic de cholangite sclérosante primitive (association fréquente entre les 2 maladies)

Confirmation du diagnostic

La confirmation diagnostique repose sur un faisceau d'arguments :
• endoscopiques : inflammation rectocolique continue, commençant dès la jonction anorec- tale, s'étendant plus ou moins vers l'amont et s'interrompant de façon brusque. Les signes endoscopiques sont variés et non spécifiques. Par ordre croissant d'intensité, on peut observer des anomalies isolées du réseau vasculaire muqueux, une muqueuse granitée, un saignement muqueux, des érosions et des ulcérations (fig. 18.14). Dans les formes les plus sévères, les ulcérations peuvent être profondes mettant à nu la musculeuse (étendues ou ulcères en puits) (vidéo 18.4) ;

• Histologie :
  • Bifurcations et distorsions glandulaires
  • Infiltrat surtout lymphoplasmocytaire du chorion
  • Plasmocytose basale

Rectosigmoïdite aiguë ou subaiguë

Quand les lésions sont localisées au rectum et/ou au sigmoïde, il faut chercher : • une maladie sexuellement transmissible (syphilis, gonococcie, Chlamydia, rectite herpé- tique) dans un contexte de rapports sexuels passifs anaux non protégés ; • une amibiase intestinale en cas de séjour récent en zone endémique (envisager alors un traitement empirique probabiliste par nitro-imidazolés) ; • une colite ischémique en cas de lésions épargnant le rectum chez un malade aux facteurs de risque cardiovasculaire

Évolution L'évolution se fait généralement par poussées séparées de périodes de rémission plus ou moins longues, plus rarement sur un mode continu chronique actif

Il existe deux principales complications : • la colite aiguë grave, parfois inaugurale, qui survient chez 20 % des patients. Son identification repose sur les critères de Truelove-Witts (tableau 18.2). Il s'agit d'une urgence médicale qui engage le pronostic vital à court terme et qui peut se compli- quer de perforation (responsable de péritonite stercorale), d'hémorragie, de colecta- sie (mégacôlon toxique en cas de défaillance multiviscérale associée) et d'accidents thromboemboliques ; • le cancer colorectal : surtout en cas d'atteinte étendue et ancienne du côlon et/ou en cas de cholangite sclérosante primitive associée. Les malades sont surveillés par un dépistage coloscopique régulier des lésions prénéoplasiques.

L'espérance de vie étant voisine de celle de la popu- lation générale, les traitements doivent avoir une tolérance acceptable : • traitement des poussées selon une stratégie de riposte graduée en fonction de la sévérité : dérivés 5-amino-salicylés par voie orale et rectale, si besoin corticoïdes systémiques puis si besoin anticorps monoclonaux anti-TNF-α ou anti-intégrines ; • traitement d'entretien : dérivés 5-amino-salicylés (suffisants chez la moitié des malades), azathioprine ou 6-mercaptopurine et/ou anticorps anti-TNF-α et anti-intégrines.

Traitement chirurgical Il concerne environ 15 % des malades. Il consiste en l'ablation complète du côlon et du rectum (coloproctectomie totale) et le plus souvent à une reconstruction par anastomose iléo-anale avec réservoir. Les conséquences d'une telle intervention sont surtout fonc- tionnelles (diarrhée motrice et troubles de la continence). La chirurgie est envisagée dans 2 situations : • échec du traitement médical (colectomie de sauvetage en cas de colite aiguë grave ou bien chirurgie programmée en cas de RCH non grave mais réfractaire aux traitements médicaux) ; • lésions prénéoplasiques ou cancer colorectal

Colites microscopiques

Les colites microscopiques regroupent 2 entités distinctes : la colite lymphocytaire et la colite collagène. Leur définition est histologique, elle repose sur les critères histologiques suivants : • colite lymphocytaire : augmentation du nombre des lymphocytes intra-épithéliaux ≥ 20 % ; • colite collagène : épaississement de la bande collagène sous-épithéliale > 10 μm ; • d'autres anomalies histologiques aspécifiques éventuellement associées (perte de l'inté- grité épithéliale, infiltrat inflammatoire de la lamina propria avec prédominance de cellules mononucléées

La cause des colites microscopiques demeure inconnue. L'incidence des 2 types de colites microscopiques est du même ordre que celle des MICI. Les colites microscopiques débutent habituellement après 50 ans. Il existe une forte prédomi- nance féminine, surtout pour la colite collagène. Il est souvent retrouvé un facteur médicamenteux déclenchant (veinotoniques, AINS, lansopra- zole, ticlopidine) et/ou un terrain dysimmunitaire (thyroïdite de Hashimoto, diabète de type 1, vitiligo)

