on 03-Feb-2020 (Mon)

(LCH)

Tout nouveau-né doit faire l'objet d'un dépistage clinique à la naissance. Ce dépistage doit être répété à chaque consultation médicale jusqu'à l'âge de la marche

(LCH)

Une prise en charge adaptée, de façon ambulatoire, dans les 5 premières semaines de vie permet d'obtenir dans la très grande majorité des cas une guérison complète et sans séquelles

(Prématurité)

Principaux facteurs de risque de mortalité et/ou de séquelles :

• Âge gestationnel faible (< 28 SA)
• Existence d'un retard de croissance intra-utérin associé
• Retard de croissance postnatal
• Complications néonatales nombreuses
• Hémorragie intraventriculaire sévère ou leucomalacie périventriculaire
• Naissance dans une maternité sans service de réanimation néonatale/néonatologie avec transfert postnatal de l'enfant
• Absence de corticothérapie anténatale
• Bas niveau d'étude maternel

Le lait maternel est le lait le plus adapté pour la croissance et le développement du nourrisson. L'OMS recommande un allaitement maternel exclusif pendant une durée de 6 mois. Mais l'alimentation de ces enfants doit être diversifiée, comme celle de ceux qui ne sont pas allaités, entre 4 et 6 mois

Pour l'enfant, les avantages de l'allaitement maternel (d'autant plus significatifs qu'il est exclusif et prolongé) sont de :

• Correspondre à un véritable modèle nutritionnel et être adapté constamment aux besoins physiologiques de l'enfant (modification de sa composition avec le nycthémère, le moment de la tétée, l'âge de l'enfant et son terme)
• Diminuer le risque infectieux (gastroentérites, otites, infections respiratoires)
• Participer à prévenir les maladies atopiques (asthme, dermatite atopique)
• Favoriser les interactions mère-enfant
• Constituer un avantage socio-économique (meilleure protection contre la dénutrition dans les pays en voie de développement).

• Bénéfices spécifiques chez l'enfant prématuré :
  • Amélioration de la tolérance digestive
  • Réduction du risque d'entérocolite ulcéro-nécrosante
  • Amélioration du développement cognitif

Pour la mère, les avantages de l'allaitement maternel sont de diminuer le risque de :

• Diabète de type 2
• De cancer du sein et de l'ovaire

• De faciliter une perte de poids progressive après la grossesse chez les mères en surcharge pondérale avant la grossesse
• De diminuer la réponse au stress
• D'améliorer le bien-être et l'estime de soi

L'hygiène des mamelons requiert simplement une toilette quotidienne à l'eau et au savon. Il n'existe aucun médicament ou régime influençant favorablement la sécrétion lactée. L'arrêt du tabagisme doit être encouragé

Chez le nouveau-né à terme bien portant, le rythme et la durée des tétées sont déterminés par l'enfant selon ses besoins (allaitement à la demande), avec une moyenne de 8 à 12 tétées par jour les premières semaines

Ensuite, les nourrissons espacent spontanément les tétées.

L'enfant repu s'endort. Le sein lui échappe de la bouche, signal que la tétée est terminée. Il peut aussi lâcher le sein tout en étant encore éveillé, on peut alors lui proposer l'autre sein

Témoignent du succès de l'allaitement :

• La satisfaction de l'enfant
• Des mictions abondantes (au moins 5-6 couches lourdes par jour)
• Des selles pluriquotidiennes
• Une prise pondérale de 200–250 g par semaine

Une perte de poids est physiologique au cours de la première semaine de vie ; elle est en moyenne de 7,5 % du poids de naissance (ne doit pas dépasser 10 %). Le poids de naissance doit être repris avant J10 de vie

Pour prévenir le risque de maladie hémorragique, 2 mg per os de vitamine K doit être prescrit à l'âge de 1 mois en cas d'allaitement maternel exclusif, sans oublier (comme pour une alimentation lactée par biberons mais avec une dose plus importante) une supplémentation en vitamine D (1 000 à 1 200 UI par jour)

Les véritables contre-indications permanentes à l'allaitement sont peu nombreuses :

• Infection maternelle par le VIH (pays industrialisés uniquement)
• Cardiopathie ou néphropathie sévère chez la mère
• Certains médicaments sans alternative thérapeutique (antimitotiques, immunosuppresseurs, lithium)
• Galactosémie chez l'enfant

Ictère au lait de mère : ne pas interrompre l'allaitement maternel.

In Javascript, variables declared with const are just like let except that you can’t assign to them, except at the point where they’re declared. It’s a SyntaxError.

let allows you to declare variables that are limited to a scope of a block statement, or expression on which it is used, unlike the var keyword, which defines a variable globally, or locally to an entire function regardless of block scope. The other difference between var and let is that the latter is initialized to a value only when a parser evaluates it (see below).