Le mode d'installation peut être brutal, à type de gastroentérite aiguë, ou progressif. La présentation clinique est celle d'une diarrhée chronique sécrétoire, liquidienne, diurne et nocturne, abondante, associée à des impériosités voire des épisodes d'incontinence fécale et parfois à un amaigrissement. Il peut exister une hypokaliémie

La coloscopie est en général macroscopiquement normale, mais permet la réalisation de biop- sies coliques systématiques et étagées qui feront le diagnostic. L'évolution est imprévisible et capricieuse. Les colites microscopiques s'atténuent spontané- ment au bout de quelques années. Elles ne prédisposent pas au cancer colorectal. Le traitement est symptomatique et vise à réduire la fréquence des selles. Il fait appel au budé- sonide à libération colique

Définition

La constipation est un symptôme qui correspond à une insatisfaction du malade lors de la défécation, due : • soit à des selles peu fréquentes (moins de 3 selles hebdomadaires) ; • soit à une difficulté pour exonérer ; • soit aux deux.

Selon les critères internationaux (critères de Rome), le caractère chronique de la constipation est défini par une durée d'évolution des symptômes supérieure à 6 mois. L'émission de selles liquides n'élimine pas une constipation, surtout si ces selles liquides pré- cèdent ou suivent une période sans évacuation et/ou sont associées à l'élimination initiale d'un bouchon de selles dures (fausse diarrhée)

Épidémiologie

• La prévalence se situe entre 15 et 20 %. • Il existe une prédominance féminine (rôle des hormones sexuelles, en particulier de la progestérone)

Constipations secondaires

Parmi les autres causes de constipation, on oppose les constipations qui sont secondaires à une cause organique (constipation « symptôme ») aux constipations idiopathiques (constipa- tion « maladie »). La recherche d'une cause organique, avant tout une sténose colique, s'impose devant toute constipation récente ou récemment aggravée

Chez les toxicomanes et notamment les morphinomanes, la constipation est quasi constante

Constipation idiopathique

Elle peut être due à un ralentissement du transit et/ou à des difficultés d'évacuation rectale

Ralentissement du transit colique Les troubles de la progression au niveau du côlon sont liés soit à une réduction de l'activité motrice soit, paradoxalement, à une hyperactivité motrice.

Ralentissement du transit colique

L'hyperactivité correspond à une augmentation des contractions segmentaires dans la région sigmoïdienne, qui freinent la progression des matières. Ce type de constipation est souvent marqué par l'existence de douleurs abdominales (syndrome de l'intestin irritable avec consti- pation

Le manque d'activité physique et le déficit en fibres alimentaires jouent un rôle dans le ralen- tissement du transit. L'intervention de facteurs psychologiques est aussi déterminante (abus sexuel ou physique notamment)

Troubles de l'évacuation rectale (dyschésie)

En cas de difficultés d'évacuation rectale sans ralentissement du transit, le nombre de selles hebdomadaires peut être normal. Une dyschésie peut être la conséquence d'un dysfonction- nement des sphincters de l'anus entraînant un défaut d'ouverture du canal anal lors de la poussée exonératrice (dyssynergie anorectale), de troubles de la statique pelvienne postérieure, d'une altération de la sensation de besoin exonérateur due à une hyposensibilité rectale ou un mégarectum.

Dyschésies

Plusieurs troubles de la statique ou dynamique pelvienne postérieure peuvent provoquer une dyschésie :

• la rectocèle est une hernie à travers la partie basse de la cloison rectovaginale et qui conduit à réaliser des manœuvres digitales endovaginales pour faciliter l'exonération ;

• la procidence rectale interne, encore appelée intussusception ou prolapsus rectal interne est une invagination de la paroi rectale dans le canal anal lors de l'effort de poussée ;

• le syndrome du périnée descendant est défini comme une descente anormale de l'angle anorectal au-dessous de la ligne pubococcygienne, ce qui rend moins efficace la poussée exonératrice ;

• enfin, une dyschésie peut traduire une hyposensibilité rectale qui atténue ou supprime la sensation de besoin exonérateur.

Cette hyposensibilité peut être secondaire à une maladie neurologique telle que la séquelle d'un syndrome de la queue-de-cheval. Elle peut s'expli- quer également par un mégarectum. Il s'agit d'une cause fréquente de constipation chez le sujet âgé

L'interrogatoire permet : • de confirmer le diagnostic de constipation et son caractère chronique ; • d'apprécier la forme et la consistance des selles grâce à l'échelle de Bristol (selles Bristol 1 ou 2 en cas de constipation) ; • d'apprécier son retentissement sur la qualité de vie ; • de chercher des facteurs de risque (sédentarité, régime pauvre en fibres, etc.) ; • de chercher des éléments en faveur d'une cause organique ou médicamenteuse

Les éléments orientant vers une constipation de transit sont : • un nombre de selles < 3/semaine ; • des selles dures. Les éléments orientant vers une constipation distale d'évacuation sont : • les efforts de poussée ; • la sensation d'une gêne au passage des selles ou d'évacuation incomplète ; • un temps d'exonération anormalement prolongé ; • la nécessité de manœuvres digitales pour obtenir une vacuité rectale ; • l'absence de besoin exonérateur

L'examen proctologique est effectué au repos et lors d'efforts de poussée, en position gynéco- logique. L'examen du périnée cherche une fissure, une béance anale, un prolapsus rectal, une colpocèle, une rectocèle, des souillures anales

Un examen neurologique peut être effectué si une cause neurologique est suspectée, incluant l'étude du réflexe anal (contraction sphinctérienne lors de l'effleurement de la région périanale ou des efforts de toux) et la recherche d'un déficit sensitif périnéal. Le toucher rectal doit être effectué. Son intérêt et son déroulement doivent être expliqués clai- rement au malade. Le toucher rectal apprécie la présence et la consistance des selles dans l'am- poule rectale (fausse diarrhée associée au fécalome), l'existence de sang sur le doigtier, d'une tumeur palpable ou d'une douleur localisée, le tonus sphinctérien et la relaxation des muscles du plancher pelvien lors des efforts de poussée ou, à l'inverse, une contraction paradoxale du sphincter anal lors d'un effort de poussée caractéristique d'une dyssynergie recto-anale

Lorsqu'un bilan biologique est décidé, les dosages suivants sont recommandés :

• glycémie
• calcémie
• créatinine
• TSH
• numération-formule sanguine
• protéine C-réactive

Explorations morphologiques coliques

Elles ont pour but de chercher une cause organique, avant tout une lésion sténosante colique.

• La coloscopie totale n'est pas nécessaire en 1 re intention chez tous les malades.
Elle est recommandée :
– si les symptômes sont apparus après 50 ans ;
– quand l'interrogatoire et l'examen clinique suggèrent l'existence d'une cause organique ;
– en cas de signes d'alarme (émissions glaireuses ou sanglantes, altération de l'état général, signes d'anémie, etc.) ;
– dans les situations recommandées dans le cadre du dépistage systématique du cancer du côlon dans la population générale (ex. : antécédent familial au 1 er degré de cancer colique).

• Le coloscanner doit être réservé aux contre-indications de la coloscopie ou aux coloscopies incomplètes.

Explorations visant à comprendre le mécanisme d'une constipation idiopathique Lorsque les malades ne sont pas améliorés par les fibres et/ou les laxatifs et en l'absence de cause identifiable, certains examens complémentaires sont indiqués pour essayer de préciser le mécanisme de cette constipation

Le temps de transit global normal est en moyenne de 67 heures

Temps de transit colique des marqueurs radio-opaques La mesure du temps de transit colique est une technique simple fondée sur la réalisation d'une radiographie sans préparation de l'abdomen après avoir fait ingérer pendant plusieurs jours consécutifs des marqueurs radio-opaques (habituellement, 10 ou 12 par jour contenus dans une capsule pendant 6 jours consécutifs)

Manométrie anorectale La manométrie anorectale (fig. 19.3) est réalisée avec une sonde qui permet d'enregistrer la pression dans l'ampoule rectale et aux parties haute et basse du canal anal. Ces mesures se font au repos, lors de distension rectale par un ballonnet et lors d'un effort de poussée exonératrice.

Rectographie dynamique (défécographie) La rectographie dynamique a pour but d'étudier et de visualiser les mouvements et les posi- tions du rectum pendant la défécation pour détecter des anomalies et des troubles de la statique pouvant contrarier l'évacuation rectale. Cet examen peut être intégré dans le cadre d'une exploration plus large : colpo-cysto-défécographie, avec opacification simultanée du grêle. La technique radiologique classique repose sur une opacification barytée du rectum. Elle peut être remplacée par une IRM pelvienne dynamique qui permet de visualiser les déplacements des viscères et les contractions des muscles pelviens

Manométrie colique C'est un examen exceptionnel qui permet d'enregistrer, à l'aide d'une sonde de manométrie mise en place lors d'une coloscopie, la motricité colique, habituellement pendant 24 heures. Elle est indiquée lors de la suspicion d'une inertie colique

Résultats des examens complémentaires

La constipation de transit est définie par un temps de transit colique ralenti et une manométrie anorectale normale (fig. e19.4).