Le change doit être effectué après chaque tétée. Chez la fille, la toilette vulvaire doit se faire de haut en bas pour éviter la contamination par les selles.

Soins à l'enfant, consignes aux parents

Ne pas utiliser de coton-tige pour les oreilles, mais recueillir les sécrétions au niveau du pavillon. Ne pas essayer de décalotter le petit garçon

L'ordonnance de sortie de maternité comporte :

• La prescription d'un régime précis par alimentation lactée
• Les supplémentations vitaminiques recommandées
• Les soins du cordon ombilical jusqu'à sa chute

Une consultation par un pédiatre est recommandée avant la fin du 1 er mois de vie (d'autant plus rapidement que la sortie de maternité est précoce). Une pesée hebdomadaire (par exemple en PMI) est recommandée le premier mois en cas d'allaitement maternel

Les indices anamnestiques et cliniques devant faire suspecter un ictère pathologique sont :

• Âge gestationnel < 38 SA
• Survenue précoce avant 24 heures de vie

• Situations d'incompatibilité ABO
• RAI maternelles positives
• Hémolyse familiale
• Antécédent d'ictère traité dans la fratrie

• Signes d'hémolyse (syndrome anémique, hépatomégalie, splénomégalie), ecchymoses et hématomes
• Signes de cholestase (hépatomégalie, selles décolorées, urines foncées)
• Examen neurologique anormal
  
  
• Perte pondérale > 8 %
• Durée supérieure à 10 jours

La cholestase est une diminution du débit de la bile dans le duodénum, par un mécanisme obstructif ou non

L'ictère néonatal survient chez 2 nouveau-nés sur 3

Le nouveau-né peut développer physiologiquement une hyperbilirubinémie transitoire, liée à :

• La production accrue de bilirubine (deux à trois fois supérieure à celle de l'adulte)
• L'immaturité hépatique
• L'augmentation du cycle entérohépatique (absence de flore bactérienne)

La fraction non conjuguée et non liée à l'albumine de la bilirubine est neurotoxique à des valeurs très élevées ; elle peut être responsable d'une encéphalopathie hyperbilirubinémique (hypertonie extrapyramidale, léthargie) caractérisée par des lésions irréversibles des noyaux gris centraux.

Les séquelles de telles pathologies peuvent être à type :

• D'hypertonie extrapyramidale
• D'encéphalopathies sévères
• De choréoathétose
• De surdité

La coloration ictérique s'étend dans le sens céphalocaudal, l'atteinte des plantes de pied témoignant de son intensité.

Chez les nouveau-nés à peau noire, le dépistage est plus difficile et l'étude des conjonctives alors très informative

La valeur de bilirubine transcutanée permet cependant d'autoriser une sortie de maternité si la valeur est < 75 e percentile des courbes de références. Dans le cas contraire, un dosage sanguin de bilirubine doit être réalisé

En pratique, un ictère doit être exploré par un bilan sanguin en cas de :

• Facteurs de risque d'infection néonatale
• Terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée ou récidivante (prématuré)
• Bilirubine transcutanée > 75 e percentile des courbes de références
• Signes fonctionnels ou d'examen orientant vers un ictère pathologique (voir infra)
• Prolongation anormale au-delà de la 1ère semaine de vie chez l'enfant né à terme, ou 2ème semaine de vie chez le prématuré

Facteurs de sévérité augmentant le risque d'ictère nucléaire :

• Prématurité
• Jeûne
• Médicaments fixés à l'albumine (aminosides)

• Infection
• Acidose
• Hypoxie
• Hypothermie
• Hypoglycémie

• Déshydratation
• Hypo-osmolarité
• Hypoalbuminémie

Signes orientant vers un ictère pathologique :

• Anamnestiques
  • Âge gestationnel < 38 SA
  • Situation d'incompatibilité ABO
  • RAI maternelles positives
  • Hémolyse familiale
  • Antécédent d'ictère traité dans la fratrie
  • Origine géographique des parents ou grands-parents : Asie, Afrique, Antilles
  • Survenue précoce de l'ictère avant 24 h de vie (fréquente au cours d'une hémolyse)
  • Durée de l'ictère supérieure à 10 jours

Signes orientant vers un ictère pathologique :

• Examen physique
  • Retentissement sur l'état général, perte pondérale > 8 %
  • Bosse sérosanguine, ecchymoses, hématomes
  • Intensité de l'ictère, s'étendant jusqu'aux plantes de pied
  • Signes de sepsis : fièvre, troubles hémodynamiques, hypotonie
  • Anomalies de l'examen neurologique
  • Signes d'hémolyse : syndrome anémique, splénomégalie
  • Signes de cholestase : hépatomégalie, urines foncées et selles décolorées (en cas d'obstacle complet sur les voies biliaires extrahépatiques)