La constipation distale est caractérisée par des troubles de l'évacuation rectale (dyschésie) avec ralentissement segmentaire rectosigmoïdien.
La manométrie anorectale, la rectographie dynamique et une rectoscopie avec effort de poussée pour chercher une procidence rectale intra-anale sont alors utiles.

Lorsque le temps de transit est normal, 2 hypothèses doivent être discutées :
• des troubles de la motricité anorectale et/ou de la statique rectale n'ayant pas encore retenti sur le transit colique.
La manométrie anorectale et la défécographie sont alors très utiles ;

• une fausse constipation qui n'existe que dans l'esprit du malade et qui doit alors être abordée par le versant psychologique.

Constipation idiopathique

Au cours de la constipation chronique, le traitement de 1 re intention est instauré dans la majo- rité des cas sur les seules données de la clinique en l'absence de signe évident d'alarme ou de la justification rapide d'examens complémentaires. Il est similaire chez la majorité des malades : laxatifs et correction d'un éventuel déficit de la ration alimentaire en fibres.

Dans la constipation distale, la suppression des efforts de poussée est un point essentiel pour éviter l'apparition d'un syndrome du périnée descendant qui, par étirement des nerfs pudendaux, expose à terme à l'apparition d'une incontinence fécale.

Règles hygiénodiététiques

Les fibres alimentaires augmentent la fréquence des selles, améliorent leur consistance et dimi- nuent la consommation de laxatifs. Leurs effets sont moins prononcés en cas de constipation distale et leur délai d'action est plus long que celui des laxatifs. L'augmentation de la quantité de fibres alimentaires doit être progressive, étalée sur 8 à 10 jours en 2 prises quotidiennes afin d'éviter les ballonnements, pour atteindre une dose de 15 à 30 g/j. L'augmentation de la ration hydrique quotidienne supérieure à la dose recommandée (> 1,5 L/24 h) est inutile, elle ne modifie pas significativement la fréquence et la consistance des selles. Le bénéfice de l'activité physique sur la constipation n'est pas démontré.

Les laxatifs stimulants ont des effets indésirables à long terme et doivent être prescrits et utilisés avec parcimonie

Colokinétiques Le prucalopride est un agoniste des récepteurs 5-HT4 de la sérotonine dont l'efficacité sur la fréquence des selles et les troubles digestifs associés à la constipation a été démontrée. Il est réservé aux échecs des laxatifs prescrits en 1 re intention

Traitement de première intention Avec les conseils hygiénodiététiques, les laxatifs osmotiques (cf. tableau 19.2) sont recom- mandés en 1 re intention pour leur efficacité et leur bonne tolérance. Dans cette classe, les sels de magnésium ont des effets qui les rapprochent de la classe des laxatifs stimulants et ils modifient les échanges hydroélectrolytiques. Les sucres non absorbables favorisent la survenue d'un ballonnement abdominal.

Attitude en cas d'échec thérapeutique initial L'échec de ces premières mesures amène à une adaptation thérapeutique qui peut être guidée par les données d'un temps de transit des marqueurs. En cas de constipation de transit, le traitement laxatif est adapté. Il est recommandé de réserver l'usage des laxatifs stimulants à des situations particulières (sujet âgé, constipation réfractaire aux autres traitements), sur de courtes périodes et sous surveillance médicale. En cas de constipation distale, les laxatifs par voie rectale sont recommandés. Une rééducation périnéale (biofeedback), visant à corriger les mouvements anormaux, peut être proposée en cas de dyssynergie anorectale. Le nombre de séances varie entre 3 et 10 et l'efficacité à long terme peut être renforcée par des séances d'entretien et la pratique régulière des exercices par le malade à son domicile.

Traitement chirurgical Les indications sont exceptionnelles. Le traitement chirurgical d'une rectocèle ou d'un prolapsus rectal associé à la constipation peut être indiqué après échec des traitements médicaux et du biofeedback chez des malades sélectionnés. La colectomie subtotale avec anastomose iléorectale ou des irrigations antérogrades par le biais d'une mini-stomie confectionnée sur le côlon proximal sont exceptionnellement indi- quées en cas d'inertie colique résistant à tous les traitements médicaux bien conduits

Cas particulier de la constipation induite par les opiacés Les opiacés sont fréquemment prescrits en cas de douleur chronique, cancéreuse ou non cancéreuse. La constipation est un effet indésirable fréquent, quasiment inéluctable, lié à la stimulation des récepteurs mu du tube digestif. En cas de symptômes rebelles aux traite- ments habituels, le naloxégol par voie orale ou la méthylnaltrexone par voie sous-cutanée ont démontré une efficacité.