Ictère néonatal :

• Examens complémentaires de première intention :
  • Confirmer et évaluer quantitativement l'hyperbilirubinémie :
    • Bilirubinémie totale (calcul de la bilirubine libre)
    • Bilirubine conjuguée (chez le nouveau-né, sa valeur ne doit s'interpréter qu'avec la clinique : foie, couleur des selles et des urines)
      
      
  • Écarter certaines causes infectieuses (systématique) :
    • Données bactériologiques maternelles
    • CRP
    • Hémoculture
    • ECBU (cas d'infection néonatale bactérienne tardive, après J7)
      
      
  • Éliminer une incompatibilité fœtomaternelle (ictère précoce, signes d'hémolyse) :
    • NFS, réticulocytes
    • Groupe sanguin de l'enfant et de sa mère
    • Coombs direct

Ictère néonatal :

• En cas d'ictère à bilirubine conjuguée :
  • Bilan hépatique : PAL et γGT, transaminases, facteurs de l'hémostase
  • Échographie abdominale :
    • Obstacle et/ou dilatation des voies biliaires → cholestase extrahépatique
    • Absence de vésicule biliaire (élément d'orientation) → atrésie des voies biliaires
  • Prélèvements bactériologiques orientés.

Ictère néonatal :

• Selon le contexte (plus rare) :
  • Dosages enzymatiques : G6PD, pyruvate kinase
  • Bilan thyroïdien : TSH, T4

Schématiquement, il faut distinguer :

• Les ictères « bénins » (par ailleurs à bilirubine libre) :
  • Ictère simple
  • Ictère au lait de mère
    
    
• Les ictères « pathologiques » : à bilirubine libre ou à bilirubine conjuguée

Le seuil critique de bilirubine totale est classiquement chiffré à 200 mg/L (ou 340 mmol/L)

La photothérapie est le traitement de base des ictères à bilirubine libre dont l'intensité laisse craindre un risque d'ictère nucléaire (fig. 47.3, voir cahier couleur)

L'exposition à la lumière bleue permet de convertir la bilirubine en produits de dégradation hydrosolubles éliminables par voie rénale.

Les complications de cette technique doivent être prévenues :

• Hyperthermie et déshydratation
  • T°C
  • Surveillance cardiorespiratoire
  • Rapprochement des prises alimentaires voire hydratation IV
    
    
• Conséquences oculaires (port de lunettes) et gonadiques (protection par la couche)

• En cas d'échec de la photothérapie, on peut avoir recours à l'exsanguinotransfusion, dont les indications sont devenues rares.

• Des perfusions d'albumine peuvent être utilisées chez des enfants vulnérables (hypotrophie, prématurité, acidose, déshydratation, polymédication pouvant interférer avec la liaison bilirubine-albumine) ou dans l'attente de la réalisation d'une exsanguinotransfusion.

• Les immunoglobulines polyvalentes IV sont recommandées comme adjuvant à la photothérapie intensive en cas d'ictère lié à une incompatibilité maternofœtale rhésus ou ABO documentée

Ictère néonatal simple :

• Il concerne 30 à 50 % des nouveau-nés sains, et est lié à un défaut physiologique néonatal de maturité de la glycuroconjugaison de la bilirubine.
• Caractéristiques :
  • Début après 24 heures de vie
  • Isolé (examen clinique rigoureusement normal)
  • Valeurs de bilirubine transcutanée qui restent < 75 e percentile des courbes de références
  • Décroissance vers J5–J6 de vie

Ictère néonatal simple :

• Il convient d'être particulièrement vigilant chez le prématuré pour lequel l'ictère est :
  • Plus fréquent
  • Plus prolongé
  • Plus intense
  • Avec un risque neurologique plus élevé.

• Cette sévérité est liée à :
  • L'immaturité hépatique
  • Une concentration basse d'albumine
  • Une perméabilité élevée de la barrière hématocérébrale
  • Un seuil de toxicité de bilirubine libre plus bas

Ictères au lait de mère :

• L'ictère au lait de mère survient chez environ 3 % des enfants nourris au sein.
• Il concerne habituellement des nouveau-nés à terme bénéficiant dès les premiers jours de vie d'une lactation maternelle abondante, et est lié entre autres à l'activité lipoprotéine lipase importante du lait maternel entraînant une libération importante d'acides gras, responsables d'une inhibition de la glycuroconjugaison

Ictère néonatal au lait de mère :

• Caractéristiques :
  • Début vers J5–J6 de vie (ou faisant suite à un ictère simple)
  • Isolé (examen clinique strictement normal)
  • Valeurs de bilirubine transcutanée qui restent < 75 e percentile des courbes de références
  • Persistance plusieurs semaines