• La mesure du temps de transit colique segmentaire et global de marqueurs radio-opaques est indiquée devant une constipation résistant à un traitement médical bien conduit.

• L'apport quotidien de fibres doit être > 15 g/j.

• Les laxatifs osmotiques sont le traitement de 1 re intention de toute constipation.

• En cas de constipation distale, les laxatifs par voie rectale sont souvent nécessaires, au moins au début

L'impact médicoéconomique du SII est important et largement sous-estimé avec des arrêts de travail, un absentéisme scolaire, une diminution de la productivité au travail. Le SII constitue donc, en dépit de sa bénignité, un problème de santé publique important mais encore mal reconnu

Épidémiologie

La prévalence du SII dans la population générale varie de 5 à 15 % dans tous les pays du monde et selon les critères utilisés. Une étude récente réalisée en France chez 35 000 per- sonnes a retrouvé une prévalence de 5 %

Dans 5 à 20 % des cas, le SII apparaît au décours d'un épisode de gastroentérite aiguë (SII post-infectieux). Dans environ 30 % des cas, des symptômes fonctionnels identiques à ceux du SII persistent aux décours des poussées de maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI) alors qu'elles sont considérées en rémission (SII post-inflammatoire).

Un tiers des sujets atteints consultent un médecin pour ce motif avec une prédominance fémi- nine (70 % de femmes). Le diagnostic est souvent porté entre 30 et 40 ans

Il existe 3 phénotypes cliniques du SII, également représentés, avec constipation prédominante (SII-C), avec diarrhée prédominante (SII-D) ou forme avec alternance de diarrhée et de consti- pation (SII-A)

Troubles de la motricité digestive Des troubles de la motricité digestive ont été mis en évidence sur l'ensemble des segments du tube digestif chez l'homme. Des troubles moteurs ont été décrits au niveau de l'intestin grêle et du côlon. Au niveau de l'intestin grêle, ils concernent à la fois la motricité interdigestive et postprandiale. Dans le côlon, ils s'observent surtout après la prise d'un repas (fig. 20.1 et 20.2). Ils peuvent être déclenchés par l'alimentation et/ou le stress. Ils sont inconstants et peu spécifiques du SII

Troubles de la sensibilité digestive Il existe une hypersensibilité viscérale chez ⅔ des malades. Elle amène les malades à percevoir de façon pénible des phénomènes physiologiques nor- maux comme la distension intestinale induite par les gaz ou les contractions intestinales.

Plusieurs mécanismes sont éventuellement associés : sensibilisation des terminaisons sensi- tives de la paroi digestive, hyperexcitabilité des neurones de la corne postérieure de la moelle amplifiant les messages sensitifs d'origine digestive, ou trouble de l'intégration des messages sensitifs digestifs au niveau du système nerveux central, supraspinal. Les troubles de la sensibilité viscérale ne sont cependant pas assez spécifiques pour différencier des malades atteints du SII des sujets sains, ou assez simples pour être utilisés en routine.

Inflammation et microbiote

Un état inflammatoire qualifié de bas grade est mis en évidence dans moins d'un cas sur deux par l'analyse histologique des biopsies de la muqueuse digestive. Cet infiltrat inflammatoire, notamment constitué de mastocytes situés à la proximité des terminaisons nerveuses, reste cependant inconstant et peu spécifique de la maladie ou d'un phénotype particulier de SII

Des altérations qualitatives et quantitatives du microbiote retrouvées chez deux tiers des patients pourraient notamment contribuer à augmenter la perméabilité de l'épithélium diges- tif et perpétuer la réponse inflammatoire muqueuse

D'autre part, une névrose d'angoisse ou phobique, un état dépressif, une histoire d'événements de vie douloureux (divorce, deuil, histoire d'abus sexuel qui est identifiée chez près des 30 % des malades), une exposition régulière à des événements stressants sont des facteurs associés à une plus grande sévérité des symptômes.

Clinique

La douleur abdominale est le principal symptôme du SII et le principal motif de consultation.

Par définition, elle est :
• chronique, évoluant depuis au moins 3 mois (encadré 20.1) ; • d'une fréquence de survenue ≥ 1 fois/semaine (dans les nouveaux critères de Rome IV) ; • souvent à type de spasme ; • le plus souvent au niveau des fosses iliaques, droite et/ou surtout gauche ou de l'hypo- gastre (mais elle peut être épigastrique, se localiser dans l'un des deux hypochondres ou dessiner le cadre colique) ; • souvent matinale (douleur « réveil matin ») ou postprandiale ; • absente la nuit ; • intermittente, par crises de quelques heures à quelques jours ; • soulagée par l'émission de gaz et/ou de selles (dans ¾ des cas) ; • augmentée par le stress ou une anxiété ; • calmée par les périodes de repos, notamment les vacances ; • parfois avec une douleur plus diffuse décrite par les malades, à type de brûlure, quasi conti- nue, pouvant exister la nuit, même pendant le sommeil qui est généralement perturbé

Le ballonnement abdominal est le second grand motif de consultation. Il s'agit soit d'une simple gêne qui rend pénible le port de vêtements ajustés, soit (au maximum) d'une tension permanente, difficilement supportable. Il peut être amélioré de façon transitoire par l'émission de gaz et/ou de selles

Les troubles du transit sont constants. Ils permettent de distinguer les 3 phénotypes du SII (SII-C, SII-D, SII-A). Il s'agit : • soit d'une constipation ; • soit d'une diarrhée (plusieurs selles liquides, uniquement diurnes, souvent matinales et postprandiales). Le besoin impérieux, la présence de résidus alimentaires, la survenue post- prandiale, sont les éléments caractérisant une diarrhée motrice. Une alternance diarrhée – constipation est possible

Il peut exister d'autres signes fonctionnels :

• signes digestifs hauts à type de dyspepsie, pesanteur épigastrique, sensation de digestion lente, satiété précoce, détresse postprandiale avec envie de faire la sieste même après un repas normal. Un reflux gastro-œsophagien (RGO) sans œsophagite est parfois aussi asso- cié au SII (œsophage irritable) ;

• et des symptômes extradigestifs isolés (céphalées, myalgies, arthralgies, asthénie, bouffées de chaleur, pollakiurie, dyspareunie, etc.), des comorbidités telles que la fibromyalgie, le syndrome de fatigue chronique. La présence de symptômes extradigestifs est le plus sou- vent associée à un SII plus sévère

Importance de l'étape clinique

Le diagnostic est évoqué par l'interrogatoire, sur 3 arguments : • existence de troubles digestifs chroniques ; • absence d'altération de l'état général (en particulier absence d'amaigrissement) ; • normalité de l'examen clinique. La palpation abdominale peut aussi réveiller la douleur, notamment au niveau des fosses iliaques. Un segment colique douloureux (« corde colique ») est parfois perceptible dans la région sigmoïdienne. La sensation pénible de ballonnement contraste parfois avec un abdo- men plat

Des carnets de bord du transit permet- tant d'évaluer la fréquence et la consistance des selles sur 2 semaines peuvent être utiles pour différencier les phénotypes du SII quand l'interrogatoire n'est pas suffisant mais sont surtout utilisés dans les études cliniques

Chez les patients ayant une diarrhée prédominante ou des symptômes alternants, on peut réaliser : • un dosage de la TSH ; • la recherche d'une maladie cœliaque par recherche d'anticorps anti-transglutaminase ; • voire un examen parasitologique des selles en fonction du contexte ; • un dosage de la calprotectine fécale qui recherche une inflammation dans les selles. Non remboursé actuellement mais dans les formes avec diarrhée, il peut aider à discriminer entre maladie inflammatoire et SII. Ce dosage est généralement normal en cas de SII, modérément élevé en cas de colite microscopique ou de maladie inflammatoire en rémis- sion, et plus élevé en cas de MICI en poussée

En cas de diarrhée ou d'alternance de diarrhée et de constipa- tion, des biopsies du côlon doivent être réalisées, même en l'absence de lésions endoscopiques pour rechercher une colite microscopique. Une réaction inflammatoire muqueuse non spécifique est parfois mise en évidence chez les malades atteints de SII. Elle ne constitue pas un biomarqueur du SII

Une endoscopie digestive haute peut être justifiée en cas de : • symptômes dyspeptiques (pesanteur épigastrique, sensation de digestion lente, nausées, satiété précoce, brûlures épigastriques) ; • diarrhées pour faire des biopsies duodénales afin d'exclure une atrophie villositaire ou une parasitose (giardiose).