Ictère néonatal au lait de mère :

La disparition de l'ictère survient entre 4 et 6 semaines après la naissance

Ictère néonatal au lait de mère :

Son diagnostic était anciennement confirmé par la diminution de l'ictère après interruption de l'allaitement maternel ou par le chauffage du lait (caractère thermosensible de l'activité lipoprotéine lipase)

Ictère néonatal :

L'ictère par hyperhémolyse est la première cause d'ictère pathologique

Ictère néonatal par hyperhémolyse :

• Caractéristiques :
  • Début précoce avant 24 heures de vie (le plus souvent)
  • En cas d'hémolyse sévère : syndrome anémique, hépatosplénomégalie
  • Valeurs de bilirubine sanguine supérieure au seuil de photothérapie sur les courbes
  • Anémie (normo-)macrocytaire, hyper-réticulocytose.

L'incompatibilité dans le système ABO est la plus fréquente à l'heure actuelle. La situation est la suivante : mère de groupe O et nouveau-né de groupe A ou B. Le test de Coombs est en général négatif

L'incompatibilité dans le système Rhésus devient plus rare (prévention maternelle par immunoglobulines humaines anti-D (Rh)). Le test de Coombs est en général positif

L'atrésie biliaire concerne environ 1 nouveau-né sur 10 000

Atrésie des voies billiaires :

Le diagnostic doit être évoqué dans les jours suivant la naissance devant un tableau clinique évocateur de cholestase :

• Hépatomégalie ferme
• Urines foncées
• Selles décolorées (obstacle complet des voies biliaires ; fig. 47.4, voir cahier couleur)

Atrésie des voies billiaires :

L'administration de vitamine K par voie parentérale est indispensable dès la constatation de ces signes, en raison du risque hémorragique relié à la cholestase. Le pronostic est conditionné par la précocité de l'intervention chirurgicale

• Deux urgences d'ictère à bilirubine libre :
  • Incompatibilité maternofœtale
  • Infection maternofœtale

• Deux urgences d'ictère à bilirubine conjuguée :
  • Atrésie des voies biliaires
  • Infection postnatale à E. coli

La MIN est définie comme une mort survenant brutalement chez un enfant âgé de moins de 2 ans, alors que rien dans ses antécédents connus ne pouvait la laisser prévoir

Lorsqu'aucune cause directe n'a pu être identifiée, malgré des investigations exhaustives incluant l'enquête sur les lieux du décès, le recueil des données anamnestiques, l'examen physique rigoureux, des examens paracliniques et l'autopsie, on parle de syndrome de « mort subite du nourrisson » (MSN), équivalent du terme anglo-saxon "Sudden Infant Death Syndrome (SIDS)"

Syndrome de Mort Subite du Nourisson

C'est un diagnostic d'exclusion qui nécessite un bilan très complet. Pour les nourrissons âgés de moins de 1 an, le syndrome MSN représente environ la moitié des cas de MIN

• La MIN représente 400 à 500 décès par an en France pour les nourrissons de moins de 1 an et environ dix fois moins pour les nourrissons entre 1 et 2 ans.

• Le syndrome MSN concerne 0,3 à 0,5 ‰ naissances vivantes, soit 200 à 250 décès par an en France (environ 10 % de la mortalité infantile).
  • Il s'agit typiquement d'un nourrisson âgé de 2 à 4 mois, retrouvé mort dans son sommeil.

Le syndrome MSN est multifactoriel. Une infection virale bénigne (en particulier des VAS) est souvent retrouvée de façon concomitante, sans lésions pouvant expliquer à elles seules le décès

Causes de Mort Inattendue du Nourrison :

• Les plus fréquentes
  • Infections respiratoires apnéisantes (VRS, coqueluche, rhinovirus…)
  • Infections virales graves (myocardites, méningites, encéphalites)
  • Infections bactériennes foudroyantes (streptocoque du groupe B, méningocoque, pneumocoque)
  • Déshydratation aiguë
  • Accident de literie, inhalation de corps étranger, strangulation, intoxication
  • Maltraitance

MIN :

• Facteurs de protection (rappelés principalement dans le carnet de santé) :
  • Coucher l'enfant en décubitus dorsal
  • Ne pas coucher l'enfant dans le lit parental (co-sleeping)
  • Installer le lit du nourrisson dans la même pièce que les parents pour les premiers mois
  • Utiliser un berceau rigide avec un matelas ferme, sans oreiller, ni couette, ni couverture
    • NB : la literie la plus recommandée est un berceau à barreaux ou un lit à barreaux sans tour de lit
    • le matelas ne doit être recouvert que d'un drap-housse
    • le lit doit être vide
    • si un lit parapluie est utilisé de façon occasionnelle, ne pas ajouter de matelas supplémentaire
      
      
  • Ne pas surcouvrir l'enfant (les vêtements susceptibles de tenir chaud à l'enfant doivent être attachés à lui et le suivre dans ses mouvements : turbulette ou gigoteuse)
  • Maintenir la température de la chambre à 18–20 °C
  • Proscrire le tabagisme familial
  • Encourager l'allaitement maternel
  • Proposer à l'enfant une tétine lors de l'endormissement

Syndrome MSN (modèle du triple risque) : décès d'un enfant vulnérable placé dans un environnement de sommeil à risque dans une période critique de son développement.