Des tests respiratoires au lactose ou au lactulose peuvent être utiles pour confirmer une into- lérance au lactose ou identifier une pullulation microbienne intestinale. La pullulation micro- bienne serait un peu plus fréquente dans le SII que dans la population générale

Au terme d'explorations morphologiques limitées, il est important d'éviter le piège d'attribuer les symptômes d'un SII à des affections organiques asymptomatiques comme une lithiase vésiculaire ou une diverticulose colique. Enfin, après un premier bilan normal, aucune exploration ne doit être répétée en l'absence de modification de l'expression symptomatique du SII

Il s'agit d'une étape souvent difficile, les guérisons ou les améliorations spectaculaires durables sont inhabituelles. Une prise en charge personnalisée repose sur une bonne relation médecin-malade

Le caractère fluctuant des symptômes et un fort effet placebo (voisin de 40 %) rendent difficile l'évaluation de nouveaux médicaments. En pratique clinique, si l'efficacité à court terme de certains médicaments se vérifie souvent, son maintien à long terme est plus aléatoire. Des approches non pharmacologiques comme certaines médecines alternatives peuvent être proposées avec des résultats qui doivent encore être précisés

Antispasmodiques

Ils demeurent le traitement de 1 re intention pour les douleurs abdominales et le ballon- nement sans distension abdominale, même si les essais cliniques n'ont pas constamment observé une supériorité thérapeutique par rapport au placebo.

Parmi les antispasmodiques, le citrate d'alvérine, la mébévérine, le bromure de pinavérium et la trimébutine sont supérieurs au placebo.

Le phloroglucinol est surtout employé pour traiter les accès douloureux paroxystiques avec la recherche d'une dose minimale efficace

Pansements gastro-intestinaux Ils font partie des moyens médicamenteux possibles, même si leur efficacité réelle n'est pas clairement établie

Médicaments agissant sur la sensibilité viscérale

Cette approche pharmacologique est prometteuse. À ce jour, les antidépresseurs tricycliques (amitriptyline sous forme de gouttes, qui peut être titrée) et certains inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (escitalopram) apportent chez certains malades un bénéfice réel, avec des effets indésirables limités. Il est important de prévenir les malades d'un délai d'environ 15 jours avant d'obtenir un résultat clinique.

Laxatifs

Ils cherchent à favoriser le transit et/ou à ramollir les selles pour faciliter leur expulsion. Les laxatifs osmotiques à base de polyéthylène-glycol (Forlax ® , Movicol ® , Transipeg ® ) ou de sucres (Duphalac ® , Importal ® ) sont les plus employés. Cette dernière classe, comme les mucilagineux à base de gomme (Spagulax ® , Transilane ® ), peut cependant parfois majorer la sensation de ballonnement abdominal par des phénomènes de fermentation colique

Antidiarrhéiques

Il s'agit essentiellement d'opiacés synthétiques type lopéramide qui agissent en inhibant la motricité et en augmentant la capacité du tube digestif à stocker les liquides. Chez certains patients, ils peuvent parfois augmenter les douleurs abdominales.

Traitement du ballonnement abdominal

Aucun médicament médicamenteux n'a fait réellement la preuve de son efficacité sur ce symptôme. Les médicaments utilisés pour les douleurs abdominales peuvent être envisa- gés notamment en l'absence de distension. En cas de constipation, des laxatifs peuvent être utiles en diminuant les fermentations. Le régime pauvre en FODMAP et certains pro- biotiques peuvent avoir une efficacité variable suivant les patients et les mécanismes en cause

• Les premières mesures visent à rappeler les règles diététiques simples (prendre des repas à heures fixes, limiter la caféine et les boissons alcoolisées, évaluer la tolérance des fibres, des graisses et du lactose). L'enrichissement de la ration en fibres améliore la constipation, sans modifier la douleur et risque d'augmenter le ballonnement abdominal. En règle générale, il faut recommander un régime le plus large possible afin d'éviter notamment un régime d'exclusion, trop strictement suivi par des malades parfois obsessionnels, aboutissant à des troubles nutritionnels

• Dans un deuxième temps, il peut être utile d'insister sur l'éviction des aliments iden- tifiés comme des facteurs aggravants du SII sous réserve que l'alimentation reste diversifiée. Un régime pauvre en nutriments fermentescibles qui sont mal absorbés dans l'intestin grêle, les FODMAP, peut être utile pour diminuer la sévérité des ballon- nements, les flatulences, les douleurs abdominales en rapport avec une production excessive de gaz, et même la diarrhée (en rapport avec un mécanisme osmotique dans le grêle terminal). Il peut être proposé quel que soit le phénotype du SII, mais est dif- ficile à suivre du fait du grand nombre d'évictions qu'il impose. Des recommandations standards anglo-saxonnes semblent plus simples à suivre et aussi efficaces que ce régime à court terme

• De même, certains patients, bien que ne présentant pas de maladie cœliaque, peuvent être améliorés par un régime sans gluten ; on parle de « sensibilité au gluten non cœliaque », cette nouvelle entité est en cours de description, notamment pour ses mécanismes. Ces régimes devraient idéalement être expliqués et suivis par des diététiciens pour éviter la survenue de carences vitaminiques