Connaître les mesures préventives :

• Position de couchage en décubitus dorsal
• Qualité de la literie
• Partage de la chambre
• Pas de co-sleeping
• Température de la chambre à 18–20 °C
• Environnement sans tabac
• Allaitement maternel.

Il importe de ne pas évoquer prématurément des diagnostics possibles, susceptibles de culpabiliser la famille

Si les parents ne sont pas sur place, un contact téléphonique doit être rapidement établi. S'il est déconseillé d'annoncer le décès de l'enfant par téléphone, il importe de préciser le caractère grave de la situation et la nécessité d'un contact rapide

Fiche d'intervention

Elle retranscrit les informations concernant

• L'enfant : carnet de santé, ordonnances récentes, examen clinique
• L'environnement : configuration de la pièce, literie, tabagisme, T°C ambiante, médicaments
• Les circonstances du décès : heure du dernier repas, rejet, sommeil et position de couchage

Elle doit être remplie par le médecin présent sur place.

MIN

Examen clinique de l'enfant :

• Il s'attache notamment à apprécier les éléments suivants :
  • T°C rectale
  • Tension de la fontanelle, signes de déshydratation et/ou de dénutrition sévère
  • Aspect du siège, coloration des téguments, lividités, étendue de la rigidité
  • Traces cutanées et/ou muqueuses (éruptions cutanées, ecchymoses, hématomes, autres lésions traumatiques, cicatrices).

Cet examen clinique doit être le plus précoce possible et réalisé sur un enfant totalement déshabillé.

Il peut se faire en présence des parents s'ils le souhaitent

Les parents doivent être informés du transfert du corps de leur enfant vers le centre MIN. En cas de refus de leur part, le médecin peut cocher la case « obstacle médicolégal » sur le certificat de décès, ce qui conduirait alors à une enquête judiciaire

Il importe de déculpabiliser les parents, d'écouter leur vécu du drame et de répondre à leurs questions.

Il est nécessaire de les informer à propos des investigations médicales à venir, en recueillant leur consentement écrit pour la réalisation d'une autopsie et des examens génétiques recommandés

Examens complémentaires en cas de MIN (HAS 2007) :

• Biologie :
  • NFS-plaquettes, CRP
  • 2 hémocultures, examen du LCR avec bactériologie et virologie, ECBU par sondage
  • Analyses sur prélèvements locaux :
    • Bactériologie : nez, pharynx, trachée (Bordet-Gengou), selles, lésions cutanées
    • Virologie : nez, pharynx, trachée (VRS, influenza, parainfluenza, entérovirus), selles
      
      
  • Toxicologie : sang, urines, liquide gastrique, bile, cheveux avec racines
  • Humeur vitrée : ionogramme, taux de sucre, peptide C, ± toxiques
  • Profil des acylcarnitines plasmatiques
    
  • À conserver :
    • sang, sérum, LCR et urines congelés
    • sang sur papier buvard
      
  • Si orientation particulière : culture de peau, génétique des arythmies cardiaques

Examens complémentaires en cas de MIN (HAS 2007) :

• Imagerie :
  • TDM ou IRM cérébrale
  • Radiographies du thorax, crâne (F/P), rachis (F/P), bassin (F), membres (F)
  • ± TDM ou IRM « corps entier » (selon les possibilités)

Autopsie - MIN :

Elle est réalisée dans les 48 heures suivant le décès, par un anatomopathologiste spécialisé (au mieux à compétences médicolégales), suivant un protocole standardisé comprenant un examen externe et des photographies scientifiques, des prélèvements bactériologiques et toxicologiques, des examens macroscopiques et histologiques.

L'autopsie doit être systématiquement proposée, mais n'a aucune obligation légale

Autopsie - MIN

Un accord écrit doit être obtenu auprès des parents.

Le refus de ces derniers peut conduire (selon le contexte) le médecin à réaliser un signalement judiciaire.
Une autopsie médicolégale peut être alors assurée.

Il est important de donner aux parents des explications concernant son intérêt, sa réalisation, les conditions de retour du corps pour les obsèques (délai, aspect physique).

Aucune religion ne s'oppose à cet examen

Certificat de décès - MIN :

• La partie administrative (nominative) distingue les causes de décès non suspectes (case « Prélèvements en vue de rechercher la cause du décès »), des causes de décès suspectes (case « Obstacle médicolégal »).
  Elle est adressée au service de l'état civil, à des fins juridiques et sociales.

• La partie médicale (anonyme) renseigne sur la cause la plus probable du décès (partie I) et sur les éventuelles causes associées (partie II).
  Elle est adressée au CépiDc (Centre d'épidémiologie sur les causes médicales de décès) de l'Inserm

Un certificat médical de décès complémentaire, tenant compte de l'ensemble des investigations, et notamment de l'autopsie (rubrique spécifique), statuera de manière définitive sur la cause du décès (maladie, cause externe, syndrome MSN)

Cocher la case « Obstacle médicolégal » du certificat de décès en cas de suspicion de maltraitance.

L'éventualité d'un signalement judiciaire peut être évoquée :

• Lors de la prise en charge au domicile :
  • Signes cliniques évocateurs (ecchymoses, brûlures, morsures, maigreur extrême)
  • Refus de transport du corps vers un centre de référence MIN
    
    
• Lors de l'enquête au centre de référence MIN :
  • Contexte évocateur lors des premières investigations cliniques et paracliniques
  • Refus de réalisation d'une autopsie, résultats de l'autopsie
    
    
• Au domicile, le médecin coche la case « obstacle médicolégal à l'inhumation » sur le certificat de décès, et fait un signalement judiciaire auprès du procureur de la République.

Toute personne a l'obligation de signaler les cas de maltraitance ou ceux de forte suspicion. Il s'agit d'une dérogation au secret professionnel pour les médecins

À l'issue de l'enquête de MIN :

Trois situations sont alors envisageables :

• Cause précise identifiée : concordance anatomoclinique (ex : malformation cardiaque)
• Syndrome MSN (ex : décès d'un petit nourrisson né à 33 SA, couché sur le ventre dans un couffin avec matelas mou, retrouvé visage enfoui dans le matelas au cours d'une rhinite, avec uniquement une inflammation des VAS à l'autopsie)
• Investigations incomplètes : MIN de cause indéterminée

En cas de MIN de jumeau, il convient d'évaluer simultanément l'autre jumeau comme à risque. Une courte hospitalisation est de règle, pour surveillance médicale et réassurance parentale

Suivi à long terme Un accompagnement régulier est nécessaire avec un médecin du centre de référence MIN

On définit par négligence lourde toute carence sévère prolongée ou répétée, de nature :

• physique (alimentation, hygiène, soins médicaux, prévention)
• affective (sécurité)
• sociale (éducation, socialisation, instruction).

Le syndrome de Münchhausen par procuration est un type particulier de maltraitance, au cours duquel les parents (habituellement la mère) allèguent des symptômes chez l'enfant, conduisant à de multiples examens ou interventions (le médecin étant utilisé comme promoteur de sévices)

• On dénombre dans notre pays environ 100 000 enfants en danger, dont 20 000 maltraités et 80 000 en risque de danger.
  • Parmi ces cas, 6 sur 10 ont été judiciarisés.
  • Près de 75 % des enfants hospitalisés pour mauvais traitements sont âgés de moins de 3 ans (et près de 50 % de moins de 1 an)

Maltraitance

On continue à observer une augmentation croissante du nombre de cas recensés, en raison d'une augmentation de leur fréquence, mais également de la performance de leur détection par les professionnels

Chaque jour en France, deux enfants meurent des suites de mauvais traitements

Maltraitance

« convulsions non fébriles + pâleur à début brutal » évoquant chez un nourrisson un hématome sous-dural aigu ou des lésions cérébrales d'enfant secoué

Maltraitance :

• Antécédents médicaux, familiaux et personnels (aide du carnet de santé) :
  • Pathologie de l'hémostase connue
  • Retard de croissance staturo-pondérale
  • Non-respect du calendrier vaccinal, irrégularités de suivi médical
  • Nombre de consultations anormalement élevé dans les services d'urgences et motifs particuliers (intoxications médicamenteuses, fractures), nomadisme médical

L'existence de facteurs de risque ne traduit qu'une augmentation du risque de maltraitance, sans être une preuve indéniable de celle-ci. Ils peuvent être cumulatifs et multiplicatifs.

La maltraitance existe dans tous les milieux sociaux.

L'entourage est responsable dans 80 % des cas.

Maltraitance

• Retenir comme éléments anamnestiques ayant valeur d'orientation :
  • Le délai inexplicable entre le début des signes et la consultation médicale
  • L'incohérence entre le motif invoqué de la consultation et le tableau clinique observé ou la variabilité du récit
  • Le hiatus entre les explications fournies par les parents et les signes physiques constatés
  • La responsabilité reportée sur une tierce personne
  • Le manque d'intérêt pour le pronostic des lésions diagnostiquées

Facteurs de risque de maltraitance.

• Selon la personne concernée
  • Responsables de l'enfant
    • Grossesse : immaturité, grossesse non déclarée/non ou mal surveillée
    • Contexte socio-économique : chômage (licenciement récent), pauvreté
    • Structure familiale : jeune âge parental, monoparentalité, famille nombreuse
    • Contexte psychologique : psychose, état dépressif, sévices subis dans l'enfance
    • Addictions : éthylisme, toxicomanie
      
      
  • Enfant
    • Terrain : prématurité, handicap (physique ou intellectuel), séparations familiales
    • Comportement : pleurs incessants, troubles du comportement ou du sommeil
      
      
  • Fratrie
    • Antécédents médicaux : hospitalisations répétées, MIN inexpliquée
    • Antécédents administratifs : placements, décisions judiciaires

Maltraitance

Avoir à l'esprit certains diagnostics différentiels :

• Brûlures ↔ lésions vésiculo-bulleuses d'origine infectieuse ou allergique
• Fractures ↔ fragilités osseuses constitutionnelles, rachitisme, scorbut
• Hématomes ↔ troubles de l'hémostase, jeux scolaires, rituels d'endormissement
• Ecchymoses ↔ taches bleu ardoisé (mongoloïdes), thérapeutiques parallèles (Cao Gio asiatique)

Un avis ophtalmologique est utile pour la réalisation d'un fond d'œil.
Ce dernier recherche des hémorragies rétiniennes, un œdème papillaire (fig. 10.3, voir cahier couleur)

Retenir comme indices cliniques de suspicion ayant valeur d'orientation :

• La morphologie évoquant un objet traumatisant
• L'absence de plausibilité entre les lésions et l'âge de l'enfant
• Le nombre ou le caractère répété dans le temps des lésions observées
• La coexistence d'éléments d'âges ou de natures différents

Examens systématiques

• En cas de situation présumée ou avérée de maltraitance chez un enfant :
  • NFS et étude complète de l'hémostase (dont facteur XIII)
  • Recherche de toxiques et dosage des transaminases
  • Examens radiographiques du squelette
    • Complet si âge < 2 ans, en privilégiant les clichés centrés sur chaque segment : membres de face, rachis entier de face et profil, grill costal
    • Segments orientés au-delà de l'âge de 2 ans avec double lecture radiologique)
      
  • ± scintigraphie osseuse ou IRM « corps entier » susceptible d'objectiver des lésions osseuses inapparentes sur les clichés standards
  • Imagerie cérébrale systématique chez tout enfant d’âge < 2 ans :
    • TDM cérébrale en phase aigüe
    • IRM en complément ou en 1ère intention si absence de symptôme neurologique.

L'analyse des radiographies est en faveur d'une maltraitance si :

• Fractures des os plats (crâne, côtes) ou du rachis
• Fractures des os longs avant l'acquisition de la marche
• Arrachements métaphysaires multiples et décollements périostés (souvent latents)

Le syndrome de Silverman est défini radiographiquement :

• Lésions osseuses et fractures multiples, souvent d'âges différents
• Avec cals osseux, arrachements métaphysaires et décollements périostés (fig. 10.4)

L'hospitalisation est très souvent souhaitable en cas de suspicion de maltraitance.

Toutefois, lors d'une consultation laissant suspecter une situation de maltraitance sans élément de gravité et avec certitude d'une protection, le médecin traitant peut faire le choix d'intervenir dans un premier temps auprès de structures administratives comme la CRIP (Cellule de recueil des informations préoccupantes) ou les services de PMI ou de l'ASE

L'hospitalisation est obligatoire en cas de :

• Maltraitance physique avérée
• Complications graves évocatrices de maltraitance
• Impossibilité de protection ou doute sur une récidive possible de maltraitance à court terme par l'entourage

Maltraitance - Indication d'hospitalisation :

Sa justification auprès des parents peut être véritable ou prétexte.
Cette hospitalisation est au mieux consentie par la famille dans un climat de confiance et d'alliance thérapeutique ; l'accord de l'un des deux parents suffit

Maltraitance - Hospitalisation :

En cas de refus dans une situation de danger immédiat, ou en cas de menace de retrait de l'enfant de l'hôpital, il faut faire appel en urgence au procureur de la République ou à son substitut, et formuler une demande d'OPP (ordonnance de placement provisoire), permettant le maintien légal de l'enfant au sein de la structure hospitalière (OPP sous responsabilité de l'ASE en milieu hospitalier).

Maltraitance :

• La prise en charge médicolégale et administrative comporte :
  • Systématiquement :
    • La rédaction d'un certificat médical initial descriptif non interprétatif
      
      
  • Selon les faits et la coopération de la famille :
    • Un signalement judiciaire ou une transmission d'informations à la CRIP uniquement.

Maltraitance :

Ce certificat médical initial doit être descriptif et non interprétatif.
Il est rédigé de manière systématique au terme du recueil des données anamnestiques et de l'examen clinique, par un docteur en médecine.

Les modalités de transmission éventuelle aux autorités compétentes de ce certificat médical initial dépendent des circonstances cliniques.

Une information préoccupante est définie comme tout élément d'informations (sociales, médicales ou autres), quelle que soit sa provenance, susceptible de laisser craindre qu'un enfant se trouve en situation de danger ou de risque de danger.

Maltraitance :

• Les informations rédigées au terme d'une évaluation pluridisciplinaire globale (notamment médicale et sociale) deviennent signalement par la transmission à la CRIP et/ou au Parquet.
• La rédaction d'un certificat médical n'est pas une mesure protectrice de la victime.
• Le signalement est un document dont le destinataire est exclusivement une autorité administrative (Conseil général : CRIP) ou judiciaire (procureur de la République), remis sans intermédiaire à celui-ci (avec copie dans le dossier médical).

Le signalement direct au Parquet est essentiellement assuré en cas de :

• Situation de gravité immédiate pour l'enfant : hématome sous-dural, fractures…
• Agression sexuelle ou suspicion d'agression sexuelle
• Échec de la proposition de plusieurs aides éducatives et administratives
• Impossibilité de protection fiable.

Dans tous ces cas, une copie du signalement doit être adressée à la CRIP

Gravité = signalement judiciaire au procureur de la République.

Enfant en danger = transmission d'information à la CRIP

Maltraitance - Signalement

L'objectif de sa rédaction est l'information d'une situation de danger, basée sur des faits établis.

L'article 226-14 du Code pénal établit une dérogation au secret médical dans cette situation si mention exclusive des faits.
La modification du Code pénal intervenu en 2015 « ne conduit plus à engager la responsabilité civile, pénale ou disciplinaire de son auteur, s'il est établi que celui-ci a agi de bonne foi ».

Mesure de signalement : dérogation au secret médical

Des complications sont susceptibles de survenir à moyen et long terme chez l'enfant maltraité.

• Parmi elles, on peut citer :
  • Des troubles comportementaux
  • Des addictions et des conduites à risque
  • Parfois la reproduction de situations de maltraitance vis-à-vis des descendants

Maltraitance

• Prévention primaire :
  • Entretien médicosocial au 4 ème mois de grossesse, mesures d'accompagnement
  • Extension du nombre de visites médicales obligatoires (PMI, médecine scolaire)
  • Nouvelles missions de l'ASE : soutiens matériel, éducatif et psychologique.

• Prévention secondaire (= soustraire les enfants aux risques de danger) :
  • Ordonnance de placement provisoire
  • Signalement

Maltraitance

• Prévention tertiaire (= éviter les récidives) :
  • Maintien des enfants en danger dans une situation de lien avec l'entourage
  • Surveillance régulière et prolongée au décours des situations de maltraitance

Le syndrome du bébé secoué survient la plupart du temps chez un nourrisson âgé de moins de 1 an. Chaque année en France, environ 200 enfants en seraient victimes

Maltraitance - bébé secoué :

Signes évocateurs

• Signes cliniques possibles (surtout si associés) :
  • Bombement de la fontanelle antérieure, convulsions, hypotonie axiale, troubles de vigilance
  • Pâleur, malaise grave, vomissements, pauses respiratoires
  • Changement de couloir de la courbe du périmètre crânien, irritabilité
  • Ecchymoses du thorax et des bras (points d'enserrement).

• Signes radiologiques possibles (TDM/IRM cérébrale, radiographies osseuses) :
  • Hématomes sous-duraux habituellement plurifocaux (en particulier au niveau de la faux du cerveau ou de la fosse postérieure), parfois associés à des hémorragies sous-arachnoïdiennes (fig. 10.6)
  • Lésions cérébrales anoxiques, œdémateuses ou à type de contusion
  • Fractures ou cals osseux des côtes, appositions périostés des membres supérieurs

Maltraitance - Bébé secoué

Examen ophtalmologique avec fond d'œil (après dilatation)

• Hémorragies rétiniennes, quasi pathognomoniques si :
  • Multiples
  • Profuses ou éclaboussant la rétine jusqu'à sa périphérie (type 3)
    
    
• Absentes dans environ 20 % des cas
• Œdème papillaire en cas d'HTIC