• L'allergie alimentaire vraie est très rare, elle peut être recherchée avec des régimes d'évic- tion spécifique des nutriments et avec des tests de réintroduction qui sont d'organisation très complexe et, en pratique, rarement réalisés

Probiotiques

Les probiotiques sont des micro-organismes qui, lorsqu'ils sont ingérés vivants, peuvent appor- ter un bénéfice clinique chez l'homme. Certains sont disponibles sans ordonnance en grandes surfaces, pharmacies ou sur internet et ne sont pas remboursés par la sécurité sociale. De manière globale, leur intérêt clinique reste modeste chez les malades atteints de SII et dépend de la/ou des souches utilisées. Une prescription de probiotiques peut être utile pour améliorer le confort digestif et les troubles du transit, leur choix doit être guidé par les publications d'essais randomisés dans le SII sachant que l'efficacité d'une souche dans une étude n'est pas extrapolable à une autre

Antibiotiques

Il n'est pas recommandé de prescrire des antibiotiques par voie générale au long cours dans le SII. Certains antibiotiques non absorbés sont disponibles aux États-Unis et/ou dans certains pays de l'Union européenne (rifaximine). Ces antibiotiques dénués de passage systémique semblent améliorer les symptômes du SII de manière modeste

Le recours à un psychiatre peut être utile quand les symptômes psychologiques sont au premier plan et/ou résistent aux antidépresseurs. L'hypnose a montré son efficacité au cours d'études cliniques de bonne qualité. D'autres types de traitements sont encore à l'étude (ostéopathie, etc.) et certains sont jugés inefficaces, comme l'acupuncture. Les thérapies cognitivo-comportementales, peu utilisées en France, peuvent aussi avoir une certaine efficacité

Il a été aussi démontré que la pratique d'une activité physique peut entraîner une diminution de la sévérité de la maladie et cet effet semble se maintenir à 5 ans.

Indications thérapeutiques

L'important est d'écouter et de rassurer le patient, en lui faisant comprendre que le médecin le croit malgré l'absence de données objectives et que ses symptômes (notamment sa douleur) sont perçus comme bien réels. Les antispasmodiques et un traitement des troubles du transit associés à des mesures hygiéno- diététiques simples correspondent, pour l'instant, au schéma thérapeutique de 1 re intention, qui peut être suffisant chez les malades les moins sévères

• Antispasmodiques et modificateurs du transit sont les traitements de 1 re intention. Les antidépresseurs et l'hypnose sont utilisés en 2 e ligne. Certains probiotiques et des régimes comme le régime pauvre en FODMAP sont des options thérapeutiques

Définitions

Une diarrhée est définie par l'émission de selles trop fréquentes, trop abondantes, de consis- tance anormale (liquides ou très molles). En pratique clinique, on parle de diarrhée, selon l'OMS, lorsqu'il y a au moins 3 selles très molles à liquides par jour. Une diarrhée est dite aiguë lorsqu'elle évolue depuis moins de 2 semaines, prolongée lorsqu'elle évolue depuis 2 à 4 semaines, chronique lorsqu'elle évolue depuis plus d'un mois. En cas de doute, un poids de selles supérieur à 300 g/24 h en moyenne sur 72 heures permet d'affirmer la diarrhée

Les diagnostics différentiels à éliminer par l'interrogatoire sont : • une polyexonération liée à un syndrome dyschésique et/ou à un trouble de la statique pelvienne : selles fréquentes mais de consistance et poids moyen normaux ; • une incontinence fécale ; • une fausse diarrhée du constipé due à l'exsudation de la muqueuse colique au contact de selles dures : selles explosives, contenant une composante liquide coexistant avec de petites selles dures (scybales) ; le traitement de la constipation met habituellement fin à la fausse diarrhée

• tous les médicaments pris depuis que la diarrhée est apparue et dans les 3 mois précédents sachant que certains médicaments peuvent induire une diarrhée après ce délai (olmésartan, biguanides)

• le degré d'impériosité des selles (par convention, une selle non impérieuse peut être rete- nue plus de 15 minutes)

• l'examen : – des téguments et de la cavité buccale à la recherche : – de pâleur, – d'œdèmes, – de signes de déshydratation et de dénutrition ; – de la glande thyroïde ; – des vaisseaux périphériques et abdominaux (auscultation) dans l'hypothèse d'une isché- mie mésentérique ; – des ganglions périphériques ; – des yeux. Certaines découvertes d'examen orientent vers des syndromes ou maladies (tableau 21.1